Vasculitis en pediatría

Introducción

Las vasculitis son un grupo heterogéneo de trastornos que tienen en común la inflamación de vasos sanguíneos que puede afectar prácticamente cualquier órgano del cuerpo. La causa puede ser primaria o secundaria.

La poliarteritis nodosa clásica (PAN), fue descrita por primera vez en de la literatura médica en el año 1866. La etiología y la patogénesis de las vasculitis, en la mayoría de los casos, son inciertas, y las investigaciones en pediatría aún son escasas. Existen varias clasificaciones aunque estas no son útiles como método de diagnóstico clínico.

El propósito de esta revisión es presentar una breve reseña de las vasculitis primarias que más frecuentemente afectan a los niños, exceptuando la Enfermedad de Kawasaki.

Púrpura de Schönlein-Henoch

La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es la vasculitis más común de la infancia. Con una incidencia global de 20,4 por 100 000 niños en el Reino Unido en el año 2002. La PSH es una vasculitis de pequeños vasos, mediada por complejos de inmunoglobulina-A. Se caracteriza por ser no trombocitopénica, puede estar acompañada de dolor abdominal y artralgias. El pronóstico está en relación directa con el compromiso renal.

Las manifestaciones clínicas más frecuentes según una revisión sobre 261 pacientes con PSH informaron una relación hombre-mujer de 1,1, promedio de edad de 6,9 años, compromiso articular en el 42,9% de los pacientes, afectación gastrointestinal en el 58%, y hemorragia gastrointestinal en el 17,6%. La afectación del sistema nervioso central (SNC) es infrecuente. En esta cohorte la presencia de hematuria y proteinuria se observó en el 15% y el 5,3% respectivamente. Los pacientes con afectación renal tendían a ser de mayor edad (promedio 8,6), y el 98% de los pacientes que experimentaron nefritis lo hicieron dentro de las 4 semanas de la aparición de la enfermedad. No se determinó correlación entre el sexo, la artritis, o dolor abdominal y el desarrollo de nefritis.

Otra revisión sobre 1133 niños encontró proteinuria y hematuria en el 34,2% de los pacientes. Ninguno de los que tuvo orina normal al inicio presentó alteraciones posteriores. Otra serie de 1555 niños mostró que 7 de ellos desarrollaron hipertensión arterial como secuela de PSH. Además, los cambios morfológicos en la biopsia renal no guardaron relación con las manifestaciones clínicas iniciales. Por tales motivos, se sugiere la realización de biopsia renal en todo paciente que persiste con proteinuria. 
 
Etiología y patogenia

La etiología y la patogenia no están claras. El inicio de la enfermedad ocurre más comúnmente en los meses de invierno, lo que sugiere la posibilidad de un desencadenante infeccioso de la vasculitis. Por lo que se ha relacionado la etiología de la PSH con infecciones por Streptococcus, Bartonella henselae, parvovirus, y el VIH.

En otras vasculitis como la Granulomatosis de Wegener se ha demostrado el papel patogénico de los anticuerpos anti-citoplasmáticos nucleares (ANCA), sin embargo, no ha sido demostrado en forma objetiva su valor en la PSH. En un estudio sobre 35 pacientes con PSH que estudio la inmunoglobulina A anti-ANCA en fase aguda de la enfermedad encontró positivos el 82,3%, en comparación con el 38% de positivos en otras vasculitis p=0,004. No se demostró correlación entre la gravedad de la enfermedad y la presencia de inmunoglobulina A anti-ANCA. Se sugiere que las inmunoglobulinas anti-ANCA podrían ser un complemento útil en el diagnóstico de PSH, sin embargo, su valor pronóstico y patógeno no ha sido determinado.
 
También se ha informado alteraciones genéticas en los alelos que codifican para el factor de complemento 4 (C4), en comparación con grupos controles. En otro estudio retrospectivo sobre 414 pacientes con PSH se encontraron 10 pacientes con hipocomplementemia cuya enfermedad resolvió en la quinta semana. Estos informes sugieren que defectos sutiles del complemento podrían jugar un posible rol en el desarrollo de la PSH.

Tratamiento

En algunos aspectos el tratamiento de la PSH continua siendo controvertido. Sin embargo, todos los trabajos concluyen en la utilidad del uso de corticoides en pacientes con nefritis por PSH. Uno de los estudios controlados aleatorizados doble ciego más importante demostró que el uso de prednisona inicial no reduce la posibilidad de desarrollar nefritis, ni modifica el pronóstico de la enfermedad. En otro estudio, quedó demostrada la utilidad de la ciclofosfamida para el tratamiento de la nefritis por PSH resistente al tratamiento con corticoides.

Poliarteritis nodosa

La poliarteritis nodosa (PAN) es una vasculitis necrotizante que afecta principalmente pequeñas y medianas arterias. Los criterios sugeridos para su clasificación en adultos no han sido validados para niños, y su empleo no presenta utilidad clínica. Se ha sugerido una clasificación pediátrica pero también requiere de su correspondiente validación.

Un estudio multicéntrico en 110 niños con PAN mostró una media de edad de 9 años (rango 1-16 años), sin diferencias entre género. En este estudio, 86,4% de los pacientes presentaban síntomas sistémicos, 85,7% manifestaciones músculo-esqueléticos, 74,5% lesiones en piel, 50,9% fiebre, 17,3% síntomas gastrointestinales, 11,8% síntomas renales, un 14,5% con síntomas en sistema nervioso, y 14,5% con hipertensión arterial. Durante una mediana de tiempo de seguimiento de 48 meses, la remisión fue del 62,9% de los pacientes y la enfermedad persistió en el 23,6%, con 1 óbito y 2 casos de enfermedad renal terminal.