Revisión: Melanoniquia

Desarrollo:

Comúnmente aparece como una banda longitudinal (melanoniquia longitudinal, LM) que comienza desde la matriz y se extiende al extremo del plato ungueal.  Menos frecuentemente, la pigmentación puede involucrar la totalidad del plato ungueal (melanoniquia total) o presentarse como una banda transversal (melanoniquia transversal).

La melanoniquia total y la transversa son más raras.  Desde un punto de vista histológico, la LM puede ocasionarse por la activación simple de los melanocitos de la matriz ungueal , benigna (léntigo o nevo) o maligna (melanoma).

Melanoniquia causada por activacion de melanocitos

La melanoniquia causada por la activación de melanocitos generalmente involucra varias uñas y ocurre más frecuentemente en fototipos oscuros.  En pacientes afroamericanos la melanoniquia racial afecta cerca del 77% de adultos jóvenes y casi el 100% de ellos son mayores de 50 años de edad; en los japoneses, LM afecta al 10% al 20% de los adultos.  Los melanocitos de la matriz ungueal son generalmente quiescentes pero poseen las enzimas necesarias para la producción de melanina y pueden activarse por diferentes causas locales o sistémicas.  Las causas de activación de melanocitos de la matriz ungueal incluyen drogas, enfermedades traumáticas, micóticas y neoplásicas y enfermedades sistémicas.

Melanoniquia inducida por drogas
 
Generalmente involucra varias uñas con múltiples bandas longitudinales o transversas marrones claras o negras.  La mayoría de las melanoniquias transversas corresponden a ésta categoría.  Los agentes quimioterápicos, especialmente cuando se administran múltiples drogas, son la principal causa de melanoniquia inducida por drogas.

Otras drogas que han sido implicadas incluyen antirretrovirales (lamivudina, zidovudina), antimaláricos (cloroquina), metales (arsénico, talio, mercurio, sales de oro), psoralenos con UVA, y radioterapia.  La pigmentación generalmente desaparece parcialmente o totalmente luego de suspender la droga, no obstante, esto puede demorar varios años.

Melanoniquia postinflamatoria

Los melanocitos pueden activarse por enfermedades inflamatorias cutáneas que afectan la unidad ungueal, como la psoriasis, acrodermatitis de Hallopeau, liquen plano y paroniquia crónica.  La melanoniquia es común en las uñas de las manos de los que se muerden las uñas (onicotilomanía) (fig 1) y en las uñas de los pies expuestos a la fricción crónica de los zapatos (fig 2).

En la onicotilomanía, el trauma de la matriz ungueal es causado por morder las cutículas o por el uso de instrumentos para cortar o tirar el plato ungueal.  La activación de los melanocitos de la matriz ungueal ocasionan bandas de pigmentación melánica difusa que se asocia típicamente con signos de trauma ungueal (fig 1).  Estas incluyen las líneas de Beau, onicorrexis, adelgazamiento ungueal, estriaciones longitudinales y separación del margen distal.  La melanoniquia longitudinal friccional involucra a la 4 o 5 uña del dedo del pie, generalmente en forma simétrica, y resulta de fricción y presión crónica del zapato en el pliegue ungueal proximal.  La LM puede involucrar parte o la totalidad del plato ungueal, generalmente es de color marrón, y no está asociada con anormalidades del plato ungueal (fig 2).  La activación de melanocitos ungueales ocurre por el trauma del pliegue ungueal proximal.

Fig 1.  Melanoniquia de las uñas de las manos causada por onicotilomanía.

Fig 2.  Melanoniquia longitudinal del quinto dedo del pie causada por la fricción crónica de los zapatos.

Onicomicosis

La melanoniquia puede causarse por la activación de melanocitos pero también por la producción de melanina directamente por el hongo.  Algunos hongos producen hifas pigmentadas que pueden causar pigmentación difusa o en bandas.

Causas sistemicas

Es rara, la asociación más común es con enfermedades endocrinológicas, como la enfermedad de Addison.

Melanoniquia causada por hiperplasia melanocitica

La patología se caracteriza por la proliferación de melanocitos en la matriz ungueal y/o el epitelio del lecho ungueal.

Léntigo/hiperplasia melanocítica benigna

La prevalencia de melanoniquia causada por léntigos es desconocida.  El criterio patológico para éste diagnóstico no está bien establecido, y algunos autores consideran que la hiperplasia melanocítica es una lesión maligna potencial.  El léntigo se caracteriza por un incremento del número de melanocitos organizados como células simples en el epitelio de la matriz ungueal, Amin y col encontraron que el número de melanocitos en léntigos varía de 5 a 31 (con una media de 14) por milímetro de membrana basal.

La hiperplasia melanocítica benigna se diagnosticó en el 12% de las biopsias de melanoniquia en adultos y 30% en niños. 

Nevos de la matriz ungueal

Los nevos de la matriz ungueal típicamente se ven en personas jóvenes y pueden ser congénitos o adquiridos.  Se ha reportado que representa aproximadamente el 12% de las melanoniquias longitudinales en adultos y el 48% en niños.  La uña tiene una o más bandas longitudinales pigmentadas variando de tamaño desde unos pocos milímetros hasta todo la profundidad de la uña, de color marrón claro a negro.

