Anomalías laringotraqueales neonatales

La laringe conecta la faringe con la tráquea y el esófago. Esta estructura compleja está compuesta por la supraglotis (que incluye los cartílagos aritenoides y la epiglotis), la glotis (compuesta por las cuerdas vocales falsas y verdaderas) y la subglotis (es decir, la abertura hacia la tráquea). Normalmente, la epiglotis descansa en posición vertical y las cuerdas vocales están abducidas, permitiendo el libre flujo de aire a través de la glotis.

Durante la fase de deglución, la faringe se eleva, causando que la epiglotis se cierre sobre la glotis mientras que las cuerdas vocales se aducen, evitando que las partículas entren en la tráquea. Durante la fonación, el aire se mueve a través de la laringe y hace vibrar las cuerdas vocales en aducción.

El radio de la vía aérea superior es uno de los factores que más contribuyen a la resistencia de la vía respiratoria y al flujo de aire. Según la ley de Poiseuille, una disminución en el radio de la vía respiratoria provoca un aumento exponencial de la resistencia, lo que resulta en la necesidad de un gradiente de presión mucho mayor para mantener un flujo de aire suficiente.

El cuerpo compensa mediante el uso de músculos accesorios, lo que clínicamente se presenta como un aumento del trabajo respiratorio. Un flujo de aire turbulento debido a obstrucción (es decir, disminución de la luz de la vía aérea), el aumento del trabajo respiratorio, o una vía aérea superior por otro lado anómala puede provocar estridor inspiratorio, espiratorio o bifásico.

El estridor inspiratorio ocurre debido a una obstrucción en la vía aérea extratorácica cuando la presión intratraqueal cae por debajo de la presión atmosférica durante la inspiración, provocando que las vías respiratorias superiores colapsen.

El estridor espiratorio ocurre debido a una obstrucción en la región intratorácica cuando el aumento de la presión pleural durante la espiración provoca la compresión de las vías respiratorias inferiores. En lesiones fijas, como membranas laríngeas, anillos vasculares, o parálisis de cuerdas vocales, el estridor puede estar presente durante ambas fases de la respiración (estridor bifásico).

La dificultad respiratoria causada por una anomalía laringotraqueal puede presentarse inmediatamente después del nacimiento o tener un inicio más insidioso.

El lactante puede presentar cianosis, taquipnea o retracciones leves a severas.

Los bebés con agenesia traqueal o laríngea no emitirán sonido, mientras que aquellos con parálisis parcial de cuerdas vocales pueden estar roncos y aquellos con parálisis completa de cuerdas vocales a menudo tendrán respiración ruidosa y llanto débil.

Otros signos y síntomas de anomalías de las vías respiratorias superiores en el neonato incluyen episodios de bradicardia y cianosis recurrentes, aspiración, evidencia radiográfica de atelectasia persistente o hiperinsuflación lobular, tos persistente, dificultades en la alimentación o retraso del crecimiento, signos de otras anomalías congénitas o dismorfismos y repetidos intentos fallidos de extubación.

Se requiere un alto índice de sospecha ya que estos signos y síntomas pueden ser amplios y superponerse a la patología pulmonar.

En ocasiones, los hallazgos de la ecografía prenatal pueden indicar una deformidad laringotraqueal. Por ejemplo, los hallazgos de pulmones ecoicos grandes y diafragmas evertidos con polihidramnios pueden indicar una obstrucción de la tráquea o laringe, que impide la salida normal de líquido (como se ve en el síndrome congénito de obstrucción de la vía aérea superior [SCOVAR]). También puede haber polihidramnios por compresión del esófago debido a dilatación de las vías respiratorias y/u obstrucción de la deglución.

La obstrucción puede deberse a una masa congénita o agenesia/estenosis de la laringe o tráquea. Las características ecográficas pertinentes a menudo no son evidentes hasta después de las 16 semanas de gestación.

Las lesiones “estenopeicas” pueden permitir la salida de líquido, causando una apariencia obstructiva creciente y menguante de los pulmones en el útero y dificultad respiratoria grave después del parto.

En pacientes con un grado leve o moderado de obstrucción en el período fetal, el diagnóstico puede no ser detectado hasta que los bebés afectados desarrollan dificultad respiratoria posnatal. Si se identifica prenatalmente, el SCOVAR se maneja mejor con un procedimiento de tratamiento intraparto ex útero, en el que las vías respiratorias se aseguran mediante endoscopia o mediante traqueotomía mientras el niño permanece con soporte placentario.²

> Endoscopia

En la laringoscopia flexible, un nasofaringoscopio de fibra óptica flexible se pasa a través de la cavidad nasal de un paciente despierto para visualizar la faringe y la laringe. Este procedimiento proporciona información sobre la obstrucción de la vía aérea superior, el colapso dinámico, y la movilidad de las cuerdas vocales.

La vista de la subglotis es a menudo limitada, especialmente en recién nacidos, y la tráquea no es examinada.

La traqueobroncoscopia se realiza pasando el mismo instrumento flexible a través de un tubo de traqueotomía. La broncoscopia y la laringoscopia microdirecta son procedimientos operatorios o bajo sedación que utilizan un telescopio rígido (barra de Hopkins) o broncoscopio para evaluar las vías respiratorias. Este es el estándar de oro para evaluar las vías respiratorias, ya que proporciona un examen exhaustivo de  laringe, tráquea y bronquios principales bilaterales.

Cuando se combina con una laringoscopía flexible, la mayoría de las anomalías de las vías respiratorias se pueden diagnosticar mediante endoscopía.

> Imágenes

Aunque la endoscopía se puede utilizar para diagnosticar la mayoría de las anomalías laringotraqueales, la tomografía computarizada (TC) de tórax con angiografía es útil para ayudar a delinear la anatomía vascular (que puede estar comprimiendo la vía respiratoria). La TC de alta resolución más nueva proporciona dosis más bajas de radiación, lo que la hace una opción más segura para los recién nacidos.

La resonancia magnética (RM) proporciona una exposición a la radiación significativamente menor y es otra opción de imágenes en neonatos.

La RM ofrece mejor delimitación de los tejidos blandos que la TC, pero esta última es mejor para obtener imágenes de tejidos más densos (ej., cartílago), es más rápida (lo que potencialmente permite obtener imágenes sin sedación) y más económica. Como tal, la TC es la modalidad más utilizada para imágenes laringotraqueales.

La traqueobroncografía es una técnica de imagen poco utilizada que proporciona evaluación dinámica de la vía aérea. En la traqueobroncografía, se inyecta un pequeño volumen de contraste no iónico soluble en agua en la vía aérea y se evalúa al bebé durante su respiración espontánea con TC para buscar signos de malacia.³

Existen limitaciones significativas para esta técnica de imagen, y ha sido reemplazada gradualmente por la evaluación endoscópica.

> Evaluación de la deglución

Las herramientas de evaluación de la deglución en recién nacidