¿Cuáles son los determinantes? | 10 DIC 08

Mortalidad en el penfigoide ampollar

Evaluación de 223 pacientes y comparación con la mortalidad en la población general en los Estados Unidos.
Autor/a: Dres. S. Parker, S. Dyson, S. Brisman, M. Pennie, R. Swerlick, R. Khan, S. Manos, B. Korman, Z. Xia, Journal of the American Academy of Dermatology, Vol 59, I 4, Pag 582-588

El penfigoide ampollar (PA) es una enfermedad ampollar autoinmune y se caracteriza inmunológicamente por la presencia de autoanticuerpos IgG contra componentes del dominio no colágeno del colágeno tipo 17 en la zona de la membrana basal en hemidesmosomas.  La enfermedad se caracteriza por ampollas tensas, prurito y placas urticarianas.  El diagnóstico se apoya por la presencia de ampollas subepidérmicas por histología y puede confirmarse con inmunofluorescencia directa e indirecta en piel perilesional o suero, respectivamente.

Aunque el PA típicamente se presenta en pacientes ancianos, raramente puede afectar a los niños y adultos jóvenes.

Históricamente, el PA era considerado una enfermedad relativamente benigna, con baja mortalidad.  Estudios originales de Lever evaluaron la historia natural de PA no tratado demostrando un 18% de mortalidad al año.

En el presente estudio, los autores quisieron determinar la mortalidad al año, 2 y 5 años de una larga cohorte de pacientes con PA en Estados Unidos.  Para determinar la verdadera mortalidad, se comparó la mortalidad de la cohorte de pacientes con PA con población de la misma edad de Estados Unidos.

Este fue un estudio de cohorte retrospectivo.  Se incluyeron los pacientes con diagnóstico nuevo de PA entre el año 1998 y 2003.  Se identificaban los pacientes a través de la investigación de datos del laboratorio de inmunofluorescencia.  Los criterios de inclusión para el estudio eran tener al menos 2 de los siguientes 3 criterios, 1-histología de piel compatible con PA (ampollas subepidérmicas con células inflamatorias con eosinófilos); 2-inmunofluorescencia directa con depósito lineal de C3+/- IgG en la zona de membrana basal; y 3- autoanticuerpos IgG circulantes que se unen al lado epidérmico en el salt-split detectado por inmunofluorescencia indirecta.

 

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