Revisión de la definición y criterios diagnósticos | 21 JUN 10

Poliarteritis nodosa cutánea

Es una enfermedad que presenta vasculitis necrotizante sistémica de arterias de vasos pequeños y medianos. Los síntomas cutáneos se observan en el 25-60% de los pacientes.
Autor/a: Dres. Tomoyuki Nakamura · Nobuo Kanazawa · Takaharu Ikeda · Yuki Yamamoto ·Kimimasa Nakabayashi · Shoichi Ozaki · Fukumi Furukawa Arch Dermatol Res (2009) 301:117–121

Desarrollo

La poliarteritis nodosa (PN) es una enfermedad del colágeno clásica con pobre pronóstico que muestra vasculitis necrotizante de arterias de pequeño y mediano tamaño.  Los síntomas cutáneos se observan en el 25 – 60% de los pacientes con PN.  Se denomina poliarteritis nodosa cutánea (CPN) a la forma limitada cutánea de PN.  CPN se describe como una entidad clínica distinta con curso benigno y crónico sin compromiso sistémico.  Sin embargo, como es imposible distinguir las manifestaciones cutáneas de PN de las de CPN, existe mucho debate a cerca si CPN puede progresar a PN.  Aunque las lesiones de CPN están fundamentalmente limitadas a la piel, algunos casos de CPN reportados muestran síntomas extracutáneos como neuropatía periférica, mialgia y artralgia.  En éstos casos el diagnóstico de CPN se realiza porque los síntomas extracutáneos se limitan al mismo lugar de las lesiones cutáneas y se consideran secundarios al daño cutáneo.

De manera contraria, otra escuela piensa que una enfermedad se diagnostica como PN cuando los síntomas extracutáneos acompañan a las lesiones cutáneas.  Los criterios diagnósticos de PN establecidos por Labour y Welfare de Japón, no mencionan a la CPN y parece basarse en la última opinión.

Acorde a los criterios mencionados, una enfermedad con compromiso cutáneo y al menos un síntoma extracutáneo con hallazgos histopatológicos apropiados puede diagnosticarse como PN, aún cuándo todos los síntomas se concentren en áreas limitadas.  No hay criterios diagnósticos específicos para CPN.  En éste estudio, los casos de CPN determinados por especialistas se recolectaron restrospectivamente de múltiples clínicas japonesas y se analizó la clínica y manifestaciones histopatológicas, con el objeto de redefinir la entidad clínica de CPN y proponer criterios diagnósticos apropiados para CPN y PN.

Acorde a la descripción de CPN en el libro de texto de dermatología de Rook, se recolectaron 22 casos de CPN vistos en 6 clínicas dermatológicas entre 1996 y el 2007.  Todos los casos se evaluaron retrospectivamente teniendo en cuenta edad, sexo, manifestaciones cutáneas e histopatológicas, lesiones cutáneas, hallazgos de laboratorio y seguimiento.

Se enviaron series de cuestionarios teniendo en cuenta los síntomas extracutáneos con CPN a 17 especialistas dermatólogos en vasculitis.

Basado en éstos resultados, los autores idearon nuevos criterios diagnósticos para CPN y los agregaron a los actuales criterios diagnósticos para PN para excluir CPN.

Se recolectaron 22 casos de CPN de 6 clínicas en Japón, eran 19 mujeres y 3 hombres.  La información se detalla en las tablas 1 y 2.  El promedio de edad de inicio para las mujeres fue de 46.6 años (rango 17-77) y 56.0 años (rango 51-63) para los hombres.  El promedio del periodo de seguimiento fue de 3.1 años (promedio 1-13). 

Notablemente, aunque 6 pacientes se siguieron por más de 3 años, ninguno de los casos progresaron a PN o muerte durante el periodo de seguimiento.  Aunque se encontró elevación de la proteina C reactiva en 14 pacientes, se observaron elevaciones mayores a 3.0 mg/dl en sólo 5 pacientes (paciente 12, 13, 14, 17 y 21).  Se encontraron anticuerpos antinucleares positivos en 3 pacientes con títulos bajos (paciente 5, 18 y 20).  Se evaluaron en 13 pacientes el antígeno de superficie para hepatitis B, y fueron negativos.  Ninguno de los test para anticuerpos antineutrófilo citoplasmático (ANCA) fueron positivos.  Se realizó angiografía visceral en 4 pacientes (paciente 10, 11, 12 y 17), y no hubo evidencia de aneurismas en ningún paciente.  Para el tratamiento, el 68% de los pacientes recibieron corticoides sistémicos (10-40 mg de prednisolona diariamente).

Las biopsias cutáneas revelaron vasculitis fibrinoide necrotizante en arterias de pequeño y mediano tamaño en dermis profunda sin compromiso visceral.

De los 22 pacientes, el 86% tenía nódulos subcutáneos, que representa la manifestación cutánea más frecuente, mientras que el 64% tenía manifestaciones extracutáneas como neuropatía periférica, mialgias, artralgias, fiebre y pérdida de peso sin compromiso visceral.

El 32% tenía neuropatía periférica y el 27% mialgias.

Con respecto a la neuropatía periférica y mialgia acompañada de CPN, los 17 dermatólogos especializados en vasculitis contestaron los cuestionarios para mantener la opinión que la CPN puede acompañarse de neuropatía periférica y mialgia pero éstos síntomas están limitados al mismo lugar de las lesiones cutáneas.

