Manejo ante la sospecha | 29 JUL 13

Encefalitis en la infancia

La encefalitis viral es una enfermedad potencialmente mortal que requiere manejo inmediato. A menudo se presenta de forma aguda, progresa rápidamente, y puede causar déficit neurológico grave en niños sanos.
Autor/a: Dres. Laura Weingarten, Paul Enarson, and Terry Klassen Pediatr Emer Care 2013; 29: 235-244)

Introducción

La encefalitis es una entidad de difícil diagnóstico para los médicos que trabajan en cuidados agudos. Los síntomas suelen ser inespecíficos, el diagnóstico diferencial es amplio, y se identifica una etiología clara en menos del 50% de los casos. Se conocen más de 100 patógenos únicos que causan encefalitis aguda y post-infecciosa. Varias enfermedades no infecciosas pueden imitar un cuadro de encefalitis y causar incertidumbre diagnóstica en el servicio de urgencias.

Hasta la fecha, no hubo grandes estudios multicéntricos que investigaran la encefalitis en lactantes o en niños. En 2008, la Sociedad de Enfermedades Infecciosas de Estados Unidos lanzó las guías de práctica clínica para el diagnóstico y el tratamiento de pacientes con encefalitis. Sus recomendaciones no son específicas para pediatría pero se pueden utilizar en el tratamiento de los niños con sospecha de encefalitis. En este caso, los autores utilizaron datos pediátricos y citaron estudios longitudinales siempre que fuera posible. Una revisión reciente de encefalitis en niños es particularmente útil para los clínicos en el departamento de emergencias pediátrico.

Este artículo se centra en el manejo emergente de la sospecha de encefalitis. La primera sección define la encefalitis y describe su epidemiología. A continuación, los autores realizan un enfoque de los diagnósticos diferenciales, que describe los patógenos comunes, los procesos  mediados inmunológicamente (es decir, la encefalomielitis diseminada aguda [EDA]) y los procesos no infecciosos similares a la encefalitis. La segunda sección describe las características clínicas de la encefalitis. Aquí, los autores revisaron los resultados esperados en la historia clínica, el examen físico, el laboratorio, y las neuroimágenes. En la tercera sección se describe el manejo emergente de la encefalitis y se revisa la terapia antibiótica empírica en niños con sospecha de encefalitis. Finalmente, los autores examinaron el pronóstico para los niños con encefalitis infecciosas e inmunitarias. El objetivo de los autores se centró en niños sanos más allá del período neonatal. Otras revisiones describen la encefalitis aguda en poblaciones especiales, incluyendo recién nacidos, inmunodeprimidos, y viajeros.

Definición

La encefalitis implica la presencia de un proceso inflamatorio en el cerebro asociado con evidencia clínica de disfunción neurológica. Los médicos del departamento de emergencia pueden utilizar 2 criterios clínicos para evaluar la sospecha de encefalitis. En primer lugar, los niños deben presentar encefalopatía o alteración del nivel de conciencia (letargia, irritabilidad extrema, o cambios de personalidad). En segundo lugar, deben estar presentes 2 o más de los siguientes:

  • fiebre,
  • convulsiones,
  • déficit neurológico focal,
  • electroencefalograma (EEG) anormal,
  • neuroimagen anormal, y
  • pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo (LCR)

Estos criterios diagnósticos asumen una etiología infecciosa o inmunitaria de la encefalitis. En sentido estricto, la encefalitis es un diagnóstico patológico que requiere la confirmación por autopsia o biopsia del tejido cerebral. La biopsia cerebral se realiza rara vez en pacientes vivos. Las pruebas serológicas menos invasivas identifican un patógeno en menos del 50% de los casos. A la mayoría de los niños se les diagnostica encefalitis si tienen una presentación clínica apropiada junto con la evidencia de inflamación del sistema nervioso central (SNC) (marcadores inflamatorios en el LCR o alteraciones en las neuroimágenes). Se requiere un alto índice de sospecha para la correcta identificación y tratamiento de los niños con diagnóstico presuntivo de encefalitis.

