Caso clínico | 21 JUL 14

Dermatitis granulomatosa intersticial y artritis revelando carcinoma de esofago

La dermatitis intersticial granulomatosa y artritis (IGDA) es una condición clínicopatológica poco común que puede ocurrir en asociación con un número de enfermedades sistémicas.
Autor/a: Dres. Moyano Almagro B, López Navarro N, Contreras Steyls M, Gallego Dominguez E, Herrera Acosta E, Herrera Ceballos E. Clin Exp Dermatol. 2013 Jul; 38(5):501-3.

La dermatitis granulomatosa intersticial con artritis (IGDA) es una condición idiopática caracterizada por el compromiso del sistema músculo-esquelético y expresión cutánea variable.  Se describe un caso interesante de IGDA que revela un carcinoma de células escamosas (SCC) de esófago, y discutir el posible rol de la IGDA como un fenómeno paraneoplásico.

Reporte

Se presenta un hombre de 67 años con antecedentes de 3 meses de debilidad y poliartritis simétrica de pequeñas y grandes articulaciones, y lesiones cutáneas en brazos y tronco.  También presentaba disfagia y pérdida de peso.  Era un fumador y no presentaba antecedentes de importancia.

Al exámen físico presentaba placas grandes, eritematosas, bien delimitadas con una distribución simétrica en la parte lateral del tronco y posterolateral de los brazos (Fig 1a).  Las lesiones eran anulares, con bordes elevados e indurados (Fig 1 b).  También presentaba edema de las rodillas, hombro izquierdo y articulaciones metacarpofalángicas de la mano izquierda.


Figura 1 (a,b) Placas anulares eritematosas en el brazo izquierdo y parte lateral del tronco.

Las investigaciones de laboratorio revelaron anemia leve (hemoglobina 9.20 g/dL; rango normal 13.0-18.0 g/dL), trombocitosis (plaquetas 514 x 109L, 150-400 x 109L), niveles elevados de proteína C reactiva (94.20 mg/L; menos de 10 mg/L) y niveles elevados de CA 125 (44.40 UI/mL; menor de 25 UI/mL).  Anticuerpos anti citrulina (anti-CCP) positivos (30.82 UI/mL; menor de 20 U/mL).  En la esofagogastroduodesnoscopía se encontró una masa sésil irregular de 20 mm en el tercio proximal del esófago.  En la histología de la biopsia, la masa fue identificada como un SCC pobremente diferenciado.  Las radiografías histológicas muestran cambios inflamatorios asimétricos sin cambios erosivos en las articulaciones involucradas.  Otras investigaciones de laboratorio fueron normales o negativas.

La biopsia de piel para estudio histológico, reveló edema leve en dermis papilar e infiltrado linfohistiocitario intersticial y perivascular extendiéndose a dermis reticular (Fig 2 a).  También presentaba focos de histiocitos en empalizada con degeneración del colágeno, junto con un número variable de polimorfonucleares neutrófilos y eosinófilos (Fig 2 b).  No presentaba signos de vasculitis ni depósitos de mucina.


Figura 2 (a) Infiltrado linfohistiocitario marcado distribuído intersticialmente en empalizada en parte inferior de dermis reticular; (b) áreas de degeneración de colágeno con varios grupos de infiltrados de neutrófilos y eosinófilos.

Se realizó el diagnóstico de IGDA paraneoplásica asociada a SCC esofágico.

Se inició terapia con corticoides (prednisona 30 mg/d), radioterapia y quimioterapia con cisplatino más 5-fluoruracilo.  Después de 4 meses de tratamiento, no hubo regresión del tumor.  Aparecieron nuevas lesiones en tronco y brazos, y persistieron las condiciones articulares.

Luego de 7 meses de terapia, el paciente se fue del hospital y se negó a realizar tratamientos posteriores.  Su condición general se deterioró progresivamente, y falleció a los 12 meses luego de la presentación.

La IGDA se asocia a un número de enfermedades del tejido conectivo (la mayoría artritis reumatoidea (RA) y lupus eritematoso), reacciones a drogas y otras enfermedades inflamatorias y malignas. 

Schreckenber y col reportaron el primer caso de IGDA como un proceso paraneoplásico en asociación con SCC bronquial en un hombre de 62 años.  Durante la hospitalización, el paciente desarrolló una placa inflamatoria en el muslo y nódulos reumatoideos y poliartritis simétrica.  A las 4 semanas luego de la remoción quirúrgica del tumor, los signos clínicos desaparecieron.

En el paciente presentado, la asociación temporal entre el inicio de las lesiones cutáneas y articulares y el cáncer se sugirió el diagnóstico de síndrome paraneoplásico.  Este caso cumple con los criterios recientes de clasificación de RA.  La especificidad diagnóstica de los nuevos criterios de RA no es del 100%.  El inicio de RA en personas ancianas generalmente tiene un pronóstico pobre, con enfermedad más severa, erosiva y daño articular. Ausentes en este caso.  Aunque el test anti-CCP era positivo, estos anticuerpos no son patognomónicos de RA, y se ha reportado poliartritis paraneoplásica con anti CCP positivo.

La enfermedad del paciente presentado era refractaria al tratamiento clásico de la RA, y no presentaba factor reumatoideo, nódulos reumatoideos ni antecedentes familiares de enfermedad reumática. 

Con respecto a las presentaciones clínicas de IGDA, se han descripto una variedad de lesiones cutáneas.  En este caso, presentó una dermatitis inflamatoria con morfología anular, lo que sugirió un número de diagnósticos posibles.  Los eritemas figurados como el eritema anular centrífugo y el eritema migrans crónico, como otras condiciones cutáneas, que se excluyeron por los tests de laboratorio y la falta de correlación clínicopatológica.

El curso de IGDA se caracteriza generalmente por brotes y remisiones.  El tratamiento no está bien definido, y además se han descripto resoluciones espontáneas y formas resistentes al tratamiento.

Si consideramos a la IGDA como un posible fenómeno paraneoplásico, la pobre respuesta de nuestro paciente a la quimioterapia y radioterapia, ocasionando progresión del tumor, podría explicar porque los hallazgos cutáneos y articulares no mejoraron.

En conclusión, este reporte destaca la asociación entre IGDA y el SCC de esófago.  Debido a que la naturaleza paraneoplásica de la condición es todavía controversial, los pacientes con diagnóstico de IGDA deberían estudiarse para malignidad subyacente.

La IGDA es una condición recientemente descripta, relativamente desconocida para los clínicos, que se caracteriza por el compromiso del sistema músculo esquelético y tiene una expresión cutánea variable.  Se asocia a una variedad de enfermedades sistémicas, y un caso aislado de IGDA asociado a una neoplasia sólida maligna.

No existen reportes previos de una asociación entre IGDA y cáncer de esófago.  IGDA puede ocurrir en asociación a RA, sin embargo, la IGDA que revela una neoplasia maligna puede sugerir el diagnóstico de un fenómeno paraneoplásico.

La IGDA podría ser un marcador temprano de neoplasia subclínica subyacente, los clínicos deberían considerar esta enfermedad en el diagnóstico diferencial de las lesiones cutáneas asociadas con artritis y otros síntomas sistémicos.

 

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