Siringocistoadenoma papilifero linear

La forma linear es poco común y generalmente involucra el cuello.

La mayoría de los casos de SCAP se presentan como lesiones solitarias y aparecen en la cabeza y cuello, generalmente en asociación con un nevo sebáceo.  El desarrollo de múltiples lesiones de SCAP en el mismo paciente es un evento raro y la disposición linear siguiendo las líneas de Blaschko es excepcional.  Por lo que los hallazgos epidemiológicos, clínicos, histopatológicos y posibles asociaciones sistémicas en pacientes con SCAP no están bien estudiadas.

Se reporta el caso de un SCAP linear en el cuello y se revisan casos pasados reportados en la literatura con el objetivo de establecer mejor las características de la enfermedad.

Una niña de 15 años presentaba un grupo de lesiones lineares, ocasionalmente pruriginosas en la parte izquierda del cuello.  Las pápulas estaban presentes desde la infancia temprana y no hubo cambios significativos del tamaño ni de la apariencia general en los años posteriores.  El exámen físico confirmó la presencia de 20 pápulas eritematosas, símil vesículas con una disposición linear, cada una de 2 a 6 mm de diámetro (fig 1).

Figura 1. Lesiones lineares símil vesículas en el cuello.

La biopsia de piel mostró áreas de hiperqueratosis y paraqueratosis asociadas con proliferaciones de estructuras compuestas por proyecciones papilares delimitadas por dos filas de células: una externa de células cuboides y una interna (luminal) de células columnares con alguna evidencia de secreción por decapitación (fig 2A).  El estroma de las proyecciones papilares regularmente incluyen células plasmáticas (fig 2B).  Estas características consistentes con lesiones de SCAP se acompañaban de estructuras histológicas compatibles con cistoadenoma apocrino e hidrocistoma.

Figura 2A. Invaginaciones epidérmicas y cavidades símil quistes en la dermis
con hiperqueratosis y paraqueratosis suprayacente.

Figura 2B. Las proyecciones papilares muestran un revestimiento epithelial
que consiste en un epitelio con doble membrane, la interna con células columnares altas
y la externa de pequeñas células cuboideas.(H&E x200).
 

Actualmente, los 3 tipos reconocidos de SCAP nevoide son placas, nódulos solitarios, y lineares.  La última forma es muy rara y sólo 13 casos de SCAP linear se han reportado en la literatura.  Esta forma linear está generalmente presente desde el nacimiento, y en un 15 a 30% se desarrollan antes de la pubertad.  Al nacer o en la infancia temprana, las lesiones consisten en múltiples pápulo-vesículas lineares con superficie en forma de cúpula.  Estas lesiones se pueden ulcerar, tienden a incrementarse de tamaño en la pubertad y algunas veces se multiplican en número, haciéndose más verrugosas y papilomatosas.  Casi todos los caso de SCAP linear involucran cuello, y en menor frecuencia pecho, brazos y muslos.  Ninguno de ellos se desarrolló de un nevo sebáceo preexistente.

Aunque las presentaciones de SCAP linear son variables, las características histopatológicas son distintivas.  El hallazgo significativo es la presencia de invaginaciones símil conductos y cavidades símil quisticas de varias formas y tamaños extendiéndose desde la epidermis hacia el cuerpo de la lesión.  Estas extensiones característicamente tienen epitelio queratinizado cerca de la superficie de la lesión, conductos compuestos por 2 membranas, una interna columnar y una cuboidal.  El estroma conectivo que rodea las estructuras ductales contienen un infiltrado crónico inflamatorio con predominio de plasmocitos.  Parece frecuente la asociación de éstas lesiones con glándulas apócrinas dilatadas o estructuras símil cistoadenomas en SCAP linear.

Se ha descripto transformación maligna a carcinoma de células basales, carcinoma de células escamosas o carcinoma de glándulas sudoríparas en los tipos en placas, solitarios y nodulares.  Sin embargo, ninguno de los casos lineares evolucionaron a malignidad, probablemente por su origen de novo.

Las opciones de tratamiento con resultados estéticos aceptables incluyen extirpación quirúrgica y ablación por láser (CO2).

El SCAP puede raramente presentarse como múltiples lesiones de disposición linear, no asociado con nevo sebáceo ni a nevo epidérmico.  Debería incluirse en la lista de tumores anexiales que pueden disponerse linealmente, incluyendo los nevos comedogénicos, tricodiscoma, tricoepitelioma, hamartoma folicular basaloide, cilindroma, nevo ecrino, siringoma, poroma écrino, espiroadenoma écrino y carcinoma de células basales.