Eritromelalgia

La eritromelalgia se caracteriza por enrojecimiento y aumento de la temperatura de la piel con dolor urente, generalmente de las extremidades. Toma un espectro heterogéneo de pacientes con distintas etiologías y pronóstico.

Existe una forma hereditaria de comienzo gradual antes de los 10 años y una forma de comienzo agudo generalmente más severa.( 1-2-3-4-5)

Clasificación:

En general se distingue una forma primaria o idiopática y una forma secundaria. Esta última se asocia frecuentemente a procesos mieloproliferativos. El término EM aguda se utiliza cuando los síntomas duran menos de un mes y EM crónica cuando dura más tiempo.(4-6)

1. EM primaria: es más frecuente que la secundaria, comienza espontáneamente a cualquier edad, siendo más común en menores de 30 años. Su etiología es desconocida. Un defecto en las prostaglandinas puede explicar el enrojecimiento y dolor urente visto en la mayoría de los pacientes.

2. EM secundaria asociada a muchos otros desordenes:

- Procesos mieloproliferativos ( policitemia vera, trombocitosis esencial, leucemia, esferocitosis hereditaria, etc.)

- Desordenes cardiovasculares ( ateroesclerosis, insuficiencia venosa, hipertensión arterial ), enfermedades del tejido conectivo ( artritis reumatoidea y  LES entre otras)

- Enfermedades infecciosas como el SIDA, sífilis o mononucleosis infecciosa.

- Enfermedades neurológicas ( esclerosis múltiple, neuropatías).

- Enfermedades inducidas por drogas y vacunas, contrastes iodados, nifedipina, bromocriptina, mercurio y vacuna antigripal y hepatitis.

Se han publicado casos de familias afectadas respondiendo a una causa genética.
También se la ha asociado al cáncer de colon, timoma, embarazo y nefritis familiar.

Incidencia y prevalencia:

No hay datos precisos, se cree que es más común de lo conocido. En Noruega se estima una incidencia de 2,5 a 3,3 por millón y una prevalencia anual de aproximadamente 20/1.000.000 (4)

Edad y sexo:

La edad medi