Diagnóstico y tratamiento | 02 ABR 12

Fenómeno de Raynaud

Esta enfermedad está causada por un vasoespasmo episódico y la isquemia de las extremidades en respuesta al frío o a estímulos emocionales que se traducen en un cambio de color característico trifásico, generalmente en las manos y los pies.
Autor/a: Dres. Beth Goundry, Laura Bell, Matthew Langtree, Arumugam Moorthy BMJ 2012;344:e289

El fenómeno de Raynaud está causado por un vasoespasmo episódico y la isquemia de las extremidades en respuesta al frío o a estímulos emocionales que se traducen en un cambio de color característico trifásico, generalmente en las manos y los pies, que va del blanco, al azul y al rojo. Puede ser primario, en respuesta directa a los estímulos, o secundario a una enfermedad subyacente.

En un 10-20% de los casos puede ser la primera presentación de una enfermedad del tejido conectivo o precederla en su aparición (como la esclerodermia o la enfermedad mixta del tejido conectivo), por lo que se deben descartar las causas subyacentes. Este fenómeno es desencadenado por un cambio en la temperatura ambiente o simplemente por la exposición al frío. Los pacientes pueden tener ataques durante todo el año, por ejemplo, si se trasladan de un ambiente tibio a uno con aire acondicionado, o permanecen en el viento frío (incluso en un día relativamente cálido), o portan en la mano una botella de leche fría.

Una declaración de consenso reciente de la sección de medicina vascular de la Royal Society of Medicine recomienda abandonar los términos síndrome de Raynaud y enfermedad de Raynaud, debido a la falta de consenso sobre su uso (fenómeno de Raynaud: nuevos conocimientos, nuevos tratamientos.  Conferencia organizada por la Sección de Medicina Vascular de la Royal Society of Medicine. Mayo de 2011).

En esta revisión los autores se refieren al fenómeno de Raynaud primario y secundario. Los avances recientes en el manejo y tratamiento de este fenómeno han surgido de los resultados de estudios aleatorizados y controlados sobre estrategias terapéuticas. Se revisan los estudios de observación, los ensayos controlados aleatorizados, las revisiones sistemáticas y las guías, para proporcionar una visión general de la presentación clínica, los factores de riesgo, el diagnóstico y los tratamientos.

¿Quiénes sufren el fenómeno de Raynaud?

La prevalencia del fenómeno de Raynaud varía ampliamente entre los países y ls poblaciones. Los estudios de prevalencia no basados en la población muestran que el 3-12,5% de los hombres y el 20,6% de las mujeres relatan síntomas del fenómeno de Raynaud. La edad media de inicio es menor en las mujeres mientras que la prevalencia es más elevada en los clímas friós. En las mujeres, se asocia con la historia familiar, la exposición a los estrógenos y el estrés emocional mientras que en los hombres lo hace con el tabaquismo y el síndrome de vibración brazo-mano. El informe de la Raynaud´s and Sclerodermia Association dice que el fumar reduce la temperatura corporal en 1°C cada 20 minutos. Muchas condiciones se han asociado con el fenómeno de Raynaud secundario, sobre todo la esclerosis sistémica y la enfermedad mixta del tejido conectivo.

Enfermedades asociadas con el fenómeno de Raynaud secundario

Reumatológicas

Esclerosis sistémica (el 90% de los pacientes  presenta el  fenómeno de Raynaud)
Enfermedad mixta del tejido conectivo (85%)
Lupus eritematoso sistémico (40%)
Dermatomiositis o polimiositis (25%)
Artritis reumatoide (10%)
Síndrome de Sjögren
Vasculitis

Hematológics
Policitemia vera ruba
Leucemia
Trombocitosis
Enfermedad por aglutininas frías (Mycoplasma)
Paraproteinemias
Deficiencia de proteína C, deficiencia de proteína S , deficiencia de antitrombina III
Presencia de la mutación del factor V de Leiden
Hepatitis B y C (asociada a crioglobulinemia)

Enfermedad arterial oclusiva
Compresión externa neurovascular, síndrome del túnel carpiano y el síndrome de salida torácica
Trombosis
Tromboangeítis obliterante
Embolización
Arteriosclerosis
Enfermedad de Buerger

Un estudio de observación de casi 1.500 personas halló que el 89% del fenómeno de Raynaud se clasifica como primario y 11% como secundario. Alrededor del 12,5% de los pacientes con fenómeno de Raynaud desarrollan  esclerodermia y el 13,6% desarrolla enfermedad del tejido conectivo.

