Actualización | 03 AGO 09

Enfermedades neurológicas autoinmunes

Las enfermedades autoinmunes en las que está comprometida la unión neuromuscular son las más conocidas. En esta revisión se describe la encefalitis límbica asociada con la presencia de autoanticuerpos contra los canales de potasio dependientes del voltaje.

Trastornos de la unión neuromuscular

Miastenia gravis

La miastenia gravis es la enfermedad paradigmática de los trastornos de la unión neuromuscular secundarios a la acción de autoanticuerpos. En esta enfermedad se producen anticuerpos contra los receptores de la acetilcolina, situados en la terminación nerviosa de la unión neuromuscular.

Estos autoanticuerpos provocan el bloqueo del receptor y, al mismo tiempo, favorecen su desaparición mediante la activación del complemento y la inducción de la endocitosis. La consecuencia de este efecto es la debilidad muscular progresiva. Entre el 10% y 15% de los pacientes con miastenia gravis presentan un timoma y el 20% adicional tiene hiperplasia del timo.

Aunque esta enfermedad puede aparecer a cualquier edad, se caracteriza por una curva bimodal de presentación, con un primer pico hacia la segunda década de la vida y el segundo pico alrededor de la sexta década. Cuando se presenta en la juventud, la incidencia es mayor en las mujeres, mientras que cuando lo hace más tardíamente, es más frecuente en los hombres.

En el aspecto clínico, es característica la debilidad muscular asociada con la fatiga. Al inicio, los síntomas pueden ser intermitentes y aparecer solamente luego de la utilización repetida del músculo. Los síntomas pueden ser fluctuantes y empeorar con el calor o ante la aparición de otras enfermedades o situaciones de estrés.

 

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