Reporte de dos casos | 25 ENE 10

Fascitis eosinifílica: tratamiento con fototerapia ultravioleta A1

es una enfermedad caracterizada por lesiones símil escleroderdermia, ausencia de fenómeno de Raynaud y otros signos como eosinofilia
Autor/a: Dres. Wojciech Silny, Agnieszka Osmola-Mankowska, Magdalena Czamecka-Operacz, y col. Photodermatology, Photoimmunology 25, 325-327

Desarrollo

Reporte de casos:

Caso 1:

Mujer de 55 años.  Los primeros síntomas emergieron en junio del 2008, como induraciones de la piel y tejido subcutáneo involucrando cuello, extremidades proximales, que conducen a contracturas extensivas, sin fenómeno de Raynaud que lo preceda.  La paciente presentaba psoriasis desde el 1994, bronquitis espástica, hipertensión e intolerancia a la glucosa.  La paciente había sido tratada con metotrexate (2 meses) sin mejoría y posteriormente con fotoquimioterapia-psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA)- observándose una mejoría parcial.  El laboratorio mostró: eritrosedimentación acelerada, eosinofilia (6.3%) y ANA positivo (1:320).  Una biopsia de piel profunda reveló carácterísticas típicas de morfea profunda.  La paciente había sido tratada con un régimen de bajas dosis de fototerapia ultravioleta A (UVA1) (dosis de tratamiento 60 J/cm2, 3 veces por semana 23 irradiaciones), en combinación con 32 mg de metilprednisona.  La paciente continuó con fototerapia 34 irradiaciones (dosis total 1930 J/cm2) en combinación con 32 mg de metilprednisona.  La dosis de metilprednisona se redujo.  La evaluación a los 3 meses reveló mejoría clínica.

El ultrasonido de 20 MHz realizada antes, durante y después del tratamiento con UVA1 y UVA1/metilprednisona reveló reducción significativa del espesor cutáneo.

Caso 2:

Mujer de 44 años.  Los primeros signos se observaron en el 2006 como induración simétrica rápida de la piel y tejido subcutáneo en antebrazos, que gradualmente involucraron el tronco luego de pocos meses.  Además de la induración cutánea, desarrolló eritema difuso del tronco.  No había historia previa de fenómeno de Raynaud o esclerodactilia.  La paciente tenía antecedentes de hipertensión y colelitiasis.  La biopsia cutánea profunda reveló un fragmento de músculo con fascia que revelaba un infiltrado inflamatorio crónico.  El laboratorio reveló: incremento de eritrosedimentación, eosinofilia (5%). ANA positivo (título 1:160 moteado).  En diciembre del 2008, recibió tratamiento con altas dosis de corticoides- metilprednisolona EV en dosis de 1000-500-250 mg luego seguido de metilprednisona oral 32 mg combinado con ciclofosfamida 150 mg diarios.  El tratamiento fue bien tolerado.  En enero del 2009, se internó en el hospital por fatiga, mal estado general y nauseas. Los tests en sangre revelan un incremento de las enzimas hepáticas (AST 406-501-552-867-1094, ALT 751-1029-1205-1752-2172 U/l), la ecografía abdominal reveló esteatosis hepática.  Se descartaron infecciones subyacentes y se diagnostico daño hepático tóxico.  Se suspendió la ciclofosfamida y la metilprednisona se redujo a 5 mg diarios, que se suspendió luego de varios días.  Luego de normalizar las enzimas hepáticas en marzo del 2009, se comenzó con fototerapia con UVA1 (dosis 60 J/cm2, 3 veces por semana, 31 irradiaciones, dosis total 1750 J/cm2) con una buena respuesta clínica.

Las propiedades mecánicas de la piel antes y después del tratamiento con UVA1 en ambos pacientes se determinó por un cutómetro, un dispositivo de medida no invasivo que determina las propiedades viscoelásticas de la piel humana usando succión.  El tratamiento con UVA1 mejoraba la elasticidad en el antebrazo del caso 2; la elasticidad en el caso 1 permaneció en el mismo nivel.  En el área abdominal, la mejoría en la elasticidad de la piel se observó en el caso 1 (tabla 1).  No se observó mejoría en la elasticidad cutánea en el caso 2.

Tabla 1. Los resultados de los parámetros R2 medidos en antebrazo y abdomen antes y después del tratamiento ultravioleta (UVA1) en ambos casos.
 

Parámetro R2 Caso 1 Caso 2
Antebrazo antes de UVA 1 0.66 0.49
Antebrazo luego de UVA 1 0.66 0.64
Abdomen antes de UVA 1 0.42 0.86
Abdomen luego de UVA 1 0.59 0.73
 

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