Diagnóstico y tratamiento | 05 SEP 16

Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible

Se caracteriza por cefaleas intensas, con otros síntomas o sin ellos y constricción segmentaria de las arterias cerebrales, que se resuelve dentro de los tres meses de su inicio.
Autor/a: Dr. Ducros Anne Lancet Neurol 2012; 11: 906–17
INDICE:  1. Artículo | 2. Referencias
Artículo

Introducción

El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR) se caracteriza por cefaleas intensas con otros síntomas neurológicos agudos o sin ellos y constricción segmentaria difusa de las arterias cerebrales que se resuelve espontáneamente dentro de los tres meses. El cuadro clínico se atribuye a una alteración transitoria de la regulación del tono arterial cerebral. La cefalea en trueno- dolor intenso que alcanza su máximo en segundos- suele ser el primer síntoma y recidiva durante 1-2 semanas. El accidente cerebrovascular (ACV), tanto isquémico como hemorrágico es la principal complicación del síndrome.

En 2007, Calabrese y colaboradores propusieron el nombre SVCR y un conjunto de criterios diagnósticos para reagrupar todo los casos similares publicados desde la década de 1970 bajo varios otros nombres. Desde entonces, se publicaron grandes series de casos del síndrome.

El objetivo de este artículo es mostrar que, aunque se desconoce el proceso patológico y no hay prueba diagnóstica específica ni tratamiento alguno, el diagnóstico es un paso fácil e importante en la atención de pacientes con SVCR.

Epidemiología

Si bien el SVCR se describió en personas de 10 a 76 años, es más frecuente alrededor de los 42 años y en mujeres. Si se desconoce su incidencia, no parece ser especialmente raro- la primera gran serie incluyó a 67 pacientes que consultaron a la misma institución en un lapso de 3 años. Tres grandes series internacionales mostraron la amplia gama de manifestaciones iniciales, desde la forma benigna común hasta raras formas mortales.

Cuadro clínico

Las manifestaciones clínicas típicamente siguen un curso agudo y autolimitado sin nuevos síntomas después del primer mes. La cefalea es el síntoma principal y a menudo el único. El comienzo es agudo con cefalea en trueno - dolor de cabeza extremo que llega a su máximo en menos de un minuto, similar al de la ruptura de un aneurisma. Llanto, gritos, agitación, confusión y colapso son frecuentes debido al dolor lancinante. La cefalea típica es bilateral (aunque puede ser unilateral) y al dolor inicial le sigue un dolor difuso. Con frecuencia hay náuseas, vómitos, fotofobia y fonofobia.

Al contrario de las cefaleas asociadas con la ruptura de aneurismas, el dolor intenso del SVCR es breve (1-3 h). Puede durar sólo pocos minutos, pero también hay casos que duran varios días. Un solo episodio es posible, pero habitualmente los pacientes sufren una media de cuatro episodios, durante 1-4 semanas. Con frecuencia persiste cefalea moderada en el intervalo entre las exacerbaciones. Los pacientes en general informan de por lo menos un desencadenante -eg, actividad sexual, esfuerzo para defecar, situaciones estresantes, agotamiento físico, tos, estornudo, micción, baño o ducha, natación, risa. La última cefalea en trueno aparece unos 7-8 días después del comienzo de la primera.

Cuando a la cefalea se asocia dolor cervical se debe investigar la disección de la arteria cervical. Se comunicaron deficiencias focales, transitorias o persistentes y convulsiones en el 8-43% y el 1-17%, respectivamente, de los casos. Las deficiencias focales transitorias duran de 1 min a 4 h y son en general visuales, pero también pueden ser sensoriales, disfásicas o motoras. La mayoría son de comienzo brusco. Las deficiencias persistentes, como la hemiplejia, la afasia, la hemianopsia o la ceguera cortical, sugieren un ACV.

El examen físico habitualmente es normal, excepto cuando el SVCR se asocia con el síndrome de encefalopatía posterior reversible durante la eclampsia, el shock séptico y otras enfermedades predisponentes graves. Un tercio de los pacientes sufren aumentos repentinos de la presión arterial debido al dolor, al síndrome en sí o a un trastorno asociado.

Exámenes de laboratorio

El hemograma, la eritrosedimentación, los electrólitos en sangre y las pruebas de función hepática y renal suelen ser normales en los pacientes con SVCR. Las pruebas para la vasculitis, incluidas las mediciones del factor reumatoide, los anticuerpos citoplasmáticos antinucleares y antineutrófilos y las pruebas para la enfermedad de Lyme generalmente son negativas. Se deben medir el ácido vanillilmandélico y el ácido 5-hidroxi indolacético en orina para excluir el diagnóstico de feocromocitoma, así como efectuar pruebas toxicológicas en sangre y orina para descartar el empleo de drogas.

