Screening en deportistas | 08 JUL 24

Deporte y muerte súbita cardíaca

Visión general de las causas y su prevención en deportistas jóvenes
Autor/a: Robert Spencer, Shahed Quraishi Pediatr Rev (2023) 44 (12): 669681.
INDICE:  1. Texto principal | 2. Referencias bibliográfica
Texto principal
Introducción

La muerte súbita cardíaca (MSC) se define como la muerte inesperada y abrupta causada por una afección cardiovascular, cuyos síntomas tuvieron inicio en la última hora. Aunque la MSC es poco común, cada muerte tiene un efecto significativo y duradero en la familia y la comunidad de la víctima. Los atletas con enfermedades cardíacas preexistentes están en mayor riesgo de MSC durante el entrenamiento y la competición.(1)

La realización de evaluaciones físicas previas a la participación (EFP) de los atletas es un paso importante para prevenir la MSC en individuos susceptibles, en parte porque muchas de las condiciones predisponentes de otra forma no se notarán. Para garantizar una evaluación adecuada, los profesionales de atención primaria deben estar familiarizados con las afecciones cardíacas asociadas con la MSC.

Dado que ningún programa de detección puede eliminar el riesgo de MSC, es esencial adoptar medidas preventivas secundarias, como aumentar el acceso a la capacitación en reanimación cardiopulmonar (RCP) y a desfibriladores externos automáticos (DEA), así como establecer planes de respuesta a emergencias en las escuelas. Esta revisión proporciona una visión general de la epidemiología y las causas de la MSC en atletas jóvenes, así como su detección pre participación y prevención secundaria.

Epidemiología

La MSC tiene una incidencia estimada que oscila entre 1: 917.000 y 1: 3.000 atletas menores de 40 años en los Estados Unidos por año.(2) La mayoría de los casos ocurren en la escuela secundaria o universidad, a menudo durante la práctica o competencia.(3) El riesgo general es mayor en los deportistas varones, con una proporción de 9:1, y más de 3 veces mayor en atletas negros versus blancos.(3)

Aunque algunos datos sugieren que la MSC es más común en los no deportistas que en los atletas, está claro que la actividad física intensa aumenta el riesgo de MSC en individuos con enfermedad cardiovascular predisponente.(4)(5)(6) Ciertos deportes están más fuertemente asociados con la MSC, como fútbol, ​​básquet y béisbol en deportistas masculinos. Por el contrario, las atletas corren un mayor riesgo mientras participan en básquet, atletismo y fútbol.(3) Aunque la especulación atribuye el mayor riesgo de MSC en estos deportes en base a su popularidad, la intensidad del entrenamiento y las predisposiciones genéticas de los atletas, se necesitan más estudios para confirmar esta posibilidad.

Causas de muerte súbita

En base a datos del Registro Nacional de Muerte Súbita en Deportistas de EE. UU. de 1980 a 2011, el 40% de las muertes súbitas en atletas jóvenes ocurren en ausencia de una condición cardíaca preexistente. Aproximadamente la mitad de estas muertes se deben a traumatismos cerrados (51%), y la conmoción cardíaca representa un porcentaje mucho menor (7%).(3)

En grandes estudios basados ​​en autopsias de atletas en los Estados Unidos, la miocardiopatía hipertrófica (MCH) ha sido consistentemente la causa cardiovascular confirmada más común de muerte súbita, seguida de las anomalías de arterias coronarias. Se destacan a continuación las causas más importantes de MSC.

> Miocardiopatía hipertrófica

La MCH es un trastorno genético que afecta a las proteínas de los sarcómeros, la unidad contráctil básica en los cardiomiocitos. Como se señaló anteriormente, es la causa más frecuentemente identificada de MSC en atletas jóvenes en los Estados Unidos, con una prevalencia estimada de 1: 500.(7)(8) Sin embargo, a partir de 2019, solo 1:1250 personas fueron diagnosticadas clínicamente, lo que sugiere que el 60% de los individuos afectados permanecen sin diagnosticar.(9)

Se han identificado más de 900 mutaciones en pacientes con MCH, localizadas más comúnmente en los genes que codifican la cadena pesada de β-miosina (MYH7), la proteína C fijadora de miosina cardíaca (MYPBC3) y la troponina cardíaca (TNNT2). El curso clínico de la enfermedad varía considerablemente, con algunos pacientes con presentación en la infancia y otros permaneciendo asintomáticos hasta la edad adulta. Dolor torácico y disnea de esfuerzo son síntomas comúnmente reportados.

El examen físico puede revelar un soplo sistólico que se vuelve más intenso con una precarga reducida (ej., maniobra de Valsalva o de pie) y más silencioso con el aumento de la precarga (ej., ponerse en cuclillas) o poscarga. Una historia familiar de muerte súbita e inexplicable es otra pista importante porque la MCH suele heredarse como un rasgo autosómico dominante.(10)

El electrocardiograma (ECG) de 12 derivaciones es anormal en la mayoría de los pacientes con MCH, con hallazgos sugestivos de hipertrofia ventricular izquierda (VI) y anomalías de la repolarización (ej., inversión de onda T).(10) La monitorización ambulatoria del ECG también proporciona información valiosa para la estratificación del riesgo, ya que la taquicardia ventricular no sostenida es un factor de riesgo de MSC. Otros factores de riesgo de MSC en pacientes con MCH incluyen antecedentes de síncope o paro cardíaco, antecedentes familiares de MSC, hipertrofia severa del VI (en adultos, el espesor máximo de la pared del VI es de 30 mm) y respuesta anormal de la presión arterial al ejercicio. (11) Sin embargo, estos factores de riesgo se extrapolan de datos de adultos, y los factores de riesgo y cálculos específicos para pacientes pediátricos se encuentran actualmente en proceso de investigación.

La ecocardiografía es la principal modalidad de diagnóstico por imágenes para la MCH. Aunque el espesor diastólico de la pared del VI de 15 mm o más sin una causa subyacente conocida es diagnóstico en adultos, una puntuación z ajustada a la superficie corporal de 2 o más sugiere MCH en niños.(10)(12) Independientemente de la edad, la hipertrofia septal asimétrica es una característica común y distintiva de la MCH. La resonancia magnética cardíaca (RMC), que ofrece resolución espacial y calidad de imagen mejoradas, puede ser útil en pacientes con incertidumbre diagnóstica o ventanas de imágenes ecocardiográficas deficientes. El realce tardío con gadolinio, un marcador de fibrosis de reemplazo que se observa en aproximadamente la mitad de los pacientes, es un marcador de riesgo de resultados adversos en la HCM.(13)

Se recomienda realizar pruebas de detección a familiares de primer grado de pacientes con MCH, que pueden tener síntomas a cualquier edad y por lo tanto, se le deben garantizar imágenes de vigilancia cada 1 a 3 años. Además, se pueden ofrecer pruebas genéticas con asesoramiento a personas con MCH. Si las pruebas genéticas revelan una variante patógena, se deben ofrecer pruebas genéticas en cascada a los familiares de primer grado, con vigilancia clínica para aquellos que portan la variante patogénica. Si no se identifica una mutación patógena en el probando, no se recomiendan las pruebas genéticas en cascada para familiares de primer grado.(10)

Las guías, que históricamente han recomendado la no participación en la mayoría de los deportes competitivos para los pacientes con HCM, son complicadas y han evolucionado recientemente. A pesar de que la MCH es la causa más común de MSC en atletas jóvenes, cada vez hay más evidencia que muestra que el ejercicio recreativo de intensidad leve a moderada es seguro y beneficioso en estos pacientes.(10)(14) A partir de 2020, las recomendaciones de clase I permiten el ejercicio moderado en la mayoría de los pacientes con MCH. (10) Se alienta a los atletas con HCM a someterse a una evaluación integral y a una discusión compartida de los riesgos y beneficios potenciales de la participación deportiva con un experto.(10)(15) Aunque la participación en deportes competitivos de baja intensidad es razonable en la mayoría de los casos, si se cumplen ciertas condiciones, también se puede considerar la participación en deportes de intensidad moderada a alta mediante la toma de decisiones compartida.(10

> Anomalías de la arteria coronaria

Las anomalías de las arterias coronarias son un grupo diverso de condiciones congénitas con una amplia gama de manifestaciones clínicas. Las variaciones en la anatomía coronaria son comunes y varían desde benignas y que no causan isquemia miocárdica o MSC hasta poner en peligro la vida.(16)(17) De hecho, el origen aórtico anómalo de una arteria coronaria (OAAAC) es la segunda causa más común de MSC en atletas jóvenes.(3)

