Colestasis neonatal | 24 JUL 02

Atresia de vías biliares

La colestasis o hepatitis neonatal es el aumento prolongado de la bilirrubina conjugada después de los 14 días de vida.
Autor/a: Dr. Checcacci Edgardo 
Manifestaciones clínicas

Existe una larga lista de enfermedades que cursan con colestasis, las siguientes incluyen las mas frecuentes:

COLESTASIS INTRAHEPATICA

-Colestasis neonatal idipática o Hepatitis neonatal

-Infecciosas: Virales:
CMV, Rubéola, Herpes, HIV, Hepatitis A,B,C,D,E
Parasitarias: Toxoplasmosis, Chagas.
Bacterianas: sepsis e infecciones urinarias por E. coli.

-Genético / Metabólico:
Colestasis familiares  a) Síndrome de Alagille / b) colestasis intrahepática familiar progresiva                          
Enfermedad de Bayler                                          
Déficit de alfa1 antitripsina
Galactosemia
Fructosemia
Tirosinemia
FQP

-Endócrinas:
 Hipotiroidismo
 Déficit de cortisol
Panhipopituitarismo

-Otras:    
Alimentación parenteral total 
Malformación angiomatosa del hígado
Isquemia

COLESTASIS EXTRAHEPATICAS

-Litiasis
-Perforación o estenosis del conducto biliar
-Quiste de colédoco
-Atresia de vías biliares

COLESTASIS INTRA Y EXTRAHEPATICAS

-Atresia de vías biliares
-Colangitis esclerosante de comienzo neonatal


Las dos causas mas frecuentes de colestasis intrahepática son la hepatitis neonatal idiopática y la deficiencia de alfa1 antitripsina. Entre las causas de insuficiencia u obstrucción de los conductos extrahepáticos se encuentran la atresia biliar, la colangitis esclerosante, la estenosis de los conductos biliares, el quiste de colédoco y el tapón biliar/mucoso ( bilis espesa).

ATRESIA DE VIAS BILIARES

Se puede definir a la atresia de vías biliares (AVB) como un proceso idiopático,  grave de tipo inflamatorio y progresivo, de difícil tratamiento y pronóstico sombrío, consecuencia de una obliteración completa de las vías biliares tanto intrahepáticas como extrahepáticas, que lleva a la cirrosis terminal.

La incidencia de AVB es de uno en 15000 nacidos vivos, con predominio del sexo femenino.

Se describen dos tipos de atresia biliar. El tipo embrionario o fetal: en las primeras etapas de la vida fetal, el hígado y la vía biliar se desarrollo a partir de un divertículo situado en la cara ventral del intestino anterior endodérmico. De la porción cefálica surge el hígado y de la caudal, la vasícula y los conductos biliares. Estos conductos se obliteran por la proliferación de tejido epitelial, conformando cordones sólidos que en etapas posteriores del desarrollo se recanalizan. En 1 de cada 10000 nacidos vivos esto no ocurre, originándose la atresia  que puede afectar a todo o a parte del árbol biliar.

En este tipo la colestásis surge en un plazo breve y en un 10 a 20% de los casos se asocia a malformaciones congénitas ( asplenia o  poliesplenia, cardiopatías, malformaciones de la vena porta o arteria hepática, ausencia de vena cava inferior, hígado medial bilobulado, situs inversus o rotación intestinal anormal, anomalias aisladas urinarias, cardíacas o intestinales).

El tipo perinatal, es la variedad más común, ocurre en un 65 a 90% de los casos. Se manifiesta como ictericia colestática entre las cuatro y ocho semanas de vida. Se trata de recién nacidos de término, de parto normal, con buen peso al nacer y que luego de un intervalo no ictérico luego de la ictericia fisiológica comienzan con deposiciones acólicas.
En la actualidad se acepta que una injuria perinatal que provoca una fibrosis progresiva de los conductos extrahepáticos normalmente formados.

El síntoma cardinal es la ictericia. Dicha ictericia se acompaña de hepatomegalia variable, de esplenomegalia con el avance de la enfermedad debida a la hipertensión portal secundaria a cirrosis hepática.
Es típica la acolia, aunque las heces coloreadas no descartan AVB, ya que pueden contener pigmentos biliares provenientes de secreciones intestinales y descamación intestinal. Existe también coluria debido a la gran cantidad de bilirrubina directa y sales biliares contenidas en la orina.

Inicialmente el niño se encuentra en buen estado general, a medida que la enfermedad progresa, los síntomas aumentan instalándose progresivamente insuficiencia hepática secundaria a cirrosis biliar y signos de hipertensión portal. Finalmente los pacientes presentan hemorragias por hipoprotrombinemia y edemas por hipoproteinemia, encefalopatía e insuficiencia renal y cardíaca.
 

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