Diagnóstico y tratamiento de la debilidad y parálisis del diafragma | 16 MAY 14

Disfunción diafragmática, ¿qué hacer?

La disfunción diafragmática es una causa subdiagnosticada de disnea y siempre debe considerarse en el diagnóstico diferencial de la disnea inexplicable.
Autor/a: Dres. F. Dennis McCool, George E. Tzelepis N Engl J Med 2012;366:932-42.

El diafragma es la estructura en forma de cúpula que separa las cavidades torácica y abdominal. Es el músculo más importante de la respiración; está inervado por los nervios frénicos que surgen de las raíces nerviosas C3 a C5, y está compuesto principalmente por miofibras de contracción lenta tipo I resistentes a la fatiga y de miofibras de contracción rápida tipo IIa. Su acción mecánica se entiende mejor teniendo en cuenta su anatomía y su fijación en la pared torácica. El diafragma se apoya en la parrilla costal inferior, en una región conocida como zona de aposición.

Cuando el diafragma se contrae, el contenido abdominal se desplaza caudalmente, aumentando la presión abdominal en la  zona de aposición mientras que la caja torácica inferior se expande. Las enfermedades que interfieren con la inervación del diafragma, con sus propiedades contráctiles o con el acoplamiento mecánico a la pared torácica pueden provocar la disfunción diafragmática. Esta disfunción, a su vez, puede generar disnea, disminuir el rendimiento durante el ejercicio y provocar trastornos respiratorios del sueño, síntomas constitucionales, hipersomnia, disminución de la calidad de vida, atelectasias e insuficiencia respiratoria.

Características clínicas

La disfunción diafragmática es una causa subdiagnosticada de disnea y siempre debe considerarse en el diagnóstico diferencial de la disnea inexplicable. La disfunción diafragmática va desde una pérdida parcial de la capacidad de generar presión (debilidad) hasta la pérdida completa de la función del diafragma (parálisis). La debilidad o la parálisis diafragmática pueden afectar a uno o a ambos hemidiafragmas. Aparece en relación con trastornos metabólicos o inflamatorios, después de un trauma o cirugía, durante la ventilación mecánica, con los tumores mediastínicos, las miopatías, las neuropatías o, las enfermedades que causan hiperinsuflación pulmonar.

Los pacientes con parálisis diafragmática unilateral suelen ser asintomáticos, pero pueden tener disnea de esfuerzo y una capacidad limitada para hacer ejercicio. En ocasiones, los pacientes con parálisis diafragmática unilateral sufren disnea en decúbito supino. En los pacientes con parálisis diafragmática unilateral, las comorbilidades como la obesidad, la debilidad de otros grupos musculares o las enfermedades cardíacas o pulmonares subyacentes (por ej., la enfermedad pulmonar obstructiva crónica) pueden empeorar la disnea, sobre todo en posición supina. Si los pacientes no tienen síntomas, la parálisis diafragmática unilateral puede ser descubierta accidentalmente en una radiografía, donde se observa un hemidiafragma elevado.

Los pacientes con parálisis o debilidad diafragmática bilateral grave son más propensos a tener síntomas y pueden presentar disnea inexplicable o insuficiencia respiratoria recurrente. Pueden tener disnea en reposo considerable, en decúbito supino, con el esfuerzo o cuando se sumergen en el agua por encima de su cintura. Estos pacientes necesitan utilizar un sillón reclinable para dormir como así evitar la natación o las actividades que requieren la flexión del tronco.

El antecedente de:
 
-cirugía torácica,
-manipulación de la columna cervical,
-lesión en el cuello,
-enfermedad neuromuscular lentamente progresiva o
-dolor agudo en el hombro o el cuello

Debe motivar la búsqueda de parálisis diafragmática unilateral o bilateral. Los pacientes con parálisis diafragmática bilateral tienen mayor riesgo de fragmentación del sueño e hipoventilación durante el sueño. Por consiguiente, los síntomas iniciales pueden incluir hipersomnia, fatiga, depresión, dolores de cabeza matutinos y despertares nocturnos frecuentes. Otras complicaciones de la parálisis diafragmática bilateral son las atelectasias subsegmentarias y las infecciones del tracto respiratorio inferior.

En la semiología se hallan taquipnea y tiraje intercostal durante la respiración tranquila. El uso de los músculos accesorios puede ser reconocido mediante la palpación del cuello, donde el examinador puede sentir la contracción de los músculos esternocleidomastoideo durante los esfuerzos inspiratorios. La disminución de la excursión diafragmática puede ser detectada mediante la percusión de la parrilla costal inferior al final de la espiración y al final de la inspiración.