¿Cuáles son los síntomas?

Los pacientes con fenómeno de Raynaud clásico relatan cambios trifásicas intermitentes en el color de las extremidades (dedos de manos y pies, nariz, mejillas y orejas), por lo general provocados  por la exposición al frío o al estrés emocional - desde el blanco (debido a la vasoconstricción), al azul (por hipoxia tisular) y al rojo en el recalentamiento (reperfusión). Los cambios de color se asocian con sensación de opresión en las dos primeras etapas y dolor ardiente en la etapa de reperfusión. Para hacer el diagnóstico no es necesaria la presencia de todas fases. Los cambios de color se producen de manera intermitente y tienden a desaparecer cuando los dedos se recalientan. Un ataque puede durar de minutos a horas. Los pacientes con fenómeno de Raynaud secundario probablemente padecen una enfermedad grave, la cual, si se deja sin tratamiento puede progresar a la ulceración o la gangrena.

¿Qué causa el fenómeno de Raynaud?

La fisiopatología del fenómeno de Raynaud es poco conocida y se cree que difiere entre el primario y el secundario. Se cree que las anormalidades de la pared vascular son funcionales en el fenómeno de Raynaud primario y estructurales en el secundario. En cuanto a las anormalidades de los mecanismos de control nervioso se las considera patogenéticamente menos probables. Los factores intravasculares, tales como la activación de las plaquetas y la fibrinólisis defectuosa que reducen la deformabilidad de los eritrocitos y aumentan la viscosidad de la sangre, se asocian con el fenómeno de Raynaud secundario mientras que la activación de los leucocitos y el estrés oxidativo se asocian con el fenómeno de Raynau primario y secundario. La clave para un tratamiento apropiado se encuentra en la comprensión del mecanismo subyacente, pero todavía hay puntos que se desconocen.

¿Cómo se evalúan los pacientes con fenómeno de Raynaud?

El fenómeno de Raynaud se diagnostica clínicamente.

Historia

Interrogar a los pacientes acerca de la frecuencia y el patrón de los cambios de color, en qué etapa los experimentan, qué dedos son los afectadas, las características asociadas (dolor, cambios en la sensibilidad, desencadenantes, qué lo alivia). Puede ayudar llevar un diario de los síntomas, para tener una imagen clara de los ataques. Solicitar a los pacientes que fotografíen las extremidades afectadas durante un ataque. Una investigación sistémica completa detectará las causas secundarias.

Distinción entre el fenómeno de Raynaud primario y secundario

Enfermedad primaria

Edad más joven (<30, pero puede ser de cualquier edad)
Sexo femenino
Componente genético
No hay signos o síntomas de la enfermedad subyacente
Sin necrosis tisular o gangrena
Asas capilares regulares en el lecho de la uña
Eritrosedimentación normal
Anticuerpos anticitoplasma negativos 

Enfermedad secundaria

Edad mayor (>30 años, pero puede tener cualquier edad)
Menos común (10-20%)
Síntomas y signos de la enfermedad subyacente
Opresión de la piel de los dedos, dolor más severo
Isquemia digital (cicatrices digital es por picaduras, úlceras o gangrena)
Asas capilares anoramles en el lecho de las uñas
Elevado índice de eritrosedimentación
Anticuerpos anticitoplasma o anti-anticuerpos antígenos nucleares extraíbles positivos

Es importante preguntar si el paciente tiene alguna evidencia de erupción cutánea, fotosensibilidad, migrañas, artralgias, úlceras, disfagia y xerostomía. La ocupaciones importantes son las que implican la exposición al frío y el uso de herramientas ibratorias. Si los empleadores no facilitan una menor exposición a dichas herramientas, los pacientes pueden tener derecho a una indemnización, según las leyes laborales locales. Interrogar sobre los medicamentos que pueden predisponer a la aparición o el agravamiento del fenómeno de Raynaud: betabloqueantes, cloruro de vinilo, quimioterapia, derivados de la ergotamina, anfetaminas, cocaína, estrógenos (terapia de reemplazo de estrógeno sin oposición, anticonceptivos orales), clonidina y simpaticomiméticos. También preguntar acerca del consumo de cigarrillos debido a que el tabaquismo agrava la condición.

El puntaje del fenómeno de Raunaud es un puntaje sistemático de 0-10 que califica el nivel de dificultad experimentado por los pacientes; puede ayudar a determinar el impacto de la enfermedad sobre el funcionamiento del paciente.

Puntaje del fenómeno de Raynaud

Interrogar al paciente sobre la frecuencia, la duración y la gravedad de los ataques para llegar a un resultado único y expresado en una escala de 0-10
0 = paciente no obstaculizado por los ataques
0 = muy paciente discapacitado.

Preguntas

¿Cuántos ataques ha tenido usted hoy?
¿Cuánto tiempo duran?
¿Qué síntomas de dolor, entumecimiento, o de otro tipo ha tenido hoy?
¿Cuánto ha afectado el fenómeno de Raynaud el uso de sus manos hoy en día?

Examen (ver, palpar, movilizar)

El examen puede ser adaptado de acuerdo a los antecedentes personales. En las manos se ven los cambios de color, cambios en el lecho ungular y la integridad de la piel. La esclerodactilia, las deformidades en flexión, las fricciones tendinosas y la calcinosis se ven en la esclerosis sistémica. Las úlceras digitales no son normales y siempre reflejan el fenómeno de Raynaud secundario; enseguida deben motivar el examen de otros signos de una enfermedad del tejido conectivo y la derivación al especialista.

Palpar los pulsos periféricos. La sinovitis inflamatoria sugiere una artropatía.

Movilizar todas las articulaciones y evaluar la presencia de dolor y contractura.

Buscar la erupción malar, la alopecia no cicatrizal y las úlceras orales, lo que puede sugerir el lupus eritematoso sistémico. El descubrimiento de un endurecimiento de la piel, es indicativo de esclerosis sistémica.

Identificar la sequedad de la piel, las telangiectasias, y el aspecto de sal y pimienta de la hiperpigmentación y la hipopigmentación, indicativas también de la esclerosis sistémica. La presencia de livedo reticular sugiere el lupus eritematoso sistémico o el síndrome antifosfolípidos.

Evaluar las arritmias, especialmente la fibrilación auricular y los soplos cardíacos, signos relacionados con la enfermedad tromboembólica (o en raras ocasiones, la endocarditis de Libman-Sacks). La fibrosis pulmonar sugiere la esclerosis sistémica.

Estudios complementarios

Los pacientes con fenómeno de Raynaud primario no necesitan análisis de sangre en forma sistemática. A los pacientes con sospecha clínica de fenómeno de Raynaud secundario se les debe solicitar un hemogrrama completo para verificar si hay anemia y linfopenia lo que sugiere una enfermedad autoinmune subyacente; pruebas inmunológicas de anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos antinucleares extraíbles (ENA), anti Scl-70 (topoisomerasa I), anti-Ro (SS-A), y anti-La (SS-B), marcadores inflamatorios tales como la velocidad de eritrosedimentación y la viscosidad del plasma.

Los resultados negativos no excluyen una causa secundaria.

En los pacientes con signos unilaterales se deben hacer una radiografía de tórax para buscar una costilla cervical que comprima los vasos bronquiales y cefálicos. Si se sospecha un síndrome de la salida torácica se debe indicar una resonancia magnética.

Los exámenes especiales realizados en atención secundaria son la termografía infrarroja, la flujometría Doppler láser, la radiometría portátil y la pletismografía digital, los cuales muestran un patrón de cambios en consonancia con la esclerodermia.

 Los resultados de los estudios a menudo se analizan junto con una prueba de estimulación con frío, que mide la respuesta de los dedos al enfriamiento y el recalentamiento. Los dedos generalmente se recalientan en menos de 15 minutos, pero en el fenómeno de Raynaud esta fase es más larga, de 20 minutos.

Si es posible, derivar a los pacientes con sospecha de enfermedad secundaria para realizar una capilaroscopía, porque con la oftalmoscopía (ampliación × 20) y la dermatoscopía (ampliación × 10) se pueden perder los cambios capilares. El método estándar de oro es la videocapilaroscopía (ampliación × 200, o biomicroscopía). Un paciente con fenómeno de Raynaud primario tendrá una disposición regular de las asas capilares a lo largo del lecho de la uña. En cambio,  los pacientes con enfermedad de Raynaud  secundaria tendrán una desorganización de la arquitectura, capilares gigantes, hemorragias, pérdida de capilares, angiogénesis y áreas avasculares ("patrón esclerodérmico", observado en el 95% de los casos de esclerosis sistémica).  Alrededor del 80% de los pacientes con fenómeno de Raynaud, anticuerpos de la esclerodermia y un patrón de esclerodermia en la capilaroscopia desarrollará esclerodermia después de 15 años, pero si la capilaroscopía es normal, la probabilidad de desarrollar esclerodermia es casi nula.

En la actualidad, la capilaroscopia es parte de la nueva definición de esclerosis sistémica inicial propuesta por la European League Against Rheumatism (EULAR).

¿Cuándo y a quién deben derivarse los pacientes?

La mayoría de los pacientes pueden ser tratados en atención primaria. Sin embargo, se puede considerar derivar a un reumatólogo si:

- El diagnóstico es dudoso.

- Se sospecha una causa secundaria.

- Se sospecha que la causa está relacionada con la ocupación laboral (derivar al servicio de medicina laboral).

- El pacientes es menor de 12 años.

- Hay ulceraciones digitales.

- Hay mal control de los síntomas, a pesar del tratamiento conservador apropiado.

¿Cómo se trata el fenómeno de Raynaud?

El primer paso en el manejo del fenómeno de Raynaud en atención primaria es la modificación del estilo de vida. Dicho asesoramiento se puede brindar mientras los pacientes esperan los resultados de los estudios y la derivación a la atención secundaria, independientemente de la sospecha de una causa subyacente. La mayoría de las personas con fenómeno de Raynaud primario responde bien a dichas modificaciones y no necesitan tratamiento adicional. Los pacientes con fenómeno de Raynaud secundario requieren tratamiento de la enfermedad subyacente, lo que implica la derivación al especialista.

Tratamientos no farmacológicos

Los métodos tradicionales de tratamiento destinados a reducir la exposición a los factores desencadenantes (frío y estrés emocional). Aconsejar al paciente que trate de mantener el calor, tal vez mediante el uso de calentadores de manos y pies, disponibles en el comercio. La frecuencia y gravedad de los ataques se pueden reducir evitando los cambios bruscos de temperatura ambiental y tomando medidas para reducir la exposición al frío en el trabajo. La vasodilatación puede aumentarse durante los ataques haciendo rotar los brazos como las aspas de un molino de viento, colocando las manos en agua tibia o en un pliegue del cuerpo como la axila, y mover los brazos como para nadar (levantando los dos brazos por encima de los hombros y moviéndolos con fuerza por el cuerpo para generar una fuerza que promueva el flujo de la sangre distal hacia los dedos). Otro consejo simple es evitar acarrear bolsas por las asas, lo que dificulta la circulación de los dedos. Hay pocas pruebas objetivas que indican algún beneficio a partir de suplementos nutricionales.

La reducción del estrés mediante técnicas de relajación generales puede ser beneficiosa. La biorretroalimentación ha sido un tratamiento popular, pero una revisión de Cochrane reciente encontró que no es más eficaz que la biorretroalimentación simulada. Los grupos de apoyo pueden ofrecer sugerencias útiles y orientación sobre el autocuidado. Un estudio prospectivo mostró que dejar de fumar puede ayudar a reducir la gravedad pero no la ocurrencia de la enfermedad.

 

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