SECS | 21 JUN 11

Síndrome de extravasación capilar sistémica

Se describe la epidemiología, las características clínicas, los resultados de laboratorio, el tratamiento y la evolución de 28 pacientes no publicados previamente.
Autor/a: Dres. Marie Gousseff, Laurent Arnaud, Marc Lambert, Arnaud Hot, Mohamed Hamidou, Pierre Duhaut Ann Intern Med April 5, 2011 154:464-471.

El síndrome de extravasación capilar sistémica SECS es una rara condición que se caracteriza por ataques episódicos inexplicables de hiperpermeabilidad capilar sistémica. Durante los episodios agudos, la extravasación de líquido y proteínas del espacio intravascular hacia el intersticio provoca una gran hipotensión, edema generalizado o segmentario, hemoconcentración (hematocrito elevado) e hipoalbuminemia en ausencia de albuminuria - hallazgos patognomónicos de la enfermedad.

Los ataques agudos de SECS suelen desarrollarse en pocas horas y se resuelven en 1 a 4 días. Durante la resolución del ataque, la movilización del líquido nuevamente hacia la circulación puede provocar edema pulmonar fatal, especialmente si el paciente ha recibido el aporte intensivo de líquidos durante el shock.

El diagnóstico de SECS se basa en este patrón típico de ataques y la presencia (en >90% de los casos) de gammapatía monoclonal. El tratamiento de la fase aguda es de apoyo, basado principalmente en una reposición adecuada y no excesiva de líquidos de reanimación. Se han utilizado muchos agentes para prevenir los ataques agudos, incluyendo los corticosteroides, los antihistamínicos, la plasmaféresis, el extracto de Ginkgo biloba, los agonistas ß2 (aminofilina, teofilina, terbutalina, talidomida e inmunoglobulina intravenosa [IgIV]), pero el mejor manejo del SECS sigue poco claro. Los tratamientos que reducen la frecuencia y la gravedad de los ataques no han mejorado la supervivencia de estos pacientes.

 

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