Basado en los resultados, se idearon nuevos criterios diagnósticos para CPN (tabla 3).  Los hallazgos histopatológicos eran indispensables para excluir otras vasculopatías cutáneas.  Con respecto a los criterios diagnósticos de PN, a los establecidos se les agregó el diagnóstico diferencial con CPN.  Los 22 pacientes se diagnosticaron con CPN usando esos criterios.

La CPN fue descripta por Lindberg en 1931 como lesiones cutáneas de vasculitis necrotizante con las mismas manifestaciones clínicas y hallazgos microscópicos que la PN, pero se caracteriza por tener un curso crónico, benigno sin compromiso sistémico.  Daoud y col revisaron 79 casos de CPN, y reportaron que ninguno progresó a PN.  Recientemente, Kawakami y col reportaron que en los pacientes con CPN se encontraron anticuerpos del complejo anti-fosfatidilserina-protrombina (anti-PS/PT) y/o anticoagulante lúpico (LAC), pero no se observó en controles.

Estos estudios sugieren una entidad clínica distinta para CPN.  Aunque raro, algunos casos representan una forma de PN, que inicialmente muestra lesiones cutáneas y progresan a una forma sistémica luego de un largo periodo de seguimiento.  Por lo tanto se considera necesario un cuidadoso seguimiento en pacientes con CPN.  Una limitación de éste estudio es que el periodo de seguimiento puede no haber sido lo suficientemente largo para decidir si la enfermedad es realmente una CPN o no lo es.

En éste estudio, el 64% de los pacientes con CPN presentaban síntomas extracutáneos sin compromiso visceral y todos los dermatólogos  estuvieron de acuerdo en que CPN puede acompañarse de neuropatía periférica y mialgia, cuando éstos síntomas están limitados al mismo lugar de las lesiones cutáneas.  En cambio, la PN generalmente presenta neuropatía periférica y mialgias en áreas no relacionadas con las lesiones cutáneas.

Este estudio sugiere que la CPN no progresa a PN e introduce nuevos criterios diagnósticos para CPN y PN.

¿Qué se sabe sobre el tema?

La poliarteritis nodosa (PN) es una enfermedad que demuestra vasculitis necrotizante sistémica de arterias de vasos pequeños y medianos.  Los síntomas cutáneos se observan en el 25-60% de los pacientes.  La poliarteritis nodosa cutánea (CPN) es la forma cutánea limitada de la PN y demuestra un pronóstico benigno.

Tabla 1.  Características clínicas de los 22 pacientes con poliarteritis nodosa cutánea.
 

Paciente Nº Sexo/edad de inicio años Manifestaciones cutáneas Localización Manifestaciones extracutáneas Seguimiento años
1  F/56  Nódulo subcutáneo Nódulo sc miembro inferior  - 1
2  F/73  Nódulo subcutáneo/púrpura Nódulo subcutáneo/púrpura mienbro inferior  Neuropatía periférica 2
3  F/37  Nódulo subcutáneo Nódulo sc miembro inferior  - 2
4  F/54  Nódulo subcutáneo Nódulo sc miembro inferior  - 1
5  M/54  Nódulo subcutáneo/úlceras Nódulo sc y úlceras en miembro inferior  Fiebre, mialgias, artralgias 1
6  F/55  Púrpura/úlceras Púrpra y úlceras en miembro inferior  Neuropatía periférica 2
7  M/51  Nódulo subcutáneo/livedo Nódulo sc en muslo, antebrazo Livedo en empeine  Mialgias 4
8  F/25  Nódulo subcutáneo/livedo Nódulo sc y livedo en miembro inferior  Artralgias 1
9  F/21  Livedo/púrpura/úlcera Livedo en talón, Púrpura en talón y plantas, Úlceras en empeine  Neuropatía periférica 3
10  F/34  Nódulo subcutáneo/púrpura

Nódulo sc y púrpura en miembro inferior y muslo

 Mialgias 2
11  F/77  Nódulo subcutáneo/livedo/púrpura Nódulo sc y púrpura en miembro inferior
Livedo en miembro inferior y muslo
 - 1.5
12  M/63  livedo/púrpura Nódulo sc y púrpura en miembro inferior
Livedo en miembro inferior y muslo
 Fiebre, pérdida de peso, neuropatía periférica, mialgias 2.5
13  F/61  Nódulo subcutáneo/livedo Nódulo sc y livedo en miembro inferior  - 1
14  F/55  Nódulo subcutáneo/livedo/púrpura Nódulo sc livedo y púrpura en miembro inferior
y pies
 Neuropatía periférica 1
15  F/51  Nódulo subcutáneo/púrpura/úlcera Nódulo sc y púrpura y úlceras en  miembro inferior  - 1
16  F/22  Nódulo subcutáneo  Nódulo sc en miembro superior e inferior  Fiebre y mialgias  1.3
17  F/60  Nódulo subcutáneo/livedo  Nódulo sc y livedo en miembro inferior  Fiebre  5
18  F/49  Nódulo subcutáneo/púrpura  Nódulo sc y púrpura en miembro inferior  -  9
19  F/53  Nódulo subcutáneo  Nódulo sc en miembro inferior  -  1
20  F/17  Nódulo subcutáneo/livedo/púrpura  Nódulo sc livedo y púrpura en miembro inferior   Neuropatía periférica  1
21  F/56  Nódulo subcutáneo/livedo/úlceras  Nódulo sc miembro inferior
Livedo miembro inferior y antebrazos
Úlceras miembro inferior
 Artralgias  12
22  F/35  Nódulo subcutáneo Nódulo sc en miembro inferior, pies, antebrazos y palmas   Neuropatía periférica, mialgias y artralgias  1
 

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