Reporte de un caso | 04 JUN 12

Ectima gangrenoso primario como signo de presentacion de leucemia en un niño

Se presenta a la consulta un niño de 5 años con antecedentes de trisomía 21 y tetralogía de Fallot operada a los 4 meses de edad, presentaba lesiones cutáneas negras dolorosas en el pecho.
Autor/a: Dres. Matthew Fink BS, Dennis Conrad, Mark Matthews, John C Browning Dermatology Online Journal 18 (3): 3

La madre refería que había presentado fiebre en los últimos días y que las lesiones en el pecho eran pequeñas y rojas inicialmente y que luego progresaban y se ulceraban y oscurecían. Negaba la presencia de lesiones similares en miembros de la familia con los cuáles el niño vivía. El niño presentaba disminución del apetito, nauseas, vómitos. El examen físico reveló que el niño presentaba seis lesiones localizadas en tronco, de 1.5 a 2 cm de diámetro. Cada placa elevada presentaba un área negra, con una apariencia de necrosis central con un borde de eritema y petequias alrededor.

No se observaba linfoadenopatía regional. Los valores de laboratorio revelaron recuento de glóbulos blancos de 1000/mmm3, hemoglobina y hematrocrito de 6.4 g/dl y 18.6%, respectivamente, plaquetas de 15.000/mm3, ANC 380, linfocitos 50%, blastos 3%. La albúmina y proteínas totales eran de 2,4 g/dl y 5.9 g/dl, respectivamente.

Luego de la internación, se diagnosticó ALL pre B y se comenzó con terapia de inducción. Los cultivos se sangre eran negativos. El diagnóstico se realizó por el cultivo de la herida.

La biopsia de piel enviada a cultivo reveló colonias de Pseudomonas aeruginosa, pero los cultivos se sangre en 3 días distintos no mostraron crecimiento.

Se indicó ceftazidima y todas las lesiones curaron. Comenzó la quimioterapia sin complicaciones.

Clínicamente, el ectima gangrenoso se presenta más frecuentemente como ampollas hemorrágicas o úlceras necróticas que progresan a partir de máculas o pápulas no dolorosas. Generalmente la lesión exhibe un halo eritematoso. Dependiendo de la extensión de la infección y del estado inmune, el paciente puede presentarse febril con otros síntomas constitucionales. La diarrea y alteraciones gastrointestinales son síntomas asociados.

Los hallazgos histológicos se caracterizan por presentar vasculitis necrotizante en los que está invadida la media y adventicia de la pared vascular, pero la íntima es respetada. Esta forma de vasculitis es una forma distintiva de otras especies bacterianas que muestran mayor invasión de vasos en la cuál las bacterias en la vasculatura se fijan a trombos intraluminales y penetran primero en el endotelio. Varios factores de virulencia, incluyendo la elastasa, proteasa alcalina y endotoxina A, facilitan el compromiso vascular y ocasionan la necrosis de los tejidos. Las lesiones bien desarrolladas de ectima gangrenoso presentan bacterias Gram negativas en la dermis entre los paquetes de colágeno y en la media y adventicia de pequeños vasos sanguíneos, las lesiones precoces muestran pocas o alguna bacteria detectable por tinciones. La biopsia mostró cambios sugestivos de una lesión de ectima gangrenoso con espongiosis y un infiltrado dérmico mixto compuesto de linfocitos, histiocitos y granulocitos (figura 3). El infiltrado era intersticial y angiocéntrico con algunos vasos de pequeño calibre revelando cambios de vasculitis necrotizante temprana (figura 4).

 

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