Se refieren alteraciones leves del líquido cefalorraquideo (LCR) en el 0-60% de los pacientes-eg, aumento de los leucocitos (5–35 por μl), hematíes con sangre subaracnoidea visible o sin ella en la resonancia magnética (RM) y aumento de las proteínas de hasta 100 mg/dl. Si los leucocitos superan las 10 células por μl o las proteínas son > 80 mg/dl, el análisis del LCR se debe repetir a las pocas semanas para asegurarse que las cifras volvieron a lo normal.

Estudios por imágenes

La gammagrafía cerebral de muchos pacientes con SVCR parece normal a pesar de la presencia de vasoconstricción difusa en los arteriogramas cerebrales simultáneos. Se observan lesiones en el 12-81% de los pacientes. Las lesiones comprenden tres tipos de ACV- hemorragia subaracnoidea de la convexidad, hemorragia intracerebral e infarto cerebral- y edema cerebral reversible.

Hemorragia subaracnoidea de la convexidad
Las hemorragias subaracnoideas de la convexidad en general son leves, unilaterales o bilaterales y se manifiestan como una señal hiperintensa en la secuencia FLAIR (fluid attenuated inversion recovery) y una señal hipointensa en las imágenes de RM ponderadas en T2 en unos pocos surcos cerebrales a próximos a la convexidad. Sólo el 52% de estas hemorragias fueron detectables por TC en la serie francesa.

La hemorragia subaracnoidea de la convexidad en general se diagnostica dentro de la primera semana del inicio de la cefalea, a veces después de una RM normal. Alrededor del 50% de los casos se asocian con otro tipo de ACV, ya sea al inicio o posteriormente en el curso de la enfermedad.

Hemorragia intracerebral focal
Las hemorragias del parénquima en general son únicas y lobares, de volumen variable y con frecuencia se asocian con otro tipo de ACV (hemorragia de la convexidad o infarto, o ambos). Se producen al comienzo del SVCR y se revelan principalmente por una deficiencia focal persistente simultánea con la cefalea en trueno.

Infarto cerebral
Los infartos se producen principalmente en zonas de los hemisferios cerebrales de flujo sanguíneo escaso, a menudo entre la circulación posterior y los territorios carotídeos. También puede haber infartos cerebelosos. Aunque la mayoría de los pacientes con infartos llegan a la consulta con una deficiencia focal (transitoria o persistente), algunos son asintomáticos.

Edema cerebral reversible
El edema es una manifestación temprana del SVCR. Es más frecuente que se asocie con por lo menos una variedad de ACV. Se lo observa mejor en la RM que en la TC. Las hiperintensidades FLAIR simétricas muestran una distribución similar a la del síndrome de encefalopatía posterior reversible. El edema habitualmente desaparece dentro del mes del inicio, mucho antes que la vasoconstricción.

Arteriografía cerebral

Para diagnosticar el SVCR, es necesario que la arteriografía cerebral directa (transfemoral) o indirecta (TC o RM) muestre estrechamiento y dilatación segmentarios (collar de cuentas), Las irregularidades del calibre pueden afectar la circulación anterior y posterior y la mayoría son bilaterales y difusas. La arteria basilar, el sifón carotídeo o la carótida externa pueden estar afectados.

El estrechamiento de las arterias no es fijo; una nueva arteriografía pocos días después podría mostrar resolución en algunos vasos, con nuevas constricciones que a menudo afectan vasos más proximales. Además, la primera arteriografía puede ser normal si se la efectúa dentro de la semana del inicio del cuadro, aunque haya hemorragia o edema cerebral. Una segunda arteriografía varios días después puede ser diagnóstica. La vasoconstricción máxima de las ramas de las arterias cerebrales medias (vista en la RM) se alcanza en una media de 16 días después del comienzo del cuadro.

Ecografía

  • La ecografía cervical es normal excepto en casos de SVCR asociado con disección arterial cervical.
     
  • La ecografía doppler transcraneal puede ser útil para monitorear la vasoconstricción cerebral.

La media de las velocidades de flujo máximas en las arterias cerebrales medias puede ser normal durante los primeros días posteriores al inicio de los síntomas, pero posteriormente aumentan y llegan a su máximo (< 2 m/s) unas tres semanas después del comienzo de la cefalea.

Investigaciones anatomopatológicas

No se recomienda la biopsia cerebral o de la arteria temporal para el diagnóstico del SVCR. Sólo se la debe efectuar cuando hay una fuerte presunción de vasculitis cerebral. En el SVCR, la histología arterial es normal. En algunos casos la interpretación de la anatomía patológica puede ser difícil porque la vasoconstricción intensa y prolongada puede inducir inflamación secundaria.


Diagnóstico

La cefalea en trueno recidivante durante varios días inmediatamente sugiere SVCR, al igual que la hemorragia subaracnoidea de la convexidad. Se lo debe sospechar en pacientes con ACV idiopático, en especial cuando el paciente también sufre cefalea.

Se deben efectuar el Doppler transcraneal y la arteriografía indirecta para evaluar la estenosis cerebral multifocal; es necesario tener en cuenta que los resultados de las investigaciones iniciales pueden ser normales. Según el estado del paciente, la RM o la arteriografía por TC se pueden repetir después de unos días o se puede efectuar el seguimiento clínico. En este caso, el diagnóstico definitivo no es posible.