El flujo sanguíneo al miocardio se deriva de 2 principales arterias coronarias, cada una de las cuales surge de una ubicación diferente de la aorta. En la mayoría de las personas, la arteria coronaria derecha nace del seno aórtico derecho y suministra sangre al lado derecho del corazón, mientras que la arteria coronaria principal izquierda surge del seno aórtico izquierdo y se bifurca en las arterias descendente anterior izquierda y circunfleja, que juntas suministran sangre al lado izquierdo del corazón.

En pacientes con OAAAC, 1 de las arterias coronarias surge desde una ubicación anormal en la aorta, creando una abertura de la arteria coronaria (ostium), un ángulo de salida y un curso anormales. Si la arteria coronaria se estira, se retuerce o se comprime, el flujo sanguíneo al miocardio puede verse alterado y provocar isquemia miocárdica, arritmias ventriculares y muerte súbita. Debido a la naturaleza silenciosa de las anomalías coronarias, la verdadera prevalencia de OAAAC y el riesgo absoluto de MSC se desconocen.(18) Sin embargo, los estudios sugieren que aunque la arteria coronaria izquierda anómala (ACIA) es al menos 6 veces menos común que la arteria coronaria derecha anómala (ACDA), tiene un riesgo mucho mayor de sufrir MSC. (19)

Aunque la mitad de los casos de MSC ocurren en individuos previamente asintomáticos, los pacientes pueden presentar dolor torácico, síncope por esfuerzo o disminución de la tolerancia al ejercicio.(18) Los resultados del examen físico, el ECG y las pruebas de esfuerzo suelen ser normales. Las anomalías coronarias generalmente se diagnostican mediante ecocardiografía transtorácica y modalidades de imagen avanzadas, que también debe estar dirigidas a identificar características anatómicas de alto riesgo que aumentan el riesgo de MSC. Estas características anatómicas de alto riesgo incluyen ostium en forma de hendidura, ángulo de despegue agudo, trayecto intramural (dentro de la pared de la aorta) y trayecto inter-arterial (entre la aorta y el tronco pulmonar).

Se recomienda la restricción de deportes competitivos para los pacientes que tienen ACDA con características de alto riesgo, síntomas, arritmias o evidencia de isquemia. Los atletas pueden generalmente reanudar los deportes competitivos 3 meses después de la cirugía reparadora si son asintomáticos y si las pruebas no revelan evidencia de isquemia. Para pacientes con ACDA sin síntomas o preocupaciones por arritmias o isquemia, la participación en deportes competitivos es aceptable con el asesoramiento adecuado y una discusión sobre el riesgo potencial de eventos cardíacos. En los atletas con ACIA, generalmente se recomienda la restricción de los deportes competitivos. Al igual que con ACDA, los atletas con ACIA pueden ser autorizados para deportes competitivos 3 meses después de la cirugía si son asintomáticos y no tienen evidencia de isquemia.(20)

> Miocarditis

La miocarditis, la tercera causa más común de muerte súbita en atletas jóvenes, es una enfermedad inflamatoria del miocardio debido a infecciones, enfermedades sistémicas, fármacos y toxinas.(3) Las infecciones virales, particularmente debidas a enterovirus (ej., coxsackie) y adenovirus, son las causas más comunes de miocarditis en los Estados Unidos. Las manifestaciones clínicas varían ampliamente, desde casos asintomáticos hasta insuficiencia cardíaca y arritmias potencialmente fatales.

Los síntomas comunes asociados con miocarditis son fatiga, dificultad para respirar, náuseas (y/o dolor abdominal) y dolor precordial.(21)(22) El diagnóstico suele sospecharse por la presencia de síntomas cardíacos, nivel elevado de troponina plasmática, anomalías inespecíficas en el ECG (cambios en la onda ST/T) y hallazgos ecocardiográficos, como agrandamiento de la cámara cardíaca y/o alteración de la función sistólica o diastólica del VI. Aunque la biopsia de miocardio sigue siendo el estándar de oro, la RMC ha surgido como una prueba más sensible y menos invasiva para confirmar el diagnóstico.