El signo físico más característico de la disfunción diafragmática es la paradoja abdominal, que es el movimiento paradójico del abdomen hacia adentro, cuando la caja torácica se expande durante la inspiración. Estos trastornos respiratorios son el resultado del patrón de uso compensatorio de los músculos inspiratorios accesorios de la caja torácica y el cuello. Cuando estos músculos se contraen y la presión pleural disminuye, el diafragma debilitado o flácido se mueve en dirección al cráneo mientras que la pared abdominal se mueve hacia adentro. Esta respiración paradójica se ve más fácilmente con el paciente en la posición supina. La respiración paradójica abdominal se observa típicamente cuando la presión transdiafragmática máxima que el paciente pueda generar contra una vía aérea cerrada es <30 cm de agua, y rara vez ocurre en la parálisis diafragmática unilateral. Cuando en la parálisis diafragmática unilateral está presente la paradoja abdominal, se debe sospechar una debilidad generalizada de los músculos de las vías respiratorias.

Historia natural

La historia natural de la disfunción diafragmática depende en gran medida de su causa y de la velocidad de la progresión de la enfermedad subyacente. Los cambios en la mecánica respiratoria relacionados con la edad, la fuerza de los músculos respiratorios y la distensibilidad de la pared torácica pueden predisponer a los pacientes a sufrir una disfunción diafragmática e hipoventilación. En algunas enfermedades neuromusculares (por ej., las distrofias musculares), el curso de la disfunción diafragmática es progresivo, mientras que en los dos tercios de los pacientes con parálisis diafragmática postraumática o infecciosa la recuperación es espontánea, pero puede tardar una cantidad de tiempo considerable. 

Para que los pacientes se recuperen es necesaria la regeneración del nervio frénico, que puede tardar hasta 3 años. Los pacientes con parálisis diafragmática unilateral o bilateral por amiotrofia neurálgica (a menudo marcada por el antecedente de dolor agudo en los hombros o el cuello seguido de disnea) suelen tener una recuperación completa o una mejoría de los síntomas en 1-1,5 años.Los tiempos de recuperación pueden ser algo más cortos en los pacientes que tienen disfunción diafragmática después de una cirugía cardiaca. Por el contrario, el pronóstico es malo para los pacientes que tienen disfunción diafragmática después de una lesión traumática de la médula espinal.

Causas

La incidencia clínicamente significativa de disfunción diafragmática es difícil de estimar, dadas sus múltiples causas, las que pueden clasificarse por el nivel de la alteración, en una secuencia rostro-caudal. En algunas enfermedades, el deterioro puede ocurrir en más de un nivel anatómico, por ejemplo, en las polineuropatías de las enfermedades graves puede deberse tanto a una neuropatía periférica como a una miopatía.

La médula espinal puede estar afectada por placas desmielinizadas. Sin embargo, es raro hallar debilidad diafragmática en la esclerosis múltiple. Las lesiones medulares altas (en C1 o C2) provocan parálisis del diafrgma, mientras que la función del diafragma se conserva  parcialmente en las lesiones de la médula cervical media (C3 a C5). Aproximadamente el 40% de los pacientes con lesiones en C3 requieren ventilación mecánica, mientras que menos del 15% de los pacientes con lesiones en C4 o C5 necesita soporte ventilatorio. Las enfermedades que comprometen las neuronas motoras superiores de la columna vertebral, como la esclerosis lateral amiotrófica o la poliomielitis, suelen provocar la disfunción diafragmática e insuficiencia respiratoria.

La debilidad diafragmática puede ocurrir enseguida de haber comenzado la infección poliomielítica o muchos años después (media, 35 años). Otras enfermedades que causan debilidad diafragmática e involucran a las neuronas motoras medulares son la siringomielia, las neuropatías motoras paraneoplásicas (por ej., el síndrome anti-Hu), y las atrofias musculares medulares. La insuficiencia respiratoria aparece en la mayoría de las complicaciones y las muertes causadas por estos trastornos. El daño del nervio frénico es más común luego de una lesión iatrogénica durante la cirugía o la compresión causada por un tumor broncogénico o mediastínico. Durante la cirugía cardiotorácica o del cuello, el daño del nervio frénico puede deberse a una sección transversal, estiramiento, aplastamiento o hipotermia.

En la cirugía cardíaca, el uso de solución salina fría que contiene trocitos de hielo o aguanieve para bajar la temperatura del miocardio es uno de los factores de riesgo más importantes de lesión del nervio frénico. La evitación de la lesión hipotérmica del nervio frénico mediante el uso de almohadillas de aislamiento cardíaco consigue disminuir significativamente la incidencia de la disfunción diafragmática en estos pacientes. Otros procesos que pueden afectar directamente al nervio frénico son los traumatismos, las infecciones (por ej., el herpes zoster y la enfermedad de Lyme) y, los trastornos inflamatorios. El síndrome de Guillain-Barré suele tener como complicación la participación del nervio frénico, que genera el requerimiento de ventilación mecánica hasta en el 25% de los pacientes. El nervio frénico puede estar afectado en aproximadamente el 5% de los pacientes con amiotrofia neurálgica (neuralgia amiotrófica del hombro) y hasta en el 2% de los pacientes sometidos a cirugía cardiaca.

