Edema de la cara y/o tejidos orales | 20 JUL 09

Manifestaciones gingivales de la granulomatosis orofacial

Esta condición no tiene predilección racial ni de sexo, y la edad de inicio es altamente variable, siendo más frecuente en la segunda y tercera décadas de la vida.
Autor/a: Dres. Silvia V. Lourenco, Alice Z. C. Lobo y col Arch Dermatol/vol 144 (Nº12), diciembre 2008

El término granulomatosis orofacial describe una entidad clínica que se presenta como edema de la cara y/o tejidos orales en asociación con evidencia histológica de inflamación con granulomas no caseificantes.  Esta clasificación incluye enfermedades idiopáticas como el Síndrome de Melkersson-Rosenthal y queilitis granulomatosa crónica de Miescher, como así también las presentaciones orofaciales localizadas de la enfermedad de Crohn y sarcoidosis.

Esta condición no tiene predilección racial ni de sexo, y la edad de inicio es altamente variable, siendo más frecuente en la segunda y tercera décadas de la vida.  El edema orofacial puede ser intermitente inicialmente pero tiende a hacerse crónico con fluctuaciones de severidad.  Puede afectar varios sitios o ser oligosintomático.  El edema labial es el hallazgo más frecuente, y puede involucrar uno o ambos labios, a menudo de manera asimétrica.  Las manifestaciones gingivales específicas (gingivitis granulomatosas) pueden ocurrir en el 21% al 26% de los pacientes.

El objetivo de este estudio fue detectar las manifestaciones gingivales en pacientes con granulomatosis orofacial en una clínica dermatológica y presentar una descripción detallada de las características clínicas e histopatológicas de ésta particular presentación.

Se detectaron manifestaciones específicas gingivales en 5 de 29 pacientes examinados con granulomatosis orofacial.  Las características clínicas y resultados se resúmen en la tabla.  La figura ilustra los hallazgos clínicos e histológicos.

Ninguno de los pacientes tuvo síntomas o signos de enfermedad sistémica.  Los hallazgos histológicos de la biopsia de labio de los 29 pacientes examinados incluían edema e infiltrado inflamatorio linfocítico difuso y perivascular.  En la mayoría de los pacientes se detectaron granulomas no caseificantes.  La apariencia histopatológica de 5 biopsias gingivales mostraron edema de la lámina propia superficial y un infiltrado de células inflamatorias crónicas compuesto predominantemente por linfocitos y células gigantes multinucleadas formando granulomas no caseificantes (Figura, K y L).  No se identificó material extraño birrefringente en el microscopio de luz polarizada.  Tinciones histoquímicas especiales no detectaron hongos.

El hemograma completo y los tests de función hepática y renal eran normales en todos los pacientes.  El diagnóstico de granulomatosis orofacial con compromiso gingival se estableció sobre la base de la correlación clínico-histológica en los 5 casos presentados.  Ningún paciente estaba recibiendo ninguna medicación que pudiera causar hiperplasia gingival; por lo tanto no se consideró la hiperplasia gingival inducida por drogas.

Las modalidades terapéuticas utilizadas incluyeron drogas antinflamatorias (corticoides intralesionales, orales y dapsona).  Se realizó tratamiento periodontal adicional en los 5 casos de gingivitis granulomatosa.  La respuesta al tratamiento no fue uniforme y varió de mejoría modesta a casi completa.

La granulomatosis facial es un término descriptivo utilizado para un amplio grupo de enfermedades afectando tejidos blandos de la cara y cavidad oral.  Se caracteriza clínicamente por una hinchazón crónica orofacial e histológicamente por granulomas epiteloides no caseificantes.  El término granulomatosis orofacial es no específico y se utiliza para abarcar características clínicas e histológicas de más de 1 etiología subyacente.

El síndrome de Melkersson-Rosenthal presenta una tríada de edema orofacial recurrente o persistente, parálisis facial periférica, y lengua plegada.  No obstante, pocos pacientes presentan el síndrome completo.  Hornstein reportó que sólo 6 de 73 pacientes (8%) presentaban la triada completa.  La queilitis granulomatosa es el hallazgo más frecuente y puede ocurrir como una característica aislada.  La lengua fisurada (o plegada) no es un signo patognomónico del síndrome de Melkersson-Rosenthal porque es común en la población general, y la parálisis facial generalmente es de inicio repentino y clínicamente indistinguible de la parálisis de Bell.  En el síndrome de Melkersson- Rosenthal se han asociado varios síntomas, incluyendo manifestaciones intraorales, neurológicas, oftalmológicas y otorrinolaringológicas.

Entre los 29 pacientes con granulomatosis orofacial, 5 (17%) presentaron lesiones gingivales específicas.  Un paciente (caso 4) presentó compromiso gingival leve con edema de la papila interdental, y los pacientes 2 y 5 presentaban una infiltración difusa.  Dos pacientes mostraron incremento gingival (casos 1 y 3), asociado con sangrado.  El paciente 3 mostró fístulas periodontales y mobilidad dentaria.  Se confirmó que todos los casos eran debidos a infiltración específica de granulomas no caseificantes.

 

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