Para promover la resolución de la inflamación, a los atletas a los que se les haya diagnosticado miocarditis se les debe restringir la actividad física durante 3 a 6 meses, dependiendo del grado de lesión cardíaca e inflamación en la RMC.(15) Dado que la MSC en la miocarditis es más probable que se deba al desarrollo de taquiarritmias ventriculares resultantes de la cicatrización del miocardio, la monitorización ambulatoria del ECG y/o las pruebas de esfuerzo se utilizan además de la RMC para evaluar las arritmias antes de autorizar a los pacientes a regresar a los deportes competitivos.(23)

> Miocardiopatía arritmogénica

La miocardiopatía arritmogénica (MA), anteriormente conocida como miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, es una miocardiopatía hereditaria caracterizada por un reemplazo progresivo del miocardio con tejido fibroadiposo y una predisposición a arritmias ventriculares y MSC. Aunque predominan las anomalías estructurales del ventrículo derecho, la afectación del VI también es posible.(24)

La MA generalmente se hereda de forma autosómica dominante con penetrancia incompleta y expresividad variable. La mayoría de los casos implican mutaciones en genes que codifican proteínas en los desmosomas, las estructuras de membrana que regulan la adhesión intercelular y mantienen la integridad estructural de los tejidos durante el estrés mecánico. Las mutaciones en el gen de placofilina-2 (PKP2) son la causa más frecuente.(25) La MA afecta predominantemente a los hombres, mientras que las mujeres con una mutación genética asociada tienen una menor posibilidad de expresar la enfermedad y tienen más probabilidades de ser portadoras asintomáticas.(25)

La prevalencia de MA es difícil de estimar porque a menudo se descubre post mortem. Su asociación con la región mediterránea explica por qué es la causa más común de MSC en atletas jóvenes en Italia, correspondiendo a menos del 5% en los Estados Unidos.(24)(26)(27)

Los signos o síntomas clínicos de MA como mareos, síncope o palpitaciones rara vez se reconocen antes de la pubertad y su inicio suele oscilar entre los 20 y los 30 años.(27) En consecuencia, no es probable que la condición se detecte basándose en la historia clínica y los hallazgos del examen físico, a menos que haya antecedentes familiares notables de MSC o familiares diagnosticados con MA. Aunque el ECG tiene baja sensibilidad para esta condición, puede mostrar importantes anomalías, incluyendo QRS ensanchado, onda épsilon y ondas T invertidas en las derivaciones precordiales derechas (V1 a V3), la última de las cuales es anormal después de los 14 años de edad.(25)(28) Aunque la ecocardiografía es generalmente normal, especialmente en las primeras etapas del curso de la enfermedad, no excluye el diagnóstico. Si la sospecha clínica es alta, se debe realizar una RMC para evaluar cambios miocárdicos compatibles con la enfermedad.

No existe cura para la MA. Cuando se hace el diagnóstico, el individuo debe ser restringido de los deportes competitivos con la posible excepción de los deportes de baja intensidad de clase 1A, que incluyen billar, bolos, cricket, golf y tiro. (15) A los pacientes que cumplen criterios específicos de alto riesgo generalmente se les coloca un desfibrilador cardioversor implantable (DCI).(29)

> Canalopatías iónicas

Las canalopatías iónicas son un grupo de defectos hereditarios en las proteínas de los canales de membrana que pueden causar arritmias letales y MSC en individuos con corazones de estructura normal. Se sospecha que estos trastornos representan una proporción significativa de los casos en los que la autopsia revela un corazón estructuralmente normal sin causa identificable de MSC.(30)

El síndrome de QT largo (SQTL), el síndrome de Brugada y la taquicardia ventricular polimorfa catecolaminérgica (TVPC) son las canalopatías más comunes asociadas con MSC. Los pacientes con estos trastornos pueden informar palpitaciones y síncope (particularmente con el esfuerzo o con la estimulación auditiva) y antecedentes familiares notables de muerte temprana y/o inexplicable. Aunque los hallazgos del examen físico y la ecocardiografía son generalmente normales, cada canalopatía tiene una huella digital ECG única.