Los trastornos de la transmisión sináptica en la unión neuromuscular pueden manifestarse como disfunción diafragmática. En la miastenia grave, la insuficiencia respiratoria aguda ocurre con mayor frecuencia durante la crisis miasténica y requiere soporte ventilatorio y por lo general responde al tratamiento inmunomodulador. La disfunción diafragmática no se observa comúnmente en el síndrome de Lambert-Eaton. Las toxinas botulínicas (más a menudo la de tipo A) alteran la función diafragmática al interferir con la liberación de acetilcolina en la unión neuromuscular.

En casos raros, los medicamentos como los aminoglucósidos interfieren con la transmisión neuromuscular causando debilidad diafragmática e insuficiencia respiratoria. Al comienzo de la vida o en la adultez, varias miopatías hereditarias o adquiridas pueden poner en peligro la función del diafragma y conducir a la insuficiencia respiratoria. Las polineuropatías de las enfermedades graves y las miopatías son las causas más comunes de debilidad diafragmática y dependencia del ventilador en los pacientes internados en las unidades de terapia intensiva. Son más comunes entre los pacientes con sepsis, fallo multiorgánico e hiperglucemia y debe ser considerada en los pacientes en quienes es difícil retirar el soporte del ventilador. La amiotrofia del diafragma puede ocurrir incluso después de breves períodos de ventilación mecánica o después de la administración de agentes paralizantes; se asocia con atrofia de ambos de ambos tipos de miofibras, las de contracción rápida y de contracción lenta.

La desnutrición infantil en niños con anomalías metabólicas como la hipofosfatemia, la hipomagnesemia,  la hipopotasemia, la hipocalcemia y las alteraciones tiroideas puede contribuir a la disfunción diafragmática y prolongar la dependencia de la ventilación mecánica. La combinación de debilidad diafragmática con cualquier proceso que aumente el trabajo respiratorio (por ej., la neumonía, el edema pulmonar, la atelectasia, o el broncoespasmo) puede sobrepasar la capacidad del diafragma incluso ligeramente debilitado y contribuir a la prolongación de la ventilación mecánica.

La hiperinsuflación pulmonar en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica afecta la función del diafragma por el acortamiento del diafragma a una longitud subóptima y, en menor medida, por la alteración del beneficio mecánico del diafragma (traslado ineficaz de la tensión del diafragma a la presión transdiafragmática). Las intervenciones terapéuticas como los broncodilatadores de acción prolongada, la cirugía para reducir el volumen pulmonar y el trasplante de pulmón pueden mitigar los efectos negativos de la hiperinsuflación sobre la función diafragmática, ya que promueven el vaciamiento pulmonar y disminuyen el volumen del pulmón, mejorando así la longitud y la contractilidad del diafragma.

Diagnóstico

Una vez que se sospecha, la disfunción diafragmática puede ser confirmada mediante un número de pruebas. La radiografía de tórax puede revelar hemidiafragmas elevados y atelectasias subsegmentarias basales. Sin embargo, la elevación de ambos hemidiafragmas, como se ve comúnmente en los pacientes dependientes del respirador, puede interpretarse como un "esfuerzo inspiratorio pobre" o un “pulmón de bajo volumen" y tiene una especificidad baja para diagnosticar la disfunción del diafragma. Aunque la radiografía de tórax es una herramienta razonablemente sensible para detectar la parálisis diafragmática unilateral (90%), su especificidad es inaceptablemente baja (44%).

La radioscopia del diafragma ha sido ampliamente utilizada para evaluar la función diafragmática. Una prueba orientadora (“sniff test" o prueba del olfateo) consiste en evaluar el movimiento del diafragma durante un esfuerzo inspiratorio corto y rápido a través de las ventanas de la nariz. En las personas sin trastornos se observará que el diafragma desciende. En la parálisis diafragmática unilateral se produce un movimiento paradójico (en dirección cefálica) del hemidiafragma paralítico. Aunque esta prueba se hace para diagnosticar la parálisis diafragmática unilateral, no se considera útil para el diagnóstico de la parálisis diafragmática bilateral. En los pacientes sin parálisis diafragmática, la prueba del olfateo puede dar hasta un 6% de resultados positivos falsos. Puede haber resultados negativos falsos por la contracción activa de los músculos abdominales durante la espiración hasta un volumen por debajo de la capacidad funcional residual, seguida por la relajación brusca de los músculos abdominales al principio de la inspiración, lo que provoca el movimiento caudal del diafragma paralizado. Este movimiento brusco caudal en el inicio de la inspiración puede ser falsamente interpretada como la contracción del diafragma.

 

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