Diagnóstico precoz | 21 JUN 06

Estadío temprano del penfigoide ampollar

Reciente descripción de un cuadro anticipatorio del penfigoide ampollar.

El estadío temprano del Penfigoide ampollar es una entidad recientemente descripta. Fue reportada por primera vez por Bean en 1976 en siete pacientes en los que se pensaba que presentaban una dermatitis herpetiforme atípica.
Clásicamente el Penfigoide ampollar se caracteriza por presentar ampollas tensas, grandes en piel normal o eritematosa, con o sin prurito. Es difícil identificar al Penfigoide ampollar prodrómico o en estadío temprano (PBP). Típicamente, el PBP no se presenta con lesiones vesiculares o ampollares como el Penfigoide clásico. Se han publicado reportes en los que la enfermedad se manifiesta como prurito generalizado sin lesiones visibles, placas urticarianas, placas eritematosas, parches de eccema y dishidrosis, lesiones tipo prúrigo nodular, eritrodermia y lesiones vegetantes.

Histológicamente la presencia de una dermatitis espongiótica eosinofilica, es sugestiva de PBP. Por inmunofluorescencia indirecta se observa depósitos de Ig G y C3 de disposición lineal en piel lesionada. Esto también se observa en el Penfigoide ampollar clásico.
En éste estudio retrospectivo se analizaron las diferentes formas clínicas de presentación de PBP, sus hallazgos histopatológicos y tratamientos disponibles.
Se realizó un estudio retrospectivo de 53 pacientes con PBP, desde 1994 hasta 2002.

En éste estudio el diagnóstico de PBP se basaba en patrón de IgG y C3 de disposición lineal por inmunofluorescencia, la presencia de dermatitis espongiótica eosinofílica sin la separación dermo-epidérmica, o la presencia de infiltrado eosinofílico dérmico sin cambios epidérmicos.

Los datos obtenidos fueron los siguientes: la edad promedio de presentación fue de 70.8 años. Las formas clínicas de presentación fueron, placas tipo urticaria en el 67.9 %, lesiones tipo eccema en el 11.3 %, lesiones símil dermatitis herpetiforme en el 9.4 %, parches, placas eritematosas en el 3.8 %, lesiones tipo eritema multiforme en el 1.9 %, alopecia cicatrizal ene. 1.9 %, vegetaciones en el 1.9 %, y mácula solitaria en el 1.9 %.
Los dos hallazgos histopatológicos más comunes fueron, la ausencia de separación dermo-epidérmica y la presencia de grados variables de infiltración eosinofílica en epidermis y dermis. Las biopsias de piel lesionada se sometieron a inmunofluorescencia donde se observó depósitos de Ig G y C3 en forma lineal en la zona de membrana basal.
La mayoría de los pacientes respondieron bien con bajas dosis de corticosteroides sistémicos, tetraciclina, y/o corticoides tópicos de alta potencia.

Cuarenta y ocho pacientes tuvieron un seguimiento de 1 a 3 años. Doce pacientes se perdieron en el seguimiento. El promedio de duración de PBP en éste grupo de estudio fue de 11.8 meses. Cinco de 48 pacientes presentaron recaída de la enfermedad 1 año más tarde. Cuatro pacientes progresaron a Penfigoide ampollar. Un paciente falleció por causa desconocida.

Aunque el PBP y el Penfigoide ampollar clásico comparten varias características y puede pertenecer al espectro del Penfigoide ampollar, existen varios hallazgos clínicos e histológicos de PBP que hacen que ésta entidad sea única.
En éste estudio se encontró que las placas tipo urticaria eran la forma más frecuente de presentación de la enfermedad.
Debido a las diversas formas clínicas de presentación de PBP es necesario realizar biopsias para anatomía patológica e inmunofluorescencia para poder realizar el diagnóstico de ésta entidad.

Histológicamente, PBP es diferente del Penfigoide ampollar. La presencia de dermatitis espongiótica eosinofílica sin despegamiento subepidérmico es sugestivo de PBP. Se debe sospechar PBP al observar infiltrado eosinofílico en dermis sin cambios epidérmicos. Cuando se encuentra alguno de éstos patrones hay que realizar inmunofluorescencia confirmatoria que revelará depósito de Ig G y C3 en la zona de membrana basal.
Existe contro

 

Comentarios

Para ver los comentarios de sus colegas o para expresar su opinión debe ingresar con su cuenta de IntraMed.

AAIP RNBD
Términos y condiciones de uso | Política de privacidad | Todos los derechos reservados | Copyright 1997-2024