Estado epiléptico en pediatría

El estado epiléptico es una convulsión prolongada que dura más que las típicas convulsiones autolimitadas y, a menudo, no se resuelve sin intervención médica.

Es la emergencia neurológica más común en los niños. Aunque el estado epiléptico prolongado se asocia con una morbilidad y mortalidad sustancial, una terapia oportuna y eficaz puede mejorar el resultado de estos niños. El propósito de este artículo es resumir las medidas para prevenir el estado epiléptico en niños de alto riesgo e interrumpir eficazmente las convulsiones prolongadas.

Históricamente, el estado epiléptico se definió como una convulsión que dura más de 30 minutos o como múltiples convulsiones consecutivas durante 30 minutos sin retorno a la línea de base neurológica entre convulsiones. ⁽¹⁾ La definición actual, sin embargo, reconoce una mayor complejidad al crear tres categorías principales: estado epiléptico temprano, estado epiléptico establecido, y estado epiléptico refractario.

El estado epiléptico temprano se refiere a una convulsión que dura más de 5 minutos. Esta duración se basa en datos que muestran que las convulsiones que duran más de 5 minutos es poco probable que se detengan sin intervención médica. ⁽¹⁾⁽²⁾ Por lo tanto, el estado epiléptico temprano representa una ventana crítica para que intervengan los proveedores de primera línea.

El estado epiléptico establecido describe una convulsión que persiste más de cinco minutos a pesar del tratamiento con una benzodiazepina. El estado epiléptico refractario se refiere a una convulsión prolongada que no respondió a 2 dosis de diferentes medicamentos anticonvulsivos (p. ej., 1 benzodiazepina y 1 medicamento anticonvulsivo sin benzodiazepina). ⁽³⁾⁽⁴⁾

El estado epiléptico también se puede caracterizar por el tipo de convulsión que se presenta. El más común y más potencialmente mortal es el estado epiléptico convulsivo. ⁽⁵⁾ Sin embargo, los médicos deben conocer los tipos menos comunes del estado epiléptico, como el estado epiléptico focal sin alteración de la conciencia, el estado epiléptico focal con alteración de la conciencia y el estado de ausencia epiléptico.

El estado epiléptico focal sin alteración de la conciencia, así como las convulsiones motoras focales aisladas, anteriormente se conocía como un estado parcial simple. El estado epiléptico focal con alteración de la conciencia anteriormente se conocía como estado parcial complejo. El estado epiléptico de ausencia es un tipo de convulsión generalizada que se presenta con conciencia alterada prolongada, pero los pacientes pueden conservar capacidad de respuesta intermitente. ⁽⁶⁾

El estado focal y el estado de ausencia se define como convulsiones que duran más de 10 minutos, en lugar de los 5 minutos utilizados para el estado convulsivo tónico-clónico bilateral. Por último, las convulsiones febriles son comunes y una causa importante de estado epiléptico en niños de entre 6 meses y 5 años. ⁽⁷⁾ Las convulsiones febriles complejas - duran más de 15 minutos, ocurren múltiples veces en 24 horas, o tienen características focales- son casi el 20% de las convulsiones febriles.

Aquí los autores enfatizan el estado epiléptico convulsivo en bebés y niños mayores. Las convulsiones neonatales suelen tener diferentes etiologías y mecanismos fisiopatológicos únicos en comparación con las convulsiones en bebés y niños mayores y, por lo tanto, requieren un enfoque de tratamiento distinto.

De manera similar, el estado epiléptico no convulsivo (EENC), ya sea por las convulsiones motoras focales, las no motoras o las crisis de ausencia son una consideración importante que se analiza brevemente en el apartado de diagnóstico diferencial. EENC representa situaciones únicas que requieren tratamientos más individualizados más allá del alcance de esta revisión.

La fisiopatología del estado epiléptico no se entiende completamente, pero probablemente esté relacionada en parte con la falla de las vías inhibidoras mediadas por el ácido g-aminobutírico (GABA) y la hiperactividad en las vías excitatorias mediadas por glutamato. ⁽⁸⁾⁽⁹⁾

Este estado de regulación neuronal fallida puede provocar daño neuronal, muerte celular y alteración en las redes cerebrales. ⁽¹⁾

Existe cierta evidencia de que el estado convulsivo epiléptico que dura más de 30 minutos representa el comienzo del daño neuronal con desregulación que se perpetúa a sí misma. ⁽¹⁰⁾ Una convulsión prolongada conduce a la internalización de los receptores GABA_A, reduciendo la inhibición sináptica, así como la capacidad de respuesta a las benzodiazepinas. Por esta razón, los medicamentos de segunda línea para el estado epiléptico no tienen como objetivo los receptores GABA_A. ^{(8) (11)}

Además de los cambios en los neurotransmisores y receptores, las convulsiones prolongadas conducen a múltiples cambios fisiológicos que son responsables de algunas de las complicaciones del estado epiléptico.

El estado epiléptico conduce a un aumento de los niveles de epinefrina y norepinefrina, lo que promueve la vasoconstricción periférica para mejorar la perfusión y oxigenación continua de los músculos y el cerebro. Esta es la razón por la que los pacientes a menudo tienen cianosis y disminución de la saturación de oxígeno medida por oximetría de pulso periférica.

Cuanto más dure la convulsión, sin embargo, existe un riesgo creciente de fracaso compensatorio lo que resulta en una disminución de la perfusión, la oxigenación y la glucemia. Los modelos animales demuestran una alta tasa de descompensación con colapso cardiovascular después de 20 a 40 minutos de ataques convulsivos. ⁽⁸⁾

El estado epiléptico convulsivo típicamente se presenta como convulsiones tónico-clónicas bilaterales continuas, o lo que antes se conocía como tónico-clónico generalizadas o convulsiones de gran mal.

Esta presentación suele ser obvia, pero otros trastornos pueden imitarlo, como las convulsiones no epilépticas psicógenas prolongadas (CNEP). La observación clínica y una evaluación minuciosa a pie de cama son esenciales para ayudar a diferenciar un ataque epiléptico de una CNEP.

Los rasgos característicos de las CNEP incluyen un curso fluctuante, conciencia retenida a pesar de la actividad convulsiva bilateral, movimientos asincrónicos, cierre forzado de los ojos, falta de dificultad para respirar post ictal y un rápido retorno a la función basal. ⁽¹²⁾

La filmación de la actividad del episodio puede ayudar en el diagnóstico posterior. ⁽¹³⁾ La electroencefalografía (EEG) es la forma óptima de distinguir una crisis epiléptica de un evento no epiléptico. Es importante destacar que la epilepsia es una de las afecciones comórbidas más comunes con la CNEPs, por lo que algunas personas pueden experimentar tanto eventos no epilépticos como ataques epilépticos. ⁽¹²⁾ El historial médico del niño y la descripción familiar del episodio proporciona pistas valiosas para distinguir las crisis epilépticas de las CNEPs.

El estado distónico es una afección rara y potencialmente mortal que puede confundirse con el estado epiléptico. ⁽¹⁴⁾ El estado distónico representa la forma más grave de distonía, un trastorno del movimiento que consiste en una activación muscular anormal. El estado distónico se manifiesta con contracciones sostenidas o posturas anormales, que se asemejan a una actividad convulsiva tónica.

Los pacientes a menudo tienen una historia establecida de distonía que empeora agudamente durante enfermedades intercurrentes, ajustes de medicación, retirada de medicación o dolor. ⁽¹⁵⁾ Es importante destacar que estos pacientes permanecen en su estado mental inicial.

Debido a que muchos pacientes con distonía tienen trastornos neurológicos subyacentes, obtener la historia de un miembro de la familia o cuidador es esencial. En pacientes con dificultad para evaluar cambios en el estado mental, un EEG puede descartar convulsiones, pero no muestran actividad epileptiforme asociada a movimientos distónicos. El diagnóstico se realiza clínicamente basándose en la historia y fenomenología de los movimientos anormales.

El EENC es una emergencia neurológica importante que puede pasarse por alto fácilmente debido a una capacidad de respuesta intermitente o capacidad de respuesta parcial conservada. Los signos y síntomas pueden incluir estado mental alterado (p. ej., alucinaciones, confusión, coma), fenómenos motores (p. ej., automatismos, ataxia, disartria) y cambios autonómicos (p. ej., palidez, vómitos) dependiendo de qué región del cerebro esté afectada. ⁽¹⁶⁾

En consecuencia, las manifestaciones del EENC pueden superponerse a las de la exposición a drogas o toxinas, encefalitis infecciosa o autoinmune, trastornos metabólicos y trastornos psiquiátricos. Además de la dificultad del diagnóstico, algunas de estas afecciones también pueden provocar convulsiones.

Aproximadamente un tercio de los niños con EENC tienen antecedentes de epilepsia o estado epiléptico convulsivo antes de desarrollar EENC. Debido a la naturaleza a veces sutil de los signos y síntomas del EENC, el diagnóstico es muchas veces retrasado.

Para diagnosticar rápidamente EENC, se debe considerar la monitorización EEG en cualquier paciente con enfermedad persistente y cambios del estado mental  persistentes e inexplicables. Aunque los síntomas clínicos parecen más leves que en el estado epiléptico convulsivo, el EENC se asocia con lesión neuronal y mayor morbilidad incluso sin convulsiones clínicas. EENC requiere intervención urgente con los mismos medicamentos que se utilizan en el estado epiléptico convulsivo.

Dependiendo en parte de la edad del paciente y la definición del estado epiléptico, la incidencia del estado epiléptico en pacientes de 1 a 19 años oscila entre 10 y 58 por 100.000 por año. ^{(17) (18) (19) (20)} La probabilidad de estado epiléptico es mayor en recién nacidos y lactantes menores de 1 año, con 156 por 100.000 por año. La incidencia más alta del estado epiléptico refractario también ocurre en niños menores de 1 año.

Algunos estudios muestran un predominio masculino/ femenino de 1,2:1 a 2:1. ⁽²¹⁾ Sin embargo, 2 grandes estudios que examinaron los diagnósticos del estado epiléptico al alta hospitalaria de EE. UU. no demostraron ninguna diferencia por sexo. ^{(22) (23)} No se reportaron diferencias consistentes por raza o nivel socioeconómico del estado epiléptico pediátrico.

Basado en una revisión de la evaluación diagnóstica de 2.093 niños con estado epiléptico, Riviello y colaboradores ⁽¹⁸⁾ identificaron 6 categorías etiológicas amplias: sintomática aguda, sintomática remota, sintomática remota con precipitante agudo, encefalopatía progresiva, febril y criptogénica (idiopática). Algunos estudios indican que el estado epiléptico febril representa hasta el 35% de los casos de estado epiléptico, pero Riviello y colaboradores observaron que el estado epiléptico febril representaba sólo el 22% de los casos.

El sintomático remoto, refiriéndose a convulsiones causadas por una lesión previa del sistema nervioso central o encefalopatía crónica, representó el 33% de los casos. Las convulsiones sintomáticas agudas o producidas por una enfermedad aguda como meningitis, encefalitis, alteraciones electrolíticas, sepsis, hipoxia o intoxicación representaron el 26% de los casos revisados.

El sintomático remoto con precipitante agudo, referido a niños con enfermedad previa del sistema nervioso central con un factor exacerbante concurrente (p. ej., enfermedad o hipoglucemia), representó el 1% de los casos. La encefalopatía progresiva o niños con un trastorno progresivo subyacente, representó el 3% de los casos. Y, por último, el estado epiléptico criptogénico o idiopático representó el 15% de todos los casos revisados.

Otros estudios han utilizado las categorías etiológicas de la Liga Internacional Contra la Epilepsia para el estado epiléptico. Estas categorías dividen el estado epiléptico en síndrome electroclínico, desconocido/criptogénico y conocido/sintomático, que incluye las categorías aguda, remota y progresiva, similares a las descritas por Riviello y colaboradores.

Tener una edad de inicio más temprana y una etiología sintomática, ya sea aguda, remota o progresiva, aumenta el riesgo de estado epiléptico. ⁽²⁴⁾

Al separar los síndromes electroclínicos (por ejemplo, formas de epilepsia como el síndrome de Lennox-Gastaut) de otras causas de estado epiléptico, se ha demostrado que el 10% de los niños con epilepsia se presentarán con estado epiléptico como su primera convulsión. ^{(17) (21)} Además, el 25% de los niños con epilepsia desarrollan estado epiléptico en el transcurso de su vida. ⁽²⁴⁾

Como regla general, una convulsión es más fácil de detener poco después de que comienza que después de que se haya vuelto persistente, y detener la convulsión antes debería mitigar los efectos fisiológicos adversos de una convulsión prolongada.