Reporte de un caso | 20 MAY 13

Queratoacantoma centrifugo marginado

El queratoacantoma (KA) es un tumor que evoluciona rápidamente, compuesto por células escamosas queratinizadas que se originan en los folículos pilosebáceos y resuelven espontáneamente si no se tratan.
Autor/a: Dres. Meghana M Phiske, Ganesh Avhad, HR Jerajani. Indian J Dermatol 2013;58:74-6.

El queratoacantoma (KA) es un tumor que crece rápidamente, compuesto por células escamosas queratinizadas que se originan de los folículos pilosebáceos y resuelven rápidamente si no se tratan.

Es relativamente común, en edad media de la vida. Los hombres se afectan 3 veces más que las mujeres.  Se presenta como pápulas firmes rojizas; con una fase de crecimiento rápido y luego cura espontáneamente en 3 meses.

Existen 2 tipos de KA el solitario y el múltiple. Existen 3 variantes clínicas raras de KA solitario, llamados KA gigante, queratoacantoma centrífugo marginado (KCM) y KA subungueal.

En el KCM las lesiones son grandes, alcanzando los 20 cm. Existe extensión periférica con bordes elevados y atrofia central.  No tiene tendencia a la involución espontánea. Las localizaciones más comunes son en el dorso de las manos y piernas, las lesiones en cuero cabelludo son raras. Se reporta el caso de un KCM en cuero cabelludo en un sitio inusual.

Reporte del caso.

Un hombre de 62 años, presenta una lesión asintomática sobreelevada en cuero cabelludo desde hace 1 año.  Había tenido antecedentes de exposición solar excesiva pero negaba traumatismos previos. La lesión se desarrolló de novo, y se extendió gradualmente hasta cubrir el vértex. Luego de la  intervención quirúrgica desarrolló una úlcera que no curaba. No presentaba síntomas sistémicos.

El exámen cutáneo reveló una placa única, irregular de 12 x 15 cm, amarillenta en el vértex del cuero cabelludo con superficie nodular y un cráter central (figura 1). A la palpación, la placa era firme, no dolorosa, no indurada y no adherida a estructuras subyacentes.


Figura 1: Placa irregular de 12 x 15 com. amarillenta en vertex de cuero cabellud
o con superficie nodular y cráter central.

Se observaban múltiples queratosis seborreicas de varias medidas en sien bilateral y en frente. No presentaba linfoadenopatía regional ni sistémica. El hemograma, perfil químico, la radiografía de tórax y cráneo eran normales. La tomografía de cerebro no mostró anormalidades. La ecografía de la lesión mostraba una masa hipoecoica involucrandro la epidermis, dermis y tejido subcutáneo.

La biopsia por punch profunda reveló un cráter bien circunscripto exoendofítico, globular, con invaginación epidérmica con marcada hiperqueratosis y quiste con cráter rico en queratina y una base regular bien delimitada.

Epidermis de sostén por encima del quiste (figuras 2 y 3).


Figura 2: Cráter exoendofítico globular, bien circunscripto,
con invaginación epidérmica y marcada hiperqueratosis.

 

 


Figura 3: Epidermis recubriendo el pseudo quiste.


Se observó un denso infiltrado linfocitario nodular en dermis superior (figura 4).  En la dermis profunda, el tejido subcutáneo no presentaba alteraciones. La marcada proliferación epidérmica con formación de cráter y perlas e infiltrado inflamatorio en la base de la lesión fue sugestiva de una lesión completamente desarrollada de KCM.


Figura 4: Infiltrado linfocitario denso en dermis superior.
 

Se realizó la extirpación completa de la lesión con injerto con mejoría y sin recurrencia a los 9 meses (figura 5).

El queratoacantoma centrífugo marginado fue descripto por primera vez en 1965 por Belisario como una entidad separada.  Es rara con sólo 31 casos reportados en la literatura mundial. Es un trastorno adquirido del adulto sin predisposición genética. La etiología es multifactorial e incluye exposición crónica a los rayos ultravioletas, hábito de fumar, contacto con carcinógenos químicos aceite mineral, trauma y vacunas. El rol del virus papiloma humano es inconcluso pero en un estudio se detectó HPV tipo 6 y 11 en las lesiones. No se ha descripto asociación con malignidad visceral. No hubo casos de evolución maligna con metástasis. Esto favorece la hipótesis que apoya la benignidad del KCM. Puede localizarse en cualquier región del cuerpo pero se observa más frecuentemente en el dorso de las manos y piernas.


Figura 5: Extirpación quirúrgica con injerto.

La extensión progresiva periférica con un márgen elevado y atrofia en el centro es la característica distintiva del KCM.  El márgen de la lesión mostrando múltiples orificios comedonianos dan el aspecto de un patrón cribiforme que puede representar un fenómeno único de KCM.  Se piensa que ésta apariencia típica puede originarse como resultado de un compromiso secuencial de múltiples folículos pilosos adyacentes en una forma centrífuga.

El KCM no tiene tendencia a la regresión espontánea, una característica observada también en el KA gigante, que muestra un crecimiento rápido alcanzando 5 cm o más y que aparece comúnmente en nariz y párpados. 

El KCM se diferencia del KA gigante por la ausencia de diseminación vertical hacia abajo y destrucción de los tejidos subyacentes. 

Sin embargo, en KA gigante la involución espontánea tiene lugar luego de varios meses.  Los otros diagnósticos diferenciales incluyen carcinoma de células escamosas, lupus vulgar, blatomicosis-símil pioderma e hiperplasia pseudoepiteliomatosa, lupus eritematoso hipertrófico, infecciones por micobacterias atípicas, o micosis profundas.

Existen reportes de tratamientos exitosos de KCM con retinoides orales (acitretin, etretinato, o isotretinoina 0.5-1 mg/kg/día) que se deben administrar hasta la resolución completa de la lesión. 

La intervención quirúrgica es la terapia preferida, tomando en cuenta que la extirpación amplia es la de elección para prevenir recurrencias.  Si no es posible la cirugía puede considerarse la radioterapia.  Otras modalidades de tratamiento usadas exitosamente incluyen el 5-fluoruracilo, inyecciones de interferón alfa intralesional, metotrexate o bleomicina o cirugía micrográfica de Mohs.

En KCM, las lesiones son generalmente demasiado grandes para hacer el diagnóstico con biopsia excisional, pero ciertas características como el comportamiento clínico, apariencia de las lesiones, características histológicas (hiperqueratosis e hiperplasia) y hallazgos citológicos (células tumorales con eosinofilia, escasas mitosis) ayudan a realizar el diagnóstico correcto.

¿Qué se sabe sobre el tema?

El queratoacantoma (KA) es un tumor que evoluciona rápidamente, compuesto por células escamosas queratinizadas que se originan en los folículos pilosebáceos y resuelven espontáneamente si no se tratan.  Predomina en individuos de edad media.  Los hombres se afectan 3 veces más que las mujeres.  Se presenta como pápulas firmes, redondas, rojizas; con una rápida fase de crecimiento seguida de curación espontánea en 3 meses.  Existen dos tipos de KA, solitario y múltiple.  Existen 3 variantes clínicas raras de KA solitario, llamada KA gigante, queratoacantoma centrífugo marginado (KCM) y KA subungueal.  En KCM, las lesiones son grandes, alcanzando los 20 cm.  No tiene tendencia a la involución espontánea.  Las localizaciones más comunes son el dorso de manos y piernas, las lesiones en cuero cabelludo son raras. 

El KCM es muy raro.  El tratamiento es difícil ya que se presenta con bordes elevados con extensión periférica.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello

 

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