Reporte de un caso | 18 JUN 12

Penfogoide gestationis postparto

El penfigoide gestationis (PG) es una enfermedad rara con una incidencia de 1: 50.000. Aunque el PG es considerada una dermatosis específica del embarazo, se ha reportado su asociación con mola hidatiforme y coriocarcinoma.
Autor/a: Sumi Thomas, Uma Rajan, Sandhya George, Mamatha George Fuente: Indian J Dermatol 2012; 57:146-8. 

El penfigoide gestationis (PG) es una enfermedad rara con una incidencia de 1: 50,000.  Milton lo denominó herpes gestationis en 1872.  Aunque el PG se considera una dermatosis específica del embarazo, se ha reportado su asociación con la mola hidatiforme y el coriocarcinoma. 

Esta enfermedad puede confundirse con otras dermatosis del embarazo como las pápulas y placas urticarianas pruriginosas del embarazo y otras enfermedades ampollares inmunes como el penfigoide ampollar.  Se prefiere la inmunofluorescencia directa para confirmar el diagnóstico.

Reporte de un caso: 

Se presenta el caso de una mujer ama de casa de 19 años con múltiples lesiones ampollares de 5 días de duración.  Luego de unas horas de su primer parto, aparecieron lesiones pruriginosas rojizas en abdomen y miembros.  Al día siguiente, notó lesiones ampollares en los mismos sitios.  Aparecieron nuevas lesiones en los días siguientes y consultó al hospital.

Al exámen, se observaron lesiones vesiculosas y ampollas múltiples en abdomen, zonas de flexión de antebrazos, muslos y espalda (fig 1 y 2). 

 
Figura 1:
Ampollas tensas en la parte flexural del antebrazo.


Figura 2:
Ampolla intacta y colapsada sobre el antebrazo.

También se observaron placas urticarianas.  El signo de Nikolsky fue negativo.  No presentaba lesiones mucosas.  Las palmas y plantas no presentaban lesiones.  El exámen sistémico era normal.  Su bebé era sano y no mostraba lesiones cutáneas.  El peso al nacer era de 1.8 kg (bajo peso al nacer), que no podía atribuirse a ninguna otra causa.  El diagnóstico presuntivo fue PG.

Los análisis de rutina incluyendo hemograma, tests de función hepática, y renal, glucemia, radiografía de tórax y análisis de orina estaban dentro de límites normales.  La tinción de Tzanck mostró eosinófilos y neutrófilos.  La biopsia de piel evidenció ampolla subepidérmica, edema dérmico e infiltrado inflamatorio perivascular compuesto por linfocitos, eosinófilos y células plasmáticas (fig 3).


Figura 3:
Ampolla subepidérmica con infiltrado inflamatorio mixto. (H y E, ×100)

Estos hallazgos fueron compatibles con el diagnóstico de PG.  Los hallazgos de inmunofluorescencia directa mostraron una banda linear en zona de membrana basal fuerte de C3 y una banda débil discontínua de IgG. IgM, IgA y fibrinógeno eran negativos.  Los hallazgos fueron sugestivos de PG (fig 4).


Figura 4:
Inmunofluorescencia directa que muestra banda linear de C3 en la unión dermoepidérmica (×200)

La paciente comenzó con prednisolona 30 mg día.  Mejoró sin desarrollar nuevas lesiones (fig 5).


Figura 5:
Curación de las lesiones en abdomen.

La prednisolona se disminuyó gradualmente hasta suspender y se dio de alta a las 2 semanas.  Durante las visitas subsiguientes, la paciente no presentó lesiones nuevas, y los esteroides se suspendieron luego de 8 semanas.  La paciente continúa en seguimiento desde hace 9 meses y está asintomática hasta el momento.
El PG es una enfermedad ampollar autoinmune con autoanticuerpos contra las proteinas hemidesmosomales BP 180 y menos comúnmente BP 230.  Los anticuerpos circulantes IgG, principalmente IgG1, que se fijan al complemento en la zona de membrana basal se conocen como factor herpes gestationis (HG). 

Los estudios inmunogénicos han revelado un marcado incremento de los antígenos HLA DR3 y DR4.  Se considera que la falta de coincidencia de HLA entre madre y feto gatilla una respuesta inmune que inicia una respuesta alogénica en la zona de membrana basal placentaria, que luego cruza y reacciona con la piel.  Los estudios inmunohistoquímicos recientes han identificado una población de células T con el fenotipo Th2 prevalente en la piel lesional de los pacientes con PG, que puede estar implicado en el reconocimiento de auto-antígenos y producción de autoanticuerpos patogénicos.

 

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