Caso clínico | 02 JUN 14

Un caso de leucemia cutis presentandose como sindrome de sweet histiocitoide

Consulta una mujer de 70 años por astenia de 1 semana de duración y rash cutáneo de 1 día de evolución en la parte derecha de la cara, dorso de muñeca y miembro inferior.
Autor/a: Dres. Zhenying Zhang, Xiaoming Liu, Yongjun Piao, y Shixin Han Int J Dermatol. 2013 Nov; 52(11):1338-41.

La leucemia cutis (LC) se define como una infiltración cutánea por leucocitos neoplásicos, ocasionando lesiones clínicamente identificables.  Los pacientes con LC pueden tener lesiones únicas o múltiples.  La presentación clínica más común son las pápulas eritematosas y nódulos.  El compromiso concomitante de la piel y la leucemia sistémica se ha observado en un tercio de los casos de LC.  Se presenta el caso de una leucemia mielomonocítica con erupción inicial símil síndrome de Sweet distribuída en la parte derecha de la cara, parte dorsal de la muñeca, y miembro inferior en una mujer de 70 años.

Consulta una mujer de 70 años por astenia de 1 semana de duración y rash cutáneo de 1 día de evolución en la parte derecha de la cara, dorso de muñeca y miembro inferior.  Había presentado fiebre y escalofríos los 3 días previos.  Su condición había mejorado varias horas luego de la ingesta de antiinflamatorios no esteroides (AINES).  Notó que algunas placas progresaron rápidamente en la mañana y se internó por la noche.  El exámen físico reveló una placa bien delimitada, dolorosa, eritematosa en la parte derecha de la cara (Fig 1a), una placa eritematosa con pequeñas pseudovesículas en el dorso de la muñeca derecha (Fig 1 b), y un eritema doloroso, con erosión en la pierna (Fig 1 c). 

La paciente presentaba un recuento de glóbulos blancos de 13.4 x 109, el nivel de hemoglobina era de 58 x 109 l. La biopsia de las lesiones mostró edema de la dermis papilar y un infiltrado intersticial y difuso, incluyendo células monocitoides que simulan histiocitos, linfocitos, detritus nucleares, y escasos neutrófilos maduros, que comprometen dermis media y profunda y subcutáneo pero no la epidermis (Fig 2).  La tinción inmunohistoquímica confirmó que las células infiltrantes en dermis eran mieloperoxidasa (MPO)+, CD15+, CD34+, CD43+, CD68/KP1+ y CD 117 -(Fig 3).  Basado en los hallazgos clínicos, histopatológicos e inmunohistoquímicos se presumió el diagnóstico de síndrome de Sweet histiocitoide (HSS).  Una semana posterior, manifestó leucocitosis con 46% de células inmaduras.  El análisis de citometría de flujo de sangre periférica demostró que la mayoría de las células eran CD15+, CD34+, CD43+, CD68+, y CD 117+, pero CD 10-, CD14-, CD19- y CD 20 -.  La aspiración y biopsia de médula ósea reveló blastos leucémicos, granulocitos inmaduros y monocitos.  Se diagnosticó leucemia mielomonocítica aguda (AML) (acorde al sistema de clasificación de la Organización Mundial de la Salud). 

Se concluye que la paciente presenta LC desde el principio.  Se realizó quimioterapia paliativa con hidroxiurea y posteriormente homoharringtonine.


Figura 1 Lesiones en una mujer de 70 años con leucemia cutis. (a) Placa eritematosa, bien delimitada en la parte derecha de la cara. (b) Placa eritematosa con pequeñas pseudovesículas en el dorso de muñeca derecha. (c) Eritema edematoso con erosión en pierna.



Figura 2.  Análisis histológico de las lesiones de muñeca (a, b) , (c, d) de cara y (e, f) de pierna que reveló principalmente un infiltrado intersticial de células separados de la epidermis suprayacente por la dermis papilar edematosa.  El denso infiltrado dérmico incluía células monocitoides, linfocitos y detritus nucleares.

A los tres días, los resultados eran desalentadores, la paciente demostró mielosupresión sin remisión de la enfermedad.  Presentó un sangrado súbito son desenlace fatal que ocurrió al mes del diagnóstico de las lesiones cutáneas.

Las manifestaciones cutáneas de la leucemia pueden dividirse en lesiones específicas que contienen células leucémicas (leucemia cutis) y lesiones cutáneas no específicas (conocidas como leucemides).

Las leucemides son más comunes que la LC.  La mayoría son manifestación de citopenias y de reacciones a drogas, incluyendo petequias, púrpura, equimosis, vasculitis leucocitoclásica, dermatosis neutrofílica (síndrome de Sweet y pioderma gangrenoso), e infecciones oportunísticas.

Aunque la paciente exhibió lesiones leucémicas no específicas en forma de erupciones símil síndrome de Sweet, estas lesiones representaron LC ya que la biopsia de piel reveló un infiltrado dérmico y subcutáneo de células mieloides inmaduras símil histiocitos.

Histopatológicamente, las características citológicas de las células que involucraban la dermis, sumado al perfil inmunohistoquímico y a la fuerte inmunoreactividad para CD68 y MPO, aproximaron al diagnóstico de síndrome de sweet histiocitoide (HSS). El HSS, una variante recientemente reconocida de dermatosis neutrofílica febril aguda fue descripta por primera vez por Requena y col en una serie de 41 casos en el 2005.



Figura 3 Tinción inmunohistoquíca que indican infiltrados mieloides inmaduros del lineaje monocítico-histiocítico.  La mayoría de las células expresaron inmunoreactividad para (a) mieloperoxidasa (MPO), (b) CD68 y (c) CD15.  Muchas de las células expresaron (d) CD43 y (e) CD34. (f) Ninguna célula mostró inmunoexpresión para CD 117.

 

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