Reporte de un caso y revisión de la literatura | 31 MAY 10

Asociacion de sindrome de Sweet y sarcoidosis aguda

Se describe una rara asociación entre SS y sarcoidosis aguda en una mujer de 55 años de edad. Se debe considerar a la sarcoidosis aguda cuando SS se acompaña de linfoadenopatía mediastinal, uveitis o eritema nodoso.
Autor/a: Dres. A Dadban, S. Hirschi, M. Sanchez y B. Lagrange Clinical and Experimental Dermatology, 34, 189–191

Desarrollo

El síndrome de Sweet (SS, también llamado dermatosis neutrofílica febril), se define con una combinación de síntomas y signos como fiebre, leucocitosis, placas y nódulos dolorosos en tronco, miembros y cara y un infiltrado neutrofílico dérmico.  Puede ser idiopático o asociado con malignidades hematológicas, tumores sólidos, condiciones no neoplásicas (infecciosas e inflamatorias) y drogas.  El síndrome de Löfgren es una forma aguda, generalmente autolimitada de sarcoidosis, más común en mujeres blancas, que se caracteriza por linfoadenopatías mediastinales, artralgias, eritema nodoso (EN) y algunas veces inflamación ocular.  El test de tuberculina es generalmente negativo.  Se describe un caso con la coexistencia de éstas dos enfermedades.

Se presenta una mujer de 55 años con erupción cutánea febril, tos no productiva y dolor severo en las articulaciones de 15 días de duración.  Su historia médica familiar incluía infecciones del tracto urinario y hernia intervertebral.  Estaba recibiendo acetaminofeno irregularmente.

El exámen físico reveló fiebre (38°C), múltiples pápulas y placas dolorosas, simétricas, edematosas, eritematosas a purpúricas en antebrazos, rodillas, y parte posterior de manos y pies (fig 1), e inyección conjuntival bilateral (fig 2).  Unos pocos días después aparecieron nódulos dolorosos en las piernas, y artritis transitoria, autolimitada en el tobillo.  El exámen oftalmológico reveló epiescleritis bilateral.  El test de tuberculina fue fuertemente positivo (inflamatorio, con 25 mm de induración) a las 48 horas.  Las investigaciones de laboratorio revelaron leucocitosis periférica (con 60% de neutrófilos polinucleares), elevación de la proteina C reactiva (100 mg/L), y actividad de la enzima convertidota de angiotensina normal.  La biopsia del antebrazo mostró edema de la dermis papilar e infiltrado perivascular mixto sin predominio de tipo celular.  Una biopsia excisional tomada de un nódulo profundo de la rodilla mostró paniculitis septal sin infiltrado dérmico, compatible con EN.  Las imágenes de tórax encontraron nódulos linfáticos agrandados hiliares y mediastinales con parénquima normal (fig 3).  La citología del líquido alveolar mostró un predominio de linfocitos y raras células gigantes multinucleares.  La biopsia transbronquial mostró infiltrado inflamatorio nodular submucoso con linfocitos y raras células gigantes multinucleares sin necrosis, compatible con sarcoidosis.

Fig 1.  Múltiples pápulas y placas simétricas, edematosas, eritematosas a purpúricas en antebrazos, rodillas y parte posterior de manos y pies.

 

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