Neonatología | 16 ENE 12

Atresia biliar y nivel de bilirrubina después del nacimiento

La atresia biliar es una patología que se manifiesta en los primeros meses de vida, y sin detección precoz produce un deterioro hepático significativo.
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Autor/a: Dres. Sanjiv Harpavat, Milton J. Finegold and Saul J. Karpen Pediatrics 2011, 128; e1428

La atresia biliar (AB), una enfermedad de etiología desconocida, causa una morbilidad significativa en la población pediátrica. Se cree que la AB es adquirida por niños por otro lado sanos que desarrollan obstrucción de los conductos biliares semanas después del nacimiento y progresan a una enfermedad hepática con fase terminal en los siguientes 6 a 9 meses. Si los lactantes afectados por AB son identificados en los primeros meses, entonces son sometidos a hepatoportoenterostomía (HPE) de Kasai en un intento por restaurar el flujo biliar y demorar la cirrosis. Si la AB se diagnostica más tarde, los niños presentan daño hepático avanzado, rara vez se benefician con la operación de Kasai, y se debe proceder a la evaluación para trasplante de hígado (TH) porque no existen otras terapias. Desafortunadamente, debido al poco éxito de las cirugías de Kasai y/o a los diagnósticos tardíos, aproximadamente la mitad de los pacientes con AB en última instancia requieren TH, haciendo que la AB sea la principal indicación de TH pediátrico en todo el mundo.

Los resultados de estudios recientes sugieren que el TH se puede retrasar e incluso se puede evitar si la hepatoportoenterostomía de Kasai es realizada a tiempo, antes de que se desarrolle un daño hepático significativo (es decir, antes de las 8 semanas).  Sin embargo, realizar un diagnóstico precoz es difícil. El retraso surge porque no hay marcadores tempranos validados para la detección de AB. El marcador clínico más temprano, la ictericia, se acompaña de una serie de cambios patológicos en el hígado, incluyendo la proliferación de los conductos biliares y la fibrosis. Otro retraso en el diagnóstico se debe a que la AB es relativamente rara. La AB ocurre en 1 de cada 8000 a 1 de cada 12000 niños y como resultado, los lactantes con AB a menudo se confunden inicialmente con los niños con formas más comunes de ictericia neonatal, como la ictericia por  lactancia materna o la ictericia "fisiológica" prolongada del recién nacido.

Para ayudar a los médicos a realizar un diagnóstico más temprano, el objetivo de este estudio fue determinar el primer momento en el que la AB puede ser detectada. Se comenzó examinando el periodo neonatal. Suponiendo que la AB es una patología adquirida, se planteó la hipótesis de que los niños con AB no se verían afectados como recién nacidos,  y que tendrían niveles normales de bilirrubina directa/bilirrubina conjugada (BD/BC) poco después del nacimiento.

 

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