Desarrollo

Típicamente afectan las extremidades inferiores, sin embargo, en una minoría de los pacientes, ocurre en el área genital.  Es común que las lesiones genitales se confundan con verrugas genitales o dermatosis inflamatorias.  Se presenta el caso de una niña de 6 años con lesiones vulvares y perianales de nevo epidérmico verrugoso inflamatorio y lineal que se pensó que presentaba dermatitis liquenoide y comportamiento de rascado anormal por muchos años.

Reporte del caso

Se presenta una niña de 6 años con una placa pruriginosa unilateral en parte izquierda de la vulva y región perianal, que la presentaba desde la infancia temprana.  El síntoma primario era prurito intenso, que despertaba a la paciente cuando estaba durmiendo.  Los tratamientos recibidos habían sido corticoides tópicos, como propionato de clobetasol al 0.05% en crema y metilprednisolona al 0.1% en crema, y preparaciones tópicas con tar.  Esto sólo calmaba parcialmente los síntomas y la lesión permaneció sin cambios.  El tratamiento psicológico no modificaba el comportamiento del rascado.  Presentaba buena salud, sin presencia de alergias y no tomaba medicaciones.  Presentaba una historia familiar positiva de psoriasis en su madre.

El exámen de la paciente reveló una placa unilateral bien delimitada en el periné (fig 1).  La placa era hiperqueratósica con escoriaciones.  Presentaba una foliculitis circundante sugestiva de infección secundaria por Estafilococo aureus.  No había estigma de eccema o psoriasis en ninguna parte de la piel.

Se le realizó una ecografía de partes blandas de la vulva, que fue normal.  La biopsia de la región perianal mostró evidencia de hiperplasia epidérmica psoriasiforme, con acantosis, paraqueratosis alternante e hiperqueratosis compacta (fig 2).  El carácter unilateral de la lesión, resistencia al tratamiento y las características patológicas eran compatibles con nevo epidérmico verrugoso inflamatorio y lineal.

Se prescribió mupirocina en ungüento en combinación con metilprednisolona en crema al 0.1% para calmar los síntomas y se realizó una interconsulta con cirugía.  La madre difirió el procedimiento quirúrgico cuando se escribió éste artículo.

Los nevos epidérmicos son hamartomas de la epidermis y dermis papilar.  La mitad de los nevos epidérmicos están presentes desde el nacimiento; la mayoría del resto de las lesiones se desarrollan en el primer año de vida y rara vez aparecen luego de los 7 años.

Los nevos epidérmicos generalmente se observan en cabeza y cuello.  Aproximadamente el 40% de los nevos epidérmicos pueden extenderse más allá de la distribución original dentro de los 5 años de haberse desarrollado.  La extensión es más común en nevos que se desarrollan luego del nacimiento o que están localizados en tronco o miembros.  Si bien se han descripto tumores secundarios en los nevos epidérmicos, ocurren primariamente en nevos epidérmicos sebáceos.

Los nevos epidérmicos inflamatorios verrugosos lineales son una rara variante de los nevos epidérmicos, que generalmente ocurren en niños, típicamente son placas lineales, hiperqueratósicas y pruriginosas en miembros.  En una serie de casos de 131 y 233 pacientes estos nevos se observaron predominantemente en miembros inferiores, particularmente en glúteo derecho.  Es raro el compromiso inguinogenital.  Las lesiones aparecen entre los 0 y 4 años de edad.  Aproximadamente el 27% de las lesiones son congénitas y el 50% ocurren en los primeros 6 meses de vida.  Se observó extensión más allá de la distribución original en el 27% de los pacientes de una serie de casos.  La histopatología es característica, con columnas de hipergranulosis e hiperqueratosis ortoqueratósica alternando con columnas bien definidas de agranulosis e hiperqueratosis paraqueratósica con un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario.

Se denomina síndrome del nevo epidérmico al nevo epidérmico asociado con anormalidades en otros sistemas, incluyendo afectación ocular, neurológica y defectos esqueléticos.  El porcentaje de anormalidades de uno o más sistemas en el nevo epidérmico es generalmente reportado como del 33%.  Por lo tanto, es importante evaluar la presencia de compromiso sistémico en niños con nevos epidérmicos.

Los nevos epidérmicos genitales son raros.  En una serie de 233 pacientes con nevos epidérmicos, 15 eran nevos epidérmicos verrugosos inflamatorios lineales, tres de los cuáles presentaban lesiones inguinogenitales.

Reportes recientes incluyeron un nevo epidérmico verrugoso epidermolítico en el escroto, y lesiones en pene y escroto en un hombre de 21 años que presentaba placas verrugosas, lineales en la parte izquierda del cuerpo.

Los nevos epidérmicos verrugosos inflamatorios y lineales son inflamatorios y pruriginosos.  El tratamiento se realiza para aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente.

Este nevo es generalmente refractario a las terapias tópicas y la mejoría sintomática requiere de continuidad de la terapia.  Dentro de las terapias tópicas se mencionan el ditranol, corticoides tópicos bajo oclusión y tretinoína.  Se ha utilizado el calcipotriol en el tratamiento de los nevos epidérmicos verrugosos inflamatorios y lineales.  La aplicación a largo plazo de corticoides tópicos potentes en la vulva es limitada por los posibles efectos locales y sistémicos.

Dentro de las terapias físicas se incluyen la dermoabrasión, crioterapia y el láser de dióxido de carbono.  Estas modalidades son limitadas por la mejoría temporaria de los síntomas y recurrencia.

Existen 2 reportes de casos de terapia sistémica satisfactoria con retinoides para nevos epidérmicos verrugosos inflamatorios y lineales localizados y sistematizados.  Se utilizaron dosis de 20-75 mg de acitretin por día con resolución de las lesiones luego de 3-8 semanas.  Los efectos secundarios incluyen descamación palmoplantar, queilitis y conjuntivitis.  En un reporte de casos se describió al etanercept como tratamiento del nevo epidérmico verrugoso inflamatorio y lineal, con desaparición completa luego de 6 meses de tratamiento en un hombre de 20 años.

Las cirugías se realizan para mejorar la calidad de vida, en los pacientes con prurito intratable refractario a otras terapias. 

El caso presentado demuestra la dificultad en el diagnóstico de éste nevo en el área genital.  Las claves diagnósticas incluyen la resistencia a los tratamientos, hiperqueratosis y la naturaleza unilateral de la lesión.  Se debe sospechar el diagnóstico de nevo epidérmico en lesiones eccematosas persistentes o psoriasiformes en la región genital de niños.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?.

El nevo epidérmico verrugoso inflamatorio y lineal es una forma rara de nevo epidérmico.  Se presenta como una placa lineal de dermatitis o psoriasiforme que aparece generalmente en los primeros 5 años de vida.  Las lesiones son intensamente pruriginosas.  Estos nevos son frecuentemente refractarios al tratamiento tópico y la extirpación quirúrgica puede ser una opción para mejorar los síntomas.  Este nevo ocasionalmente se presenta en la región inguinogenital y en ésta ubicación puede confundirse con vulvitis, psoriasis, verrugas genitales o abuso sexual.

Figura 1.  Placa unilateral hiperqueratósica ubicada en la parte izquierda de la vulva.

Figura 2.  En la histología se observa paraqueratosis, acantosis e hiperplasia epidérmica psoriasiforme.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra Geraldina Rodriguez Rivello