Presentación de un caso | 08 OCT 12

Erupción papulonodular congénita

Signo de presentación de leucemia cutis congénita al nacimiento o en las primeras semanas de vida.
Autor/a: Dres. A. Nanda, M. F. El-Kamel, E. M. Al-Oneizi, M. Al-Ajmi, E. M. Al-Enezi y J. P. Madda Clinical and Experimental Dermatology, 37, 509-511.

La leucemia congénita (CL) se refiere a una leucemia que se presenta desde el nacimiento o se desarrolla en las primeras semanas de vida.  Excluyendo la mieloproliferación neonatal transitoria relacionada con el síndrome de Down, la incidencia de CL es menor del 1% de las leucemias de la niñez.  La leucemia cutis (LC) se caracteriza por infiltración de la piel por células hematopoyéticas malignas inmaduras, que se observan en el 30-50% de los pacientes con CL.  Clínicamente, los pacientes pueden desarrollar un rash con nódulos eritematosos azulados de tamaño variado con una distribución generalizada.  Rara vez están presentes otras lesiones que incluyen máculas, vesículo-pústulas y púrpura.  Las mucosas generalmente no están afectadas.  Los diagnósticos diferenciales incluyen infecciones congénitas incluyendo TORCH (toxoplasmosis, rubeola, citomegalovirus, herpes simple), sífilis congénita, histiocitosis de células de Langerhans, mastocitosis cutánea y enfermedades hematológicas.

La biopsia de piel se requiere para realizar el diagnóstico.  El pronóstico de la leucemia congénita es generalmente grave, pero el diagnóstico y tratamiento temprano puede mejorar el pronóstico.

Se reporta el caso de un neonato con leucemia cutis congénita, confirmándose como leucemia mieloide aguda congénita (AML) del tipo M2 con defecto cromosómico t (8; 21) (p11; q22), y fue tratado exitosamente con quimioterapia para leucemia mieloide.

 

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