Lesión reticulada como signo diagnóstico temprano de arteritis de células gigantes

La arteritis de células gigantes (GCA), también conocida como arteritis temporal, es una vasculitis sistémica, vasculitis granulomatosa que afecta los vasos de calibre medio a grandes. La incidencia es de 20/100,000 y ocurre aproximadamente después de los 50 años.  Los síntomas incluyen dolor de cabeza localizado, y alteraciones de la visión.  La necrosis de cuero cabelludo como resultado de una GCA es una manifestación rara que se piensa que es el resultado de una enfermedad progresiva y demora el diagnóstico. Se reporta el caso de una paciente con diagnóstico de GCA luego de una presentación inicial que simulaba una púrpura retiforme, un patrón que los autores piensan que precede el desarrollo de necrosis cutánea.

Reporte del caso

Consulta una mujer de 77 años con una historia de dolor de cabeza unilateral asociado a una lesión cutánea. Había sido tratada con antibióticos sin mejoría.  Al exámen físico presentaba un parche purpúrico unilateral en la región temporal frontal derecha y frente (fig 1).  El laboratorio mostraba una PCR de 6.17 mg/L. 

Figura 1.  Presentación inicial de un parche purpúrico, unilateral, reticulado
en la región fronto-parietal derecha de cuero cabelludo y frente.
 

Una biopsia del área purpúrica reveló necrosis de las glándulas écrinas y sebáceas con cambios de hipoxia en epidermis suprayacente. La dermis superficial mostró eritrocitos extravasados y los vasos de pequeño calibre estaban congestivos. Se observaron trombos de fibrina en los vasos de pequeño calibre (fig 2A-2B). 

A                         B

Figura 2A.  Necrosis de la glándula écrina, con cambios hipóxicos en epidermis.
Los vasos pequeños están congestivos y extravasados de eritrocitos. 
Figura 2B. Trombos de fibrina en pequeños vasos. 

Se sospechó arteritis de células gigantes (GCA) por la localización anatómica, dolor.  Los datos de laboratorio revelaron eritrosedimentación acelerada de 110 mm/h.  Se inició prednisona 60 mg día y se realizó una biopsia de la arteria temporal, que confirmó el diagnóstico de GCA.  A las 6 semanas de seguimiento, el área involucrada de cuero cabelludo progresó a necrosis con alopecia a pesar del tratamiento con glucocorticoides (fig 3).  No presentó cambios en la visión.  La paciente fue seguida con eritrosedimentación, la más reciente disminuyó a 13 mm/h.  Se está disminuyendo la prednisona y actualmente recibe 5 mg oral.

Figura 3. Seis semanas posteriores al diagnóstico de GCA
mostrando necrosisde cuero cabelludo con alopecia.