Epidemiología

La epidemiología de la encefalitis no está bien entendida debido a variaciones en los criterios de diagnóstico y a la falta de una definición estándar de caso. Existen diferencias significativas en los sistemas de vigilancia en América del Norte y Europa. La vigilancia actual probablemente subestima y sub reporta la verdadera incidencia de encefalitis aguda.

El sarampión, la parotiditis, la rubéola y la poliomielitis eran causas comunes de encefalitis antes de la incorporación de las vacunas. El virus del Oeste del Nilo, el Mycoplasma pneumoniae, el Enterovirus 71, el Lyssavirus australiano y el virus Nipah se han descrito recientemente como agentes patógenos nuevos o apreciados recientemente como asociados con encefalitis.  La encefalitis mediada por mecanismos inmunológicos se reconoce cada vez más en los niños. La encefalitis postinfecciosa o EDA es un síndrome clínico bien conocido, y estudios recientes describieron encefalitis asociada con anticuerpos contra los canales de voltaje de potasio y receptores de N-metil-D-aspartato.

Varios estudios grandes evaluaron las causas y perfiles clínicos de la encefalitis. Un estudio realizado en California, por ejemplo, incluyó a todos los pacientes con diagnóstico presuntivo de encefalitis durante 7 años. Un total de 1570 pacientes (incluyendo 706 niños) cumplieron con los criterios de inclusión: se identificó un agente etiológico en el 16% de de los casos, y el 69% de esos casos fueron causados por virus. Los agentes virales más comunes fueron el herpes simple tipo 1 y los enterovirus. El estudio de California también encontró varios pacientes pediátricos con M. pneumoniae en sangre y LCR. Los niños con encefalitis por Mycoplasma requieren frecuentemente cuidados y tratamiento críticos y largas estadías hospitalarias, pero hasta ahora, el papel y el mecanismo de la encefalitis por Mycoplasma es poco claro. Existe una importante controversia en torno al mejor manejo de los niños con cultivos positivos para Mycoplasma y LCR estéril.

Incidencia

Los datos epidemiológicos sugieren que la incidencia de encefalitis es más alta en los jóvenes y en los de mayor edad. Los lactantes son particularmente susceptibles. La incidencia estimada de encefalitis aguda en lactantes menores de 1 año es de 27,7 por 100000. La incidencia estimada en niños es de 10,5 por 100000. La incidencia de EDA es de 0,8 por 100000.

Diagnóstico diferencial

Los niños pueden alterar su estado mental por enfermedades infecciosas, inmunitarias, u otros procesos. Este artículo pone de relieve a la encefalitis como una causa grave y potencialmente tratable de encefalopatía en niños. Se describen más de 50 causas de encefalitis en las guías de la Sociedad de Enfermedades Infecciosas de los Estados Unidos. No es ni práctico ni factible revisar cada patógeno infeccioso que causa encefalitis. En su lugar, los autores ofrecen una visión general de los diferentes organismos que causan encefalitis aguda e inmunitaria.

En primer lugar, los autores revisaron la encefalitis viral aguda. Se destacaron en este artículo dos familias de virus, los arbovirus y los herpesvirus. A continuación, los autores repasaron la encefalitis inmune ya que el tratamiento es diferente del de la encefalitis infecciosa aguda. Finalmente, los autores discuten los cuadros que asemejan encefalitis que pueden causar incertidumbre diagnóstica en el departamento de emergencia.

Encefalitis viral
Las causas virales de encefalitis se pueden clasificar de diferentes maneras. Algunos autores distinguen las causas de encefalitis epidémica (en donde ocurren más casos que el número esperado en un área determinada durante un período de tiempo definido) de la esporádica (que ocurre en una distribución dispersa, aislada, o aparentemente al azar). La encefalitis por arbovirus es epidémica; la mayoría de los casos ocurren en climas húmedos durante los meses de verano, cuando los artrópodos son más activos. La encefalitis herpética es esporádica; las infecciones característicamente no siguen patrones temporales.

