Recomendaciones actuales | 15 OCT 12

Diagnóstico de la demencia causada por la enfermedad de Alzheimer

Revisión de los criterios del National Institute on Aging y de la Alzheimer’s Association de 1984 para el diagnóstico de la demencia causada por la enfermedad de Alzheimer
Autor/a: Dres. Guy M. Mc Khanna, David S. Knopmanc, Howard Chertkowd,, Bradley T. Hymanf, Clifford R. Jack, Jr. y colaboradores Alzheimer’s & Dementia -(2011) 1–7

Este artículo especial contiene un podcast (archivo de audio gratuito que puede descargar a su PC o reproductor de mp3) con un resumen de su contenido.






 1. Introducción

En el otoño de 1983, el National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke (NINCDS) y la Alzheimer’s Disease and Related Disorders Association (ADRDA) formaron un grupo de trabajo para establecer los criterios para el diagnóstico clínico de la enfermedad de Alzheimer (EA). El grupo abordó temas relacionados con la historia clínica, semiología y pruebas neuropsicológicas y de laboratorio, para luego entregar un informe que fue publicado en julio de 1984. Los criterios de ese informe, comúnmente denominados criterios NINCDS-ADRDA, han sido bastante exitosos y fueron utilizados durante 25 años. Estos criterios han sido confiables para el diagnóstico presuntivo de EA, y más de una docena de estudios clínicopatológicos han tenido una sensibilidad del 81% y una especificidad del 70%. Han sido ampliamente utilizados en estudios clínicos y de investigación clínica.

Sin embargo,  en la actualidad, 27 años después, esos criterios requieren una revisión. Por lo tanto, el National Institute on Aging y la Alzheimer’s Association encargaron a un grupo de trabajo la tarea de revisar los criterios de 1984 para el diagnóstico de la demencia causada por la EA (DEA).

El conocimiento que se posee de las manifestaciones clínicas y la biología de la EA ha aumentado considerablemente. Las características de los criterios originales que requirieron la revisión son las siguientes:

  1. La histopatología de la EA (o sucedáneos de esta patología) puede hallarse en un amplio espectro clínico (individuos cognitivamente normales, con deterioro cognitivo leve y con demencia).En este artículo los autores utilizan el término proceso fisiopatológico de la EA para abarcar las alteraciones biológicas premortem que preceden al diagnóstico neuropatológico postmortem de EA como así su sustrato neuropatológico. La DEA se refiere al síndrome clínico que surge como consecuencia del proceso fisiopatológico de la EA.
     
  2. La falta de reconocimiento de las características distintivas de otras condiciones demenciales que ocurren en una población igualmente envejecida, las cuales no eran por completo reconocidas décadas atrás. Por ejemplo, se han caracterizado muy bien la demencia con cuerpos de Lewy, la demencia vascular, la demencia frontotemporal variante conductual y la afasia progresiva primaria.
     
  3. La falta de inclusión en la toma de decisiones de los resultados de las imágenes por resonancia magnética (IRM), tomografía por emisión de positrones (PET) y análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) (que aquí serán referidos como biomarcadores). El esfuerzo inicial para incorporar los biomarcadores para el diagnóstico de DEA y el trastorno cognitivo leve requiere ser completado con un abordaje más exhaustivo del proceso diagnóstico.
     
  4. Considerar que el deterioro de la memoria siempre es el déficit cognitivo primario en todos los pacientes con DEA. La experiencia ha demostrado que existen varias presentaciones del proceso fisiopatológico de la EA que no tienen alteración de la memoria, siendo una de las más comunes el síndrome de atrofia cortical posterior y el síndrome de afasia progresiva logopénica primaria.
     
  5. La falta de información acerca de la genética de la EA. Las mutaciones de 3 genes––proteína precursora amiloidea, presenilina 1 y, presenilina 2––son responsables del inicio precoz de  la EA hereditaria autosómica dominante.
     
  6. Los puntos de corte para la edad propuestos para el diagnóstico de la DEA. Los trabajos realizados en las décadas pasadas han establecido que la DEA en las personas <40 años, aunque rara, no difiere en su fisiopatología de la que aparece en las personas de más edad. La DEA en los ancianos >90 años también es parte del mismo espectro que las personas más jóvenes, aun cuando sus correlaciones clínicopatológicas están atenuadas
     
  7. La extrema heterogeneidad de la categoría DEA “posible”, incluyendo al grupo de pacientes que ahora podría recibir el diagnóstico de deterioro cognitivo leve.

El objetivo del comité fue revisar los criterios para el diagnóstico de la DEA, es decir, la demencia secundaria a la fisiopatología de la EA. Su primera intención fue revisar los criterios NINDS–ADRDA para luego actualizarlos, con la incorporación de las modernas innovaciones en la clínica, las imágenes y los análisis de laboratorio. En primer lugar su propósito fue: 1) establecer criterios para todas las causas de demencia y, 2) establecer los criterios para la DEA.

Los autores se fijaron el objetivo de asegurar que los criterios revisados serían lo suficientemente flexibles como para ser utilizados tanto por los médicos generales sin acceso a pruebas neuropsicológicas, imágenes avanzadas y determinaciones del LCR, como por los investigadores especializados que están trabajando en investigación o en estudios clínicos, los que sí tienen a su disposición esas mediciones.

