¿Cuáles son los determinantes? | 10 DIC 08

Mortalidad en el penfigoide ampollar

Evaluación de 223 pacientes y comparación con la mortalidad en la población general en los Estados Unidos.
Autor/a: Dres. S. Parker, S. Dyson, S. Brisman, M. Pennie, R. Swerlick, R. Khan, S. Manos, B. Korman, Z. Xia, Journal of the American Academy of Dermatology, Vol 59, I 4, Pag 582-588

El penfigoide ampollar (PA) es una enfermedad ampollar autoinmune y se caracteriza inmunológicamente por la presencia de autoanticuerpos IgG contra componentes del dominio no colágeno del colágeno tipo 17 en la zona de la membrana basal en hemidesmosomas.  La enfermedad se caracteriza por ampollas tensas, prurito y placas urticarianas.  El diagnóstico se apoya por la presencia de ampollas subepidérmicas por histología y puede confirmarse con inmunofluorescencia directa e indirecta en piel perilesional o suero, respectivamente.

Aunque el PA típicamente se presenta en pacientes ancianos, raramente puede afectar a los niños y adultos jóvenes.

Históricamente, el PA era considerado una enfermedad relativamente benigna, con baja mortalidad.  Estudios originales de Lever evaluaron la historia natural de PA no tratado demostrando un 18% de mortalidad al año.

En el presente estudio, los autores quisieron determinar la mortalidad al año, 2 y 5 años de una larga cohorte de pacientes con PA en Estados Unidos.  Para determinar la verdadera mortalidad, se comparó la mortalidad de la cohorte de pacientes con PA con población de la misma edad de Estados Unidos.

Este fue un estudio de cohorte retrospectivo.  Se incluyeron los pacientes con diagnóstico nuevo de PA entre el año 1998 y 2003.  Se identificaban los pacientes a través de la investigación de datos del laboratorio de inmunofluorescencia.  Los criterios de inclusión para el estudio eran tener al menos 2 de los siguientes 3 criterios, 1-histología de piel compatible con PA (ampollas subepidérmicas con células inflamatorias con eosinófilos); 2-inmunofluorescencia directa con depósito lineal de C3+/- IgG en la zona de membrana basal; y 3- autoanticuerpos IgG circulantes que se unen al lado epidérmico en el salt-split detectado por inmunofluorescencia indirecta.

Los datos demográficos recolectados eran edad al diagnóstico, fecha de muerte, modo de tratamiento, severidad de la enfermedad, síntomas relacionados con la enfermedad, presencia de compromiso mucoso, medicaciones y comorbilidades.  Para el análisis las comorbilidades se agrupaban de la siguiente manera: enfermedad cardíaca (enfermedad arterial coronaria, arritmia cardiaca, enfermedad cardiaca congestiva), diabetes, demencia, hipertensión, hipotiroidismo, accidente cerebrovascular, otras enfermedades neurológicas (convulsiones, psicosis, depresión, enfermedad de Parkinson), malignidad (excluyendo malignidad cutánea no melanoma), insuficiencia renal crónica y enfermedad pulmonar crónica.  La severidad del PA se graduaba según el porcentaje de la superficie corporal afectada: leve menor del 10%, moderado del 10% al 30%, y severa mayor del 30%. 

Se incluyeron 223 pacientes en el estudio, 133 eran mujeres (60%) y 90 hombre.  La edad media era de 75.2 años, el rango de edad era de 23 a 101 años y la mayoría de los pacientes eran mayores de 50 años.  La información de severidad estaba disponible para 123 pacientes (55%), 29 (24%), 25 (20%), y 69 (56%) presentaban enfermedad leve, moderada y severa, respectivamente.

De los 223 pacientes, 118 (52.9%) vivían al final del análisis.  Para la cohorte de PA la mortalidad a 1 año era 0.23, a los 2 años era 0.37 y a los 5 años la mortalidad era de 0.50.

La presencia de o ausencia de comorbilidades se documentaron en 153 (69%) de los 223 pacientes.  La presencia de enfermedad cardiaca, diabetes, demencia, y accidente cerebrovascular se asociaron con mayor mortalidad.  Los datos en el tratamiento estaban disponibles en 124 (56%) de los pacientes.  Los datos de severidad y tratamiento estaban disponibles en 56 (47%).  De los 105 pacientes que no estaban vivos, los datos de severidad estaban disponibles en 59 (56%), la severidad y datos del tratamiento estaban disponibles en 12 (11%).  Las terapias incluyeron corticoides sistémicos, corticoides tópicos, tetraciclinas y sus análogos, niacinamida, dapsona, metotrexato, azatioprina y mofetil micofenolato.  Estos agentes se utilizaron sólos, en combinación o secuencialmente.  De los pacientes el 19% (24 de 124) recibió corticoides sistémicos sólos y el 60% (74 de 124) recibió agentes ahorradores de corticoides.  El análisis y/o comparación de los efectos de terapias específicas fue difícil dado el uso concomitante de varios agentes.

 

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