El SQTL, que puede heredarse o adquirirse (ej., fármacos que prolongan el intervalo QT), se caracteriza por una repolarización ventricular prolongada que conduce a arritmias ventriculares, clásicamente torsade de pointes (“torsión de picos” en francés). El riesgo de arritmias y MSC está directamente relacionado con la duración del intervalo QTc; se ha demostrado que cada aumento de 10 milisegundos en el QTc aumenta el riesgo de arritmias malignas.(31)

Los intervalos QTc se consideran prolongados cuando son mayores a 460 milisegundos en hombres o superiores a 470 milisegundos en mujeres y muy anormales independientemente del sexo cuando son mayores o iguales a 500 milisegundos. Aunque la prolongación del QTc es la característica distintiva del SQTL, el 40% de los pacientes con SQTL genéticamente confirmado tiene una duración normal del QTc en el ECG basal, con sólo anomalías sutiles de la onda T.(32)(33) En estos casos de SQTL oculto, las pruebas de esfuerzo pueden desenmascarar anomalías del ECG. En el extremo opuesto del espectro, el SQTL también se sobrediagnostica con frecuencia, especialmente en pacientes con QTc prolongado secundario a síncope vasovagal.(34)

Al menos 17 genes diferentes se asocian con el SQTL, de los cuales 90% están representados por 1 de 3 genes principales: KCNQ1 (LQTS1), KCNH2 (LQTS2) y SCN5A (LQTS3).(35) La MSC asociada con mutaciones tiene para cada una desencadenantes específicos: ejercicio, especialmente natación, para LQTS1; excitación, especialmente un ruido fuerte y repentino (junto con un tercio de las MSC durante el ejercicio) para LQTS2; y durante el sueño (y <5% de las MSC durante el ejercicio) con LQTS3.(35)

Las directrices actuales recomiendan la restricción de personas con LQTS a deportes de clase 1A si tienen síntomas, DCI, o prolongación significativa del QTc (hombres: >470 milisegundos; mujeres: >480 milisegundos), aunque la participación puede ser considerada después del inicio del tratamiento y las medidas preventivas adecuadas.(36) Los individuos genéticamente positivos que tienen intervalos QT normales pueden competir en deportes sin restricciones, excepto las personas con LQTS1 sintomático, que deberían estar restringidas de la natación competitiva. Los β-bloqueantes, particularmente nadolol y propranolol, son la terapia de primera línea para pacientes con SQTL y son más eficaces en SQTL1. Otras opciones terapéuticas reservadas para los pacientes de alto riesgo incluyen la colocación de DCI y la denervación simpática del corazón izquierdo para reducir la estimulación adrenérgica del corazón.(37)

El síndrome de Brugada comúnmente implica mutaciones autosómicas dominantes en el gen SCN5A del canal de sodio cardíaco, aunque se han descripto variantes patogénicas en otros genes.(38) Los pacientes con esta afección pueden referir antecedentes de palpitaciones o síncope desencadenado por fiebre y antecedentes familiares de síndrome de Brugada o síndrome de muerte súbita. El examen cardíaco suele ser normal; sin embargo, el diagnóstico se basa en anomalías del ECG que pueden ocurrir espontáneamente o ser desenmascarado por un bloqueante de canales de sodio (es decir, pruebas con drogas de provocación).

El ECG puede demostrar anomalías patognomónicas, incluida una elevación del segmento ST “tipo cóncava” o elevación del segmento ST en “silla de montar” en las derivaciones precordiales derechas, V1 a V3, mientras que la monitorización Holter es útil para evaluar arritmias asintomáticas.

Las arritmias letales pueden desencadenarse por un aumento del tono vagal (ej., durante la recuperación del ejercicio o el sueño) en lugar de durante el ejercicio.(39) A pesar de la ausencia de una asociación clara entre el ejercicio y la MSC en el síndrome de Brugada, directrices anteriores de EE. UU. recomendaban la restricción de los deportes competitivos, con la posible excepción de los deportes de clase 1A. (39)(40)

Las guías actuales especifican que puede considerarse la participación en deportes competitivos una vez que se adopten tratamientos y medidas de precaución apropiadas, siempre que el deportista haya estado asintomático durante al menos 3 meses. (36) Históricamente, el tratamiento se ha limitado a medicamentos y DCI para pacientes de alto riesgo, aunque la ablación con catéter, un procedimiento mínimamente invasivo utilizado para destruir tejido anormal, también se ha sugerido como opción terapéutica.(38)

 

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