Piel | 23 AGO 10

Manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas

El objetivo de éste artículo es destacar presentaciones dermatológicas comunes que sugieren alguna enfermedad sistémica subyacente.

Desarrollo

Los problemas dermatológicos son razones comunes de presentación a médicos generales. En algunos casos, se necesita saber si la el problema es una manifestación de una enfermedad subyacente más seria.

El objetivo de éste artículo es destacar presentaciones dermatológicas comunes dónde se necesitan de futuras determinaciones para excluir una enfermedad sistémica subyacente, para discutir las características cutáneas clásicas de enfermedades sistémicas específicas, y para descartar síndromes paraneoplásicos cutáneos raros.

Prurito generalizado

El prurito es un problema dermatológico frecuente. El prurito generalizado en ausencia de rash requiere la investigación y exclusión de una enfermedad sistémica subyacente (tabla 1).  Muchos pacientes pueden desarrollar escoriaciones, y en ocasiones puede desarrollar nódulos de prúrigo y es importante distinguirla de enfermedades cutáneas primarias como escabiosis o eccema (figura 1). En algunos pacientes, la xerosis puede reducir el prurito utilizando sustitutos de jabones y emolientes.  En otros, es claro que el prurito se desarrolló con una relación temporal al comienzo de medicaciones nuevas y al suspender la misma desaparece el prurito.

Tabla 1.  Causas de prurito generalizado

 


Figura 1. Escoriaciones y nódulos de prúrigo en un paciente con prurito en ausencia de patología primaria cutánea.

En los pacientes en los que persiste el prurito, es necesario realizar una historia clínica, exámen y screening del prurito para excluir una enfermedad sistémica subyacente. En la figura 2 se muestra un enfoque de un paciente que presenta prurito generalizado. Se intenta buscar enfermedades sistémicas subyacentes. Las opciones terapéuticas que resultan beneficiosas incluyen antihistamínicos, doxepina, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina y mirtazepina.

Figura 2.  Estudio de un paciente con prurito generalizado.

 

Eritema nodoso

El eritema nodoso es una inflamación aguda reactiva del subcutis o paniculitis.  Comúnmente afecta a mujeres jóvenes, presentándose como nódulos simétricos sobre la superficie extensora de las piernas (figura 3).  Los pacientes pueden tener fiebre, artralgias, y malestar general. La mayoría de los casos tienen un curso autolimitado.


Figura 3. Nódulos eritematosos en la superficie extensora de piernas en eritema nodoso

Cuando un paciente se presenta con eritema nodoso, se deben realizar una serie de determinaciones para buscar la causa asociada (tabla 2).  En algunos casos no se encuentra causa subyacente.  En los casos atípicos en los que el proceso no resuelve, las lesiones se ulceran, causan atrofia o cicatriz, se extienden en la superficie extensora de las piernas, se requieren de otras investigaciones que incluyen la biopsia de piel en busca de otras causas de paniculitis. Estos casos deben ser estudiados por especialistas.

Tabla 2.  Causas e investigaciones en el eritema nodoso. 


El manejo es de soporte, incluyendo reposo en cama, drogas anti-inflamatorias no esteroideas. En casos más severos se necesita el uso de corticoides sistémicos.

En todos los casos, considerar y excluir una enfermedad sistémica subyacente, en particular la sarcoidosis. 

Vasculitis cutánea

La vasculitis es la inflamación de los vasos sanguíneos, que puede afectar a vasos pequeños, medianos o grandes. La vasculitis de vasos pequeños y medianos puede presentarse con signos cutáneos.  En cualquier paciente que presenta una vasculitis cutánea, es importante buscar evidencias de vasculitis sistémicas, que tienen implicancias más serias.

Las vasculitis de los vasos pequeños afectan las arteriolas, capilares y vénulas y clásicamente se presenta como pápulas palpables purpúricas y placas (figura 4). Esta es la forma más común de vasculitis cutánea, típicamente afectando los miembros inferiores y áreas dependientes. Hay gran número de causas reportadas (tabla 3).

Tabla 3.  Causas de vasculitis cutáneas.

 


Figura 4. Múltiples pápulas purpúricas palpables y placas-un caso de vasculitis cutánea de pequeños vasos.

La vasculitis de vasos medianos es menos común y a menudo está asociada con vasculitis sistémica y enfermedades del tejido conectivo incluyendo lupus eritematoso sistémico (SLE), granulomatosis de Wegener, poliarteritis nodosay síndrome de Churg-Strauss. Estas enfermedades afectan a vasos pequeños y medianos. Los hallazgos cutáneos de la vasculitis de vasos medianos incluyen nódulos subcutáneos, livedo reticularis y úlceras (figura 5).

 


Figura 5. Características de una vasculitis de vasos medianos- úlceras inflamatorias, nódulos ulcerados y livedo distal.

El factor más importante en el manejo de pacientes con vasculitis es la detección del compromiso sistémico, esto requiere del manejo del especialista, y tienen mayor potencial de morbilidad. Se necesita una historia clínica completa preguntando sobre artralgias, síntomas sistémicos y gastrointestinales complementado por un exámen clínico completo.  Se necesita una biopsia de piel lesional para histopatología para confirmar el diagnóstico. La tabla 4 detalla las investigaciones para un paciente que presenta vasculitis, para buscar la causa y compromiso sistémico.

Tabla 4. 
Investigaciones en un paciente con vasculitis cutánea.

En pacientes con púrpura palpable, se debe tomar una segunda biopsia para inmunofluorescencia directa si se sospecha de púrpura de Schonlein-Henoch (HSP). La presencia de Ig A en la pared de los vasos confirma el diagnóstico de HSP, que también puede afectar las articulaciones, intestino y riñones, y necesita un monitoreo a largo plazo de la función renal, ya que el compromiso puede desarrollarse años posteriores luego del episodio de vasculitis cutánea.

El tratamiento está dirigido a la causa subyacente.

¿Qué hay que buscar?

 

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