Las bandas oscuras generalmente se asocian con el pseudo signo de Hutchinson, porque la pigmentación oscura del plato ungueal es visible a través del pliegue ungueal (fig 3a, b).  La pigmentación puede distribuirse homogéneamente o pueden aparecer bandas oscuras sobre una pigmentación pálida difusa.  Las uñas de las manos están más frecuentemente involucradas que las uñas de los pies, sin predilección de un dígito en particular.

Fig 3.  (a) Niño de 3 años con una banda oscura de melanoniquia en el pulgar derecho. (b)  Dermoscopía muestra una banda marrón con líneas longitudinales paralelas; se nota el pseudos signo de Hutchinson.  La banda fue extirpada y la histopatología reveló un nevo.

Algunas características clínicas de los nevos de la matriz ungueal en niños pueden ser de alarma, incluyendo las siguientes:

• Signo de Hutchinson, pigmentación periungueal: los nevos congénitos generalmente involucran los pliegues ungueales y el hiponiquio
• Variación en la profundidad de la banda: en niños, no es infrecuente notar un crecimiento gradual de la banda que puede tener una parte proximal más ancha que la distal, ocasionando una figura triangular
• Variación del color de la banda: no es inusual el oscurecimiento y diseminación de la pigmentación

Puede ocurrir el afinamiento y formación de fisuras del plato ungueal pigmentado.

En niños también es común observar una disminución gradual de la banda.  La disminución de la pigmentación no es una indicación de regresión del nevo sino sólo de la producción reducida de melanina de las células névicas.  La mayoría de los nevos en niños son nevos de la unión.  El porcentaje de progresión del nevo de la matriz ungueal a melanoma no se conoce pero probablemente es raro.

Melanoma

El melanoma de la unidad ungueal es una entidad rara, que involucra sólo el 0.7% al 3.5% de todas las formas de melanoma y típicamente se presenta en un estadío más avanzado que otros melanomas.  El pronóstico es pobre, con un porcentaje de sobrevida a los 5 años que varía del 16% al 87% dependiendo de la serie de casos.  La demora en el diagnóstico es común y se asocia con un pronóstico pobre.

Debido a que la mayoría de los artículos referidos a la epidemiología y tratamiento de melanoma de la unidad ungueal no distinguen melanoma de la matriz ungueal de melanoma subungueal sólo usan el término melanoma subungueal para referirse a todas las lesiones, no se sabe realmente si la mayoría de los melanomas se originan de la matriz o del lecho ungueal; por lo que los autores utilizan el  término melanoma de la unidad ungueal para la siguiente discusión.

Aunque el melanoma de la unidad ungueal representa el 1% al 2% de todos los melanomas en poblaciones caucásicas, tiene una prevalencia del 10% al 23% en poblaciones Asiáticas y del 25% en poblaciones Africanas-Americanas.  El melanoma de la unidad ungueal puede ocurrir a cualquier edad, pero es rara la ocurrencia en niños.  No hay asociación demostrable entre el desarrollo de melanoma subungueal y melanoma de la matriz ungueal con la exposición excesiva a luz ultravioleta.  El plato ungueal actúa como una barrera para la radiación UVB.  Aunque el trauma está generalmente implicado como un factor putativo, su rol como factor causal es desconocido.

El pulgar y el dedo gordo del pie son las localizaciones más frecuentes. 
La presentación clínica del melanoma de la unidad ungueal depende del sitio de origen de la matriz ungueal o del lecho ungueal.  La apariencia se resúme de la siguiente manera:

Melanoma de la matriz ungueal

Las lesiones que se originan de la matriz ungueal generalmente originan una pigmentación en banda del plato ungueal (melanoniquia longitudinal).  Este es el primer síntoma en cerca del 70% de los casos.  El color de la banda es generalmente marrón claro a negro con una profundidad variable (fig 4a,b).  El plato ungueal puede presentarse como una fisura o despegamiento correspondiente a la banda, indicando compresión o destrucción del epitelio de la matriz ungueal por el melanoma.

Melanoma del lecho ungueal (melanoma subungueal)

Causa un nódulo subungueal pigmentado o no pigmentado (25% al 30% de los casos).  Cuando el tumor crece puede ocurrir ulceración del lecho ungueal y sangrado.  El diagnóstico diferencial con tumores ulcerados del lecho ungueal y con granuloma piógeno del lecho ungueal es generalmente imposible.

Se ha propuesto una regla ABCDEF para la detección temprana de melanoma de la unidad ungueal (tabla 1).  El signo de Hutchinson describe la presencia de pigmentación en la piel periungueal y representa la fase de crecimiento radial del melanoma de la unidad ungueal.  Aunque el signo de Hutchinson no es exclusivo del melanoma, su presencia requiere una biopsia (tabla 2).

Tabla 1.  ABCDEF para melanoma subungueal.

Tabla 2.  Pigmentación ungueal: signos clínicos que sugieren la biopsia excisional inmediata de la pigmentación para excluir melanoma ungueal.