Presentación de un caso | 03 NOV 14

Un quiste cíclico en ombligo

Se presenta una mujer de 29 años con antecedente de edema del ombligo de 6 meses de evolución.
Autor/a: Dres. R. Sinha y C. Macedo Clin Exp Dermatol. 2013 Aug; 38(6):686-8.

Se presenta una mujer de 29 años con antecedente de edema del ombligo de 6 meses de evolución.  Notó la lesión luego de remover un piercing del ombligo, que había estado presente por 10 años.  Las lesiones eran indoloras en el reposo, pero manifestaba dolor cuando se traumatizaba por el roce con la ropa o cinturones.

Al interrogatorio, la paciente reportaba que se dio cuenta que las lesiones variaban de tamaño y cambiaban de color de manera cíclica.  Se le había diagnosticado síndrome de intestino irritable luego de una larga historia de dolor abdominal recurrente.  No presentaba síntomas sistémicos.

Al exámen físico, se observaban 2 nódulos firmes de aspecto quístico en la parte inferior del ombligo, alejado del sitio del piercing (Figs 1 a, b).  No eran pulsátiles ni reductibles, sin rasgos distintivos en la dermatoscopía.

La tomografía computada de abdomen (CT) y pelvis no mostró patología intra-abdominal.  Se notó un pequeño nódulo, pero no pudo caracterizarse por CT.

 
Figura 1 (a,b) Un quiste lobulado con una apariencia azulada en el ombligo

Hallazgos histopatológicos:

Se observó marcada hiperqueratosis, con estructuras ductales dilatadas o quísticas en dermis revestidas de células cuboidales pequeñas.  Se observaban células basales claras, y parecía encontrarse estroma endometrial con pocos macrófagos cargados de hemosiderina (Fig 2 a).

Figura 2 (a) Una estructura quística en la dermis delimitada por un epitelio columnar (H&E). (b) Tinción inmunohistoquímica muestra positividad nuclear para los receptores de estrógenos en el quiste epitelial
 

La inmunohistoquímica, era positiva para los receptores de estrógenos en el epitelio del quiste (Fig 2 b) y para vimentina en el citoplasma.  Una pequeña zona del estroma circundante se tiñó positivamente para CD 10.


¿Cuál es el diagnóstico?

Endometriosis umbilical cutánea primaria.

El depósito de fragmentos de endometrio uterino en la piel es un fenómeno bien reconocido aunque poco común, representando aproximadamente el 1% de la endometriosis extragenital. 

La endometriosis umbilical fue descripta por primera vez en el año 1886 por France Villar, y desde entonces se han descripto 200 casos.  La mayoría de los casos de endometriosis cutánea involucran cicatrices del tejido abdominal.  Es rara la presentación de una lesión endometriósica umbilical sin antecedentes quirúrgicos ni historia previa de endometriosis, como la paciente presentada.  El dolor cíclico con masa palpable es un síntoma de presentación común de la enfermedad, pero esto no fue reportado en la paciente presentada.

El examen histológico sigue siendo muy importante para el diagnóstico, con la tinción de hematoxilina y eosina se muestra la presencia de glándulas endometriales y estroma en dermis media y profunda.  Las glándulas endometriales están formadas por epiltelio columnar con citoplasma basofílico, con marcada actividad mitótica dependiendo de la fase del ciclo menstrual.  El análisis inmunohistoquímico para detectar la presencia de receptores de estrógenos y progesterona pueden confirmar el diagnóstico.  Se puede utilizar CD10 como marcador del estroma endometrial.

El diagnóstico diferencial de lesiones palpables en el ombligo incluye nódulo de “Hermana María José” (metástasis de malignidad visceral), granuloma piógeno, hemangioma o melanoma. La patogénesis de éste fenómeno es poco clara, se han propuesto varias teorías, incluyendo la metaplasia, metástasis linfática y restos embrionales.

La extirpación quirúrgica es el tratamiento preferido, con márgenes amplios para asegurar la remoción completa de la enfermedad. El tratamiento pre-operatorio con agonistas de la hormona liberadora de gonadotrofinas puede reducir el tamaño del tumor previo a la extirpación. 

 

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