2. Criterios para todas las causas de demencia: criterio clínico básico

En esta sección se da una idea general de los criterios clínicos básicos para ser usados en todos los contextos clínicos. Debido a que existen muchas causas de demencia, los autores primero perfilaron los criterios para todas las causas de demencia. Se pretende que el diagnóstico de demencia abarque todo el espectro de gravedad, desde la demencia más leve hasta la más grave. (La metodología para estadificar la gravedad de la demencia va más allá de lo encargado al comité). Se diagnostica demencia cuando aparecen síntomas cognitivos o conductuales (neuropsiquiátricos que: 

  1. Interfieren con la capacidad para desempeñarse en el trabajo o en una actividad habitual.
     
  2. Representa una declinación de los niveles previos de funcionamiento y operatividad.
     
  3. No está explicada por el delirio o un trastorno psiquiátrico mayor.
     
  4. El deterioro cognitivo es detectado y diagnosticado a través de una combinación de 1) la historia tomada del paciente y un informante allegado y, 2) una evaluación cognitiva objetiva, ya sea mediante un examen del estado mental a la “cabecera del paciente” o por pruebas neuropsicológicas. Estas pruebas deben realizarse cuando la historia clínica y el examen del estado mental a la cabecera del paciente no brindan un diagnóstico confiable.
     
  5. El deterioro cognitivo o conductual comprende un mínimo de 2 de los siguientes dominios:
  • a) Deterioro de la capacidad para adquirir y recordar información nueva––síntomas que incluyen: preguntas o conversaciones repetitivas, extravío de objetos personales, olvido de eventos o citas, se pierde en un camino conocido.
     
  • b) Deterioro del razonamiento y del manejo de tareas complejas, falta de criterio––los síntomas incluyen: mala comprensión de los riesgos de seguridad, incapacidad para manejar las finanzas, poca capacidad para tomar decisiones, incapacidad para planificar actividades complejas o secuenciales.
  • c) Deterioro de las habilidades visoespaciales—los síntomas incluyen: incapacidad para reconocer las caras o los objetos comunes o para encontrar objetos en visión directa a pesar de poseer una buena agudeza visual, incapacidad para operar implementos simples, y orientar la ropa en el cuerpo.
  • d) Deterioro de las funciones lingüísticas (hablar, leer, escribir)—los síntomas incluyen: dificultad para pensar en palabras comunes mientras habla, vacilaciones; errores de lenguaje, ortografía y escritura.
  • e) Cambios de personalidad, conducta o comportamiento––los síntomas incluyen: fluctuaciones del humor inusuales como agitación, deterioro de la motivación, falta de iniciativa, apatía, pérdida de la coherencia, aislamiento social, disminución del interés en las actividades previas, pérdida de la empatía, conducta impulsiva u obsesiva, inconducta social,

La diferenciación de la demencia del trastorno cognitivo leve descansa en determinar si existe o no una interferencia importante en la capacidad para desempeñarse en el trabajo o en las actividades de la vida diaria. Esto es inherentemente un juicio clínico realizado por un médico experto, basado en las circunstancias individuales del paciente y la descripción de los asuntos diarios del paciente  obtenida a partir del mismo paciente y de un informante interiorizado de sus problemas.

3. Clasificación propuesta para los criterios de la demencia causada por la enfermedad de Alzheimer

Para clasificar la DEA se propone la siguiente terminología: 1) DEA probable, 2) DEA posible, 3) demencia con evidencia de proceso fisiopatológico de la EA. Las dos primeras se pueden usar en todos los contextos clínicos. La tercera se usa actualmente en investigación.

4. Demencia causada por la enfermedad de Alzheimer probable: criterios clínicos básicos

4.1. El diagnóstico de demencia causada por enfermedad de Alzheimer probable se hace cuando el paciente:

1. Cumple con los criterios de demencia antes descritos, y además presenta las siguientes características:

A. Comienzo insidioso. Los síntomas tienen un comienzo gradual durante meses o años y no son súbitos ni aparecen en horas o días;

B. La historia muestra claramente un empeoramiento de la cognición, tanto por los informes como por la observación y, 

C. Las deficiencias cognitivas iniciales y más prominentes son evidentes en la historia y el examen físico, en una de las siguientes categorías:

a) Presentación amnésica: es el síndrome de presentación más común de la DEA. Los déficits incluyen el deterioro del aprendizaje y el recuerdo de la información adquirida recientemente. También debe haber evidencia de disfunción cognitiva en al menos uno de los siguientes dominios cognitivos.

b) Presentación no amnésica:
• Lenguaje: la deficiencia más notable se caracteriza porque el paciente busca las palabras, pero también hay deficiencias en otras áreas cognitivas.

• Visoespacial: la deficiencia más destacada es en la cognición espacial, incluyendo la agnosia de objetos, el reconocimiento facial alterado, la simultagnosia y la alexia. Hay déficits en otros dominios cognitivos.

• Disfunción ejecutiva: las deficiencias más importantes se notan en el razonamiento, el juicio y la resolución de problemas. Existen deficiencias en otros dominios cognitivos.

D. El diagnóstico de DEA probable no debe aplicarse cuando hay evidencia de (a) enfermedad cerebrovascular concomitante importante, definida por el antecedente de un accidente cerebrovascular temporalmente relacionado con el comienzo o el empeoramiento del trastorno cognitivo o la presencia de infartos múltiples o hiperintensidad marcada en la sustancia blanca, b) características básicas de la demencia con cuerpos de Lewy, diferentes de la demencia, c)  características marcadas de demencia frontotemporal variante conductual; d) características marcadas de afasia progresiva primaria variante semántica, afasia progresiva primaria variante/agramática, e) evidencia de otra enfermedad neurológica concurrente, activa o una comorbilidad médica no neurológica o el uso de medicamentos que podrían tener un efecto importante sobre la cognición.

 

Comentarios

Para ver los comentarios de sus colegas o para expresar su opinión debe ingresar con su cuenta de IntraMed.

AAIP RNBD
Términos y condiciones de uso | Todos los derechos reservados | Copyright 1997-2022