Arbovirus
Los virus transmitidos por artrópodos son una causa común de encefalitis. La mayoría de las infecciones por arbovirus son subclínicas. La infección sintomática por arbovirus se manifiesta como una enfermedad febril sistémica, enfermedad hemorrágica (por ejemplo, fiebre del dengue) o enfermedad del SNC invasiva. Generalmente, la encefalitis por arbovirus está precedida por un síndrome gripal inespecífico con fiebre, dolor de cabeza, mialgia y malestar. Muchas infecciones del SNC por arbovirus se presentan con signos clínicos inequívocos. El virus del oeste del Nilo, por ejemplo, produce daños en las células del cuerno anterior y puede causar parálisis fláccida clínicamente indistinguible de la poliomielitis. Muchas formas de encefalitis transmitida por garrapatas causan parálisis transitoria de las extremidades, cintura escapular y de los músculos respiratorios. La encefalitis japonesa se presenta a menudo con parálisis espástica. Es común en Japón, China, India y el sudeste de Asia y debería ser prioritario en el diagnóstico diferencial de los jóvenes viajeros o inmigrantes recientes con sospecha de encefalitis.

Herpesvirus
La familia de los herpes es responsable de 2100 hospitalizaciones por año por encefalitis en América. Incluye virus del herpes simplex 1 y 2 (VHS-1 y VHS-2); virus varicela zoster; citomegalovirus; virus herpes humanos 6, 7 y 8 (VHH-6, VHH-7, VHH-8), y virus de Epstein-Barr. El virus herpes simplex representa el 1% al 2% de todos los casos de encefalitis. La encefalitis por herpes simplex generalmente se presenta con fiebre aguda, estado mental alterado y signos neurológicos focales. Las anormalidades neurológicas pueden incluir debilidad, alteraciones sensoriales, afasia, defectos visuales, parálisis de los nervios craneales y convulsiones. Un estudio de niños infectados encontró que casi la mitad se presenta con convulsiones; el 84% de las convulsiones fueron generalizadas y el 16% fueron focales. Diecisiete por ciento de los niños con encefalitis por VHS se presenta con apneas.

Muchos otros patógenos están asociados con encefalitis aguda. Los enterovirus son comunes en el verano y otoño (coxsackie, virus ECHO, enterovirus 70 y 71, poliovirus, y parechovirus). Deben considerarse los paramixovirus (sarampión y paperas) en el niño no inmunizado. También puede verse en el departamento de emergencias la encefalitis por influenza, adenovirus, rubéola y parvovirus. Estas entidades clínicas fueron revisadas en las guías de encefalitis de la  Sociedad de Enfermedades Infecciosas de Estados Unidos de 2008.

Estas directrices de 2008 también describen causas no virales de encefalitis, incluyendo causas bacterianas, parasitarias, fúngicas, y por rickettsias. El M. pneumoniae es una causa particularmente importante de encefalitis en niños por otro lado sanos.

Encefalomielitis inmunitaria
La encefalitis inmune o postinfecciosa ha sido cada vez más reconocida como causa de alteración del estado mental en niños. La encefalomielitis diseminada aguda es una entidad clínica bien descrita y un enfoque en este artículo. La encefalitis asociada con anticuerpos contra los canales de voltaje de potasio y receptores de N-metil-D-aspartato (NMDA) son nuevos síndromes con características clínicas distintivas.

La encefalomielitis diseminada aguda es una respuesta autoinmune a un estímulo antigénico anterior como la inmunización o la enfermedad viral. Varias características distinguen la EDA de una enfermedad más aguda. En primer lugar, la EDA ocurre típicamente 1 a 14 días después de la vacunación o menos de 1 semana después de la aparición de un exantema agudo. La encefalomielitis diseminada aguda es más común durante los meses de invierno y se ve por lo general después de una enfermedad respiratoria. El patógeno más común asociado con EDA es el virus de la gripe. El LCR es estéril, y no se detecta agente patógeno en la punción lumbar.

Las presentaciones clínicas de la EDA y la encefalitis aguda pueden ser similares. Los niños a menudo se presentan con signos neurológicos multifocales que afectan a los nervios ópticos, el cerebro y la médula espinal. Dos revisiones pediátricas recientes de EDA describieron una alteración del nivel de conciencia en la mayoría de los niños. La mitad de los niños afectados tenían fiebre y cefalea. Un tercio de los niños tenía rigidez de nuca. Son comunes las anormalidades de los nervios craneales y la ataxia. La encefalomielitis diseminada aguda es monofásica y no progresiva; y si los síntomas evolucionan o el curso de la enfermedad cambia repentinamente deben considerarse diagnósticos alternativos, como la esclerosis múltiple.

El diagnóstico de EDA se confirma por los hallazgos característicos en la resonancia magnética (RM). Clásicamente, la RM muestra múltiples áreas irregulares o focales de hiperintensidad en T2. La sustancia blanca por lo general está más afectada que la materia gris. A menudo están involucrados los ganglios basales, tálamo, tronco cerebral, cerebelo y médula espinal.

La encefalitis del receptor de N-metil-D-aspartato se observa generalmente en adultos jóvenes. Se asocia fuertemente con teratomas de ovario; una serie de casos encontró que la prevalencia de teratoma de ovario fue del 56% en mujeres mayores de 18 años, del 31% en niñas de 18 años o menores, y del 9% en niñas de 14 años o más jóvenes. Los niños con encefalitis del receptor NMDA se presentan con cambios rápidos en el estado de ánimo, el comportamiento y la personalidad que pueden confundirse con psicosis aguda. El cuadro clínico suele avanzar hasta incluir convulsiones, letargo, discinesia e hipoventilación. Los pacientes pueden mejorar con la inmunoterapia y la remoción del tumor.
 
Otras enfermedades del SNC

La presentación inicial de la encefalitis viral puede ser similar a otros procesos infecciosos y no infecciosos. La meningitis bacteriana y el absceso cerebral son infecciones importantes que simulan la encefalitis viral. Los hallazgos clásicos de la meningitis bacteriana están a veces presentes en la encefalitis viral (incluyendo los signos de Kernig y Brudzinski) y un cultivo viral positivo no descarta meningitis bacteriana concurrente. En niños que presentan probable encefalitis (es decir, encefalopatía y pleocitosis de LCR sin un diagnóstico definitivo alternativo), el médico de urgencias debería tratarlo con antibióticos empíricos y antivirales hasta que estén disponibles los resultados de las pruebas diagnósticas.

Las enfermedades no infecciosas simuladoras de encefalitis viral incluyen enfermedades vasculares, tumores, procesos metabólicos, y la intoxicación con drogas/abstinencia. Deben considerarse en el diagnóstico diferencial la lesión cerebral traumática y la epilepsia primaria.

Clínica

Historia
Una historia centrada es esencial para guiar las pruebas de laboratorio y el manejo agudo del niño con sospecha de encefalitis. Los indicios epidemiológicos pueden orientar al clínico hacia  causas específicas de encefalitis viral. Por ejemplo, debe considerarse la encefalitis japonesa en el joven viajero o reciente inmigrante de Asia. Las enfermedades prevenibles por vacunación como el sarampión se deben considerar en los niños no vacunados. Thompson y colaboradores proporcionaron recientemente una revisión útil de patógenos potenciales en base a los factores de riesgo.

La mayoría de los niños con encefalitis aguda inicialmente presentarán fiebre y cefalea. Posteriormente, signos neurológicos focales, alteración del estado mental y pueden desarrollar cambios de personalidad. La presentación clínica puede sugerir si la encefalitis es focal o difusa. Por ejemplo, la encefalitis por VHS suele comenzar con crisis focales del lóbulo temporal, hemiparesia o defectos de los nervios craneales. Por otra parte, la mayoría de los arbovirus afectan al cerebro de forma difusa con fiebre inicial, vómitos, obnubilación, y coma. Las convulsiones son generalmente un signo tardío y un factor pronóstico ominoso. Los niños con EDA a menudo presentan signos neurológicos multifocales, anormalidades de los pares craneales y ataxia. La fiebre y la cefalea están presentes en el 50% de los niños con EDA. La rigidez de nuca está presente en el 33% de los niños con EDA.

Se debe prestar especial atención a los síntomas infecciosos y las exposiciones. Se describen más adelante las preguntas importantes que se deben hacer en la historia.

 

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