Una serie de casos de 17 pacientes | 21 NOV 11

Rituximab para el tratamiento de pénfigo y penfigoide refractarios

El rituximab es un anticuerpo monoclonal dirigido directamente contra el antígeno CD20 de los linfocitos B, se ha reportado como efectivo en varias enfermedades autoinmunes, incluyendo las enfermedades inmunes ampollares.
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Autor/a: Michael Kasperkiewicz, Iakov Shimanovich, Ralf J. Ludwig, Christian Rose, Detlef Zillikens, y Enno Schmidt JAAD 2011; 65:552-558

Las enfermedades autoinmunitarias ampollares están inducidas por autoanticuerpos contra las proteínas de adhesión de la unión epidérmica y dermoepidérmica.  La mayoría de las enfermedades se caracterizan por un curso severo y potencialmente letal y puede requerir tratamiento a largo plazo con corticoides sistémicos y otras drogas inmunosupresoras, que pueden ocasionar eventos adversos serios.

El rituximab es un anticuerpo monoclonal dirigido directamente contra el antígeno CD20 de los linfocitos B, se ha reportado como efectivo en varias enfermedades autoinmunes, incluyendo las enfermedades inmunes ampollares.

Sin embargo, no existen ensayos controlados prospectivos disponibles para corroborar ésta observación.  Todos los datos derivan de reportes de casos y cohorte de casos; sólo 3 de ellos incluyeron más de 10 pacientes.  En éste artículo se presentan 17 pacientes con pénfigo severo, penfigoide ampollar(BP) y penfigoide de las membranas mucosas (MMP) tratados con rituximab.

Se trataron 17 pacientes con pénfigo vulgar (PV) (n=8), pénfigo foliáceo (PF) (n=2), BP (n=2) y MMP (n=5) con rituximab a una dosis de 375 mg/m2 en intervalos semanales (n=6) o 2 veces con 1000 mg (n=10) o 500 mg (n=1) en intervalos de 2 semanas.  La paciente que recibió 2 x 500 mg de rituximab intercurrió con neumonia por Stafilococo aureus meticilino resistente y estaba en regular estado general con un peso de 38 kg.  De los 8 pacientes con PV, 7 tenían una variante mucosa.  De los 5 pacientes con MMP: uno mostró compromiso combinado ocular, oral y de la membrana mucosa nasal; dos compromiso nasal y oral, uno oral y uno genital.  La característica de los pacientes antes de recibir rituximab se muestran en la tabla I.  Todos los pacientes no habían respondido al menos a un régimen inmunosupresor sistémico.  Luego del inicio de los inmunosupresores utilizados se detallan en la tabla II. 
Respuesta inmunológica y clínica a rituximab.

 

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