Generalmente idiopáticas, sin asociación con otras enfermedades, aunque hay casos asociados por ejemplo con HTA.A menudo muestra una ocurrencia familiar. Se manifiesta en la niñez o adolescencia ( edad media 10 años ).
Clínicamente es igual que en los adultos, con los mismos desencadenantes.
Es siempre bilateral y simétrica comprometiendo más frecuentemente a los miembros inferiores (62%) que a los superiores y en un 38% de los casos afecta a ambos.
Habitualmente es resistente al tratamiento, de evolución implacable, aunque algunos pacientes presentan remisiones espontáneas con medidas conservadoras como evitar el calor o el ejercicio. La mayoría sufre la enfermedad durante años.
Diagnóstico:
El diagnóstico se basa en la historia clínica y los hallazgos del examen físico.
Inicialmente Mitchell propuso tres criterios para definir EM: extremidades rojas, calientes y ardientes. En 1932 Brown agrega:
· Enrojecimiento localizado, congestión, vasodilatación, dolor urente y aumento de la temperatura del área afectada.
· Manifestación bilateral, aunque la simetría puede estar ausente.
· Inducción y exacerbación de los síntomas por el calor o el ejercicio.
· Alivio de los síntomas con el frío, el reposo y eleva
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