Se debe recordar siempre la naturaleza dinámica del SVCR. Mientras que las cefaleas en trueno, las convulsiones, la hemorragia endocraneal y el síndrome de encefalopatía posterior reversible son manifestaciones iniciales que llevan a la presunción de SVCR, el ACV isquémico transitorio y el infarto cerebral se pueden producir hasta dos semanas después del inicio, a veces cuando la cefalea ya mejoró o después del alta del paciente.

El diagnóstico de SVCR se puede confirmar sólo cuando se determina la reversibilidad de la vasoconstricción. Doce semanas desde el inicio de los síntomas es el punto de corte propuesto en el que la resolución debe ser total, si bien puede ser más lenta en algunos pacientes.

La mayoría de los médicos prefieren una arteriografía indirecta de control para determinar la resolución de los vasoespasmos. Los datos de la ecografía y la arteriografía no siempre tienen relación entre sí; algunos pacientes aún tienen altas velocidades intracraneales a los tres meses del inicio de los síntomas mientras que los resultados de la RM ya son normales.

Causas de cefalea en trueno

Detectadas por TC sin contraste
• Hemorragia subaracnoidea (la mayoría se detectan por TC sin contraste efectuada dentro de las 24 h del comienzo de los síntomas)

• Hematoma intracerebral

• Hemorragia intraventricular

• Hematoma subdural agudo

• Infartos cerebrales (después de 3 h)

• Tumores (eg, quiste coloide del tercer ventrículo)

• Sinusitis aguda

Detectadas por análisis del LCR tras una TC normal
• Hemorragia subaracnoidea
• Meningitis

Con TC normal y análisis del LCR normal o casi normal
• Trombosis venosa endocraneal

• Disección de las arterias cervicales (extra o intracraneales, carotídeas o vertebrales)

• Apoplejía hipofisaria

• Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible con síndrome de encefalopatía reversible posterior o sin él

• Aneurisma sintomático sin evidencia de hemorragia subaracnoidea (parálisis dolorosa del tercer par craneal)

• Hipotensión endocraneal (baja presión del LCR)

• Cefalea cardíaca debida a isquemia del miocardio (muy rara)

Cefalea en trueno causada por hemorragia endocraneal
Todos los casos de cefalea en trueno se deben investigar urgentemente. En alrededor del 50% de los pacientes se descubre una causa de base. La hemorragia subaracnoidea debe ser la primera causa a investigar por TC sin contraste seguida de análisis del LCR para xantocromía si la TC es normal. La ruptura de un aneurisma es la causa más frecuente de hemorragia subaracnoidea no traumática (85%).

a hemorragia subaracnoidea debida a SVCR suele ser fácil de distinguir de la hemorragia subaracnoidea por aneurisma, que no se asocia con hemorragia de la convexidad y causa espasmo limitado cerca de la ruptura de la malformación.

En cambio, los pacientes con SVCR tienen vasoconstricción segmentaria difusa, que afecta arterias alejadas del lugar de la hemorragia y no hay evidencia de ruptura de un aneurisma. Un estudio retrospectivo sugirió que el SVCR era la causa más frecuente de hemorragia subaracnoidea de la convexidad en pacientes menores de 60 años, mientras que la arteriopatía amiloidea era la causa principal en los mayores de 60 años. Otra causa es la trombosis venosa cortical, que se puede manifestar también con cefalea en mujeres en el posparto posterior al parto y se debe descartar por una RM en T2.

Vasculitis primaria del SNC

En contraste con el SVCR, la vasculitis primaria del SNC habitualmente es de comienzo insidioso. Las cefaleas son frecuentes, pero no en trueno y les sigue un deterioro gradual con deficiencias transitorias, varios infartos o deterioro cognitivo. Las RM presentan alteraciones en casi todos los casos, con varios infartos pequeños, profundos o superficiales, de diferente antigüedad, con alteraciones de la sustancia blanca o sin ellas. El análisis del LCR muestra una reacción inflamatoria. La arteriografía suele ser normal en la vasculitis primaria del SNC, mientras que es siempre patológica en el SVCR (excepto cuando se efectúa precozmente).

Jaqueca

Las personas con SVCR comprobado con frecuencia tienen antecedentes de jaqueca. Las cefaleas agudas del SVCR a veces se confunden con crisis de jaqueca. Los pacientes con jaqueca que sufrieron SVCR describieron las cefaleas en trueno como totalmente diferentes de las crisis de jaqueca. La jaqueca parece ser un factor de riesgo para la hemorragia durante el SVCR. Los tratamientos para la jaqueca (triptanos y ergotaminas) pueden precipitar el SVCR o agravar la vasoconstricción cuando se los administra para aliviar una cefalea en trueno que se confundió con una crisis de jaqueca. Se debe aconsejar a los pacientes con jaqueca que sufren SVCR que no tomen los fármacos para la jaqueca durante el seguimiento.

 

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