Miopatías inflamatorias idiopáticas

Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo heterogéneo de trastornos que se caracterizan por una inflamación del músculo esquelético, con la consiguiente debilidad muscular. Se clasifican en tres grandes grupos: dermatomiositis (DM), polimiositis (PM) y miositis con cuerpos de inclusión (MCI). Las MII se pueden asociar con otras enfermedades reumáticas sistémicas como la esclerodermia, lupus eritematoso sistémico (LES), enfermedad mixta del tejido conectivo y síndrome de Sjögren. Tanto la DM como la PM predominan en mujeres (relación 2-3:1).

Etiopatogenia

Se postula la hipótesis de que el daño muscular en las MII podría ser el resultado de una infección vírica que desencadenaría una respuesta autoinmune, en un sujeto predispuesto genéticamente.

En la PM y MCI, los linfocitos T citotóxicos CD8+ invaden las fibras musculares que expresan antígenos MHC de clase I, lo cual conduce a una necrosis muscular a través de la vía de las perforinas. Por el contrario, los linfocitos B y los CD4+ son las células predominantes en las lesiones de DM. Además, la DM se caracteriza por una activación y depósito del complemento, que produce destrucción de los capilares endomisiales e isquemia muscular. Esta microangiopatía ocasiona microinfartos musculares y atrofia perifascicular.

Manifestaciones Clínicas

Musculares

En la PM y DM se instaura de una forma insidiosa (semanas a meses) una debilidad muscular proximal y simétrica. La mialgia es menos frecuente (<30%). El paciente puede tener dificultades al subir escaleras, levantarse de una silla, peinarse o vestirse utilizando las extremidades superiores. La debilidad se puede extender a los músculos del cuello, dificultando la posición erecta de la cabeza, y a la musculatura faríngea y del tercio superior del esófago, provocando disfagia. En la exploración física no se detecta debilidad muscular distal (p.ej. la aprehensión de la mano es normal), dolor significativo a la palpación muscular, fasciculaciones o anomalías en la musculatura facial o extraocular.

La MCI afecta de forma asimétrica tanto a la musculatura proximal como distal, especialmente al cuadriceps y a los flexores de la muñeca, dedos y tobillo, lo que provoca caídas frecuentes. Es más común en varones (60-70%) de más de 50 años y su desarrollo y progresión es más lento (meses a años) que en el resto de MII. 
 
Cutáneas

Aparecen sólo en la DM y acompañan o, más frecuentemente, preceden a las manifestaciones musculares, ocasionalmente hasta en varios años. Existen dos lesiones patognomónicas de DM: 1) el eritema en heliotropo, que consiste en una coloración violácea de párpados superiores, asociada muchas veces a edema; lo presentan menos del 50% de los pacientes; y 2) las pápulas de Gottron, unas lesiones papuloeritematosas descamativas sobre la piel de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas, que aparecen en el 60-80% de los casos.

También se observan frecuentemente otro tipo de lesiones cutáneas, que no son específicas, como las erupciones en áreas fotoexpuestas (cuero cabelludo, cara, cuello, espalda, tórax anterior, hombros) que, a diferencia del LES, pueden ser intensamente pruriginosas. Son también comunes el eritema y las anomalías capilares periungueales (de forma similar a la esclerodermia), la hipertrofia cuticular o las fisuras palmares o digitales (“manos de mecánico”). Especialmente en las formas juveniles de DM pueden desarrollarse calcificaciones subcutáneas.
 
Dermatomiositis clínicamente amiopática

La DM amiopática o DM sine miositis es una variante en la cual los pacientes tienen manifestaciones cutáneas sin evidencia clínica o de laboratorio de afectación muscular durante más de 6 meses (algunos de estos sujetos pueden desarrollar síntomas musculares manifiestos al cabo de años). Este término excluye a los pacientes con DM y afectación muscular subclínica, en los que las pruebas complementarias como las enzimas musculares, el electromiograma (EMG), la resonancia magnética (RM) o la biopsia muscular demuestran algún grado de inflamación muscular (DM hipomiopática).

Rara vez, la erupción cutánea característica de la DM es transitoria o no es reconocida (p.ej. individuos de raza negra) y se emite un diagnóstico erróneo de PM. Estos casos (DM sine dermatitis) se identifican correctamente con la biopsia muscular. 
 
Otras manifestaciones

La enfermedad pulmonar intersticial puede aparecer en más del 30% de sujetos con DM o PM y se relaciona con una mayor morbimortalidad. Incluso en sujetos con DM amiopática se ha descrito una incidencia del 13% de enfermedad pulmonar intersticial. Los anticuerpos contra la enzima histidil-tRNA-sintetasa (anti-Jo1) se detectan en menos de la mitad de estos pacientes y, hasta en una tercera parte de los casos, la afectación pulmonar precede al desarrollo de los síntomas musculares. Otra potencial complicación pulmonar es la neumonía por aspiración, favorecida por la disfagia propia de la miopatía. La afectación cardiaca, en contra de lo esperado, es poco frecuente, habiéndose descrito diversos tipos de arritmias.