Diagnóstico y tratamiento | 16 JUL 12

Síndrome de Sjögren primario

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica causante de una disfunción de las glándulas secretorias, lo que produce sequedad de las superficies mucosas principales.
Autor/a: Dres. Manuel Ramos-Casals, Pilar Brito-Zerón, Antoni Sisó-Almirall, Xavier Bosch BMJ 2012;344:e3821
INDICE:  1. Artículo | 2. Referencias
Artículo

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Introducción

El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune sistémica causante de una disfunción de las glándulas secretorias, lo que produce sequedad de las superficies mucosas principales como la boca, los ojos, la nariz, la faringe, la laringe y la vagina. El SS puede ser una enfermedad grave con exceso de mortalidad, causada por un cáncer hematológico. Se desconoce su etiología pero los factores postulados son los genéticos y los ambientales. En general, la enfermedad afecta a las mujeres de mediana edad, pero también puede afectar a los niños, los hombres y los ancianos. Cuando en una persona sana aparecen síntomas de sequedad, el síndrome se clasifica como SS primario. Si el síndrome se asocia con otros trastornos autoinmunes sistémicos, como el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoidea o la esclerodermia, se lo conoce como SS secundario o, con su denominación más nueva, SS asociado.

Los síntomas sicca (boca y ojos secos) están entre los síntomas más comunes orales y oculares, pero aún así, la enfermedad suele ser subdiagnosticada o mal diagnosticada. Aunque hay escasez de datos sobre su incidencia en atención primaria, los primeros informes indican que puede estar alrededor de 1.000 pacientes/año, con una prevalencia general en Europa de casi 0,1%. Los pacientes con SS requieren doble gasto en salud que el promedio de los pacientes de atención primaria y similar al de los pacientes con artritis reumatoidea.

¿Cuáles son los síntomas y signos de presentación?

Se conocen tres presentaciones principales, las cuales pueden ocurrir al comienzo o tardíamente, y con frecuencia se superponen.

Síndrome sicca

La xerostomía (sensación subjetiva de boca seca) y la xeroftalmía (sensación subjetiva de ojos secos) son los síntomas principales para el diagnóstico de SS, los que aparecen en más del 95% de los pacientes; una contestación afirmativa a cualquiera de las tres preguntas que se hacen sobre síntomas oculares u orales incluidos en los criterios de clasificación actuales tiene un valor positivo de 54-77% y un valor negativo de 94-98%.
 

Criterios de clasificación americana y europea del síndrome de Sjögren

1. Síntomas oculares—respuesta positiva al menos a una de las preguntas siguientes:
a) ¿Ha tenido los secos en forma molesta, persistente durante más de 3 meses?
b) ¿Tiene usted una sensación recurrente de arena o grava en los ojos?
c) ¿Utiliza sustitutos de las lágrimas más de 3 veces al día?

2. Síntomas orales—Una respuesta positiva al menos a una de las preguntas siguientes:
a) ¿Ha tenido usted una sensación diaria de boca seca durante más de 3 meses?
b) ¿Ha tenido usted inflamación de las glándulas salivales forma recurrente o persistente?
c) ¿Acostumbra a beber líquidos para ayudar a tragar alimentos secos?

3. Signos oculares—Evidencia objetiva de compromiso ocular definido como un resultado positivo de por lo menos una de las siguientes pruebas:
a) Prueba de Schirmer para la función lagrimal, realizada sin anestesia (resultado positivo ≤5 mm en 5 minutos).
b) Puntaje de Rosa de Bengala o de otro medio de contraste ocular (puntaje de resultado positivo ≥4 en el sistema de puntuación de van Bijsterveld).

4. Histopatología—Sialoadenitis linfocítica focal en las glándulas salivales menores (por biopsia obtenida a través de la mucosa de aspecto normal [evaluada por un histopatólogo experto, con un puntaje de foco de 1 (definido por el número de focos linfocíticos por 4 mm2 de tejido glandular, los cuales son adyacentes a acinos mucosos de aspecto normal y que contienen más de 50 linfocitos).

5. Compromiso de las glándulas salivales— evidencia objetiva del compromiso de las glándulas salivales definido por un resultado positivo para al menos una de las siguientes pruebas:
a) Flujo salival total no estimulado (<1,5 ml en 15 minutos).
b) Sialografía parotídea con sialectasias difusas (patrón punteado, cavitario o destructivo) sin evidencia de obstrucción de los conductos principales.
c) La gammagrafía salival muestra retraso en la captación, concentración reducida o excreción retardada del trazador.

6. Presencia de autoanticuerpos anti-Ro/SS-A o anti-La/ SS-B, o ambos.

Presencia de síndrome de Sjögren primario

Se hace diagnóstico de SS primario cuando existen ≥4 de los 6 criterios, los criterios 4 (patología de la glándula salival) o 6 (autoanticuerpos) son obligatorios.

Criterios de exclusión—Antecedente de radioterapia en la cabeza o el cuello, hepatitis C, SIDA, linfoma preexistente, sarcoidosis, injerto versus enfermedad del huésped, uso de fármacos anticolinérgicos.

Otros síntomas orales incluyen dolor, inflamación, adherencia de los alimentos a la mucosa y disfagia. El menor volumen de saliva interfiere con el habla y la alimentación y puede facilitar la infección local, las caries dentales y la enfermedad periodontal, con lengua lobulada o depapilada y queilitis angular. La xeroftalmia comprende la picazón y sensación de arenilla ocular, y puede ir asociado con dolor, fotosensibilidad, fatiga ocular y reducción de la agudeza visual. La menor secreción de lágrimas puede provocar irritación crónica y destrucción del epitelio conjuntival (queratoconjuntivitis sicca) con mayor susceptibilidad a las infecciones oculares. Otros síntomas de sequedad que suelen coexistir con los ojos y la boca secos son la ronquera, la tos no productiva, la piel seca y, en las mujeres, la dispareunia. Casi el 30% de los pacientes puede presentar tumefacción inflamatoria episódica de las glándulas salivales mayores (parótidas y submaxilares).

Síntomas generales

El paciente puede consultar por fatiga anormal, la cual aparece en el 70–80% de los pacientes con SS y suele estar relacionada con discapacidad laboral. En los pacientes con SS puede haber otros síntomas inespecíficos estrechamente asociados con la fatiga son los trastornos del sueño, la ansiedad y la depresión, con una prevalencia cercana al 15%, 20%, y 40%, respectivamente.

El dolor crónico se asocia a menudo con poliartralgias y mialgias, que aparecen en más del 50% de los pacientes. Es importante la evaluación cuidadosa, ya que este grupo de síntomas también es característico de otras enfermedades (menopausia, hipotiroidismo, neoplasia, depresión primaria y, sobre todo, fibromialgia). Algunos pacientes, en especial los niños y los adultos jóvenes, pueden presentar fiebre de bajo grado, limitante.

Compromiso de órganos específicos

Los pacientes pueden desarrollar varias manifestaciones sistémicas, tanto en la presentación como tardíamente.

Manifestaciones sistémicas mayores del síndrome de Sjögren (% de casos en grandes series)

Piel
• Púrpura (10-15%) a menudo relacionada con crioglobulinemia.
• Eritema anular (lesiones eritematosas con bordes fotosensibles induradas). (5-10%)

Articulaciones
• Artritis simétrica no erosiva (15-30%).

Pulmones
• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (10%)
• Bronquiectasias (8%)
• Enfermedad pulmonar intersticial (5%)

Cardiovasculares
• Fenómeno de Raynaud (18-37%)
• Pericarditis (<5%)
• Síntomas de disfunción autonómica

Hígado
• Cirrosis biliar primaria (3-8%)
• Hepatitis autoinmune (<5%)
• Bloqueo cardíaco congénito fetal en los bebés de madres con anticuerpos anti-Ro

Páncreas
• Pancreatitis recurrente (<5%)

Nefro-urológicas
• Acidosis tubular renal (11%)
• Glomerulonefritis (<5%)
• Cistitis interstitial (<5%)
• Cólico renal recurrente por litiasis renal (<5%)

Nervios periféricos
• Polineuropatía mixta (5–10%)
• Neuropatía sensitiva pura (5%)
• Mononeuritis múltiple (5%)
• Neuropatía de las fibras pequeñas (<5%)*

Sistema nervioso central
• Lesiones de la sustancia blanca (enfermedad símil esclerosis múltiple) (<5%)
• Compromiso de los nervios craneanos (V, VIII, y VII) (7%)
• Mielitis (<5%)

Tiroides
• Tiroiditis autoimmune (14–33%)

Hematológicas
• Anemia hemolítica autoinmune (<5%)
• Ttrombocitopenia grave <10 × 106 /L (<5%)
• Linfoma de células B (% 5-10)

* Los pacientes con neuropatía de fibras pequeñas suelen presentar disestesia, ardor y dolor, en las extremidades distales. Debido a que los estudios electromiográficos pueden ser normales, a menudo la biopsia de piel confirma el diagnóstico.

¿Cómo se puede diagnosticar la enfermedad?

El diagnóstico precoz puede aliviar los síntomas y asegurar el tratamiento oportuno, tanto de los síntomas como de las complicaciones. El diagnóstico definitivo de SS requiere el cumplimiento de ≥4 de los criterios diagnósticos (los que deben incluir criterios histopatológicos o basados en los anticuerpos), que tienen una sensibilidad  del 93,5% y una especificidad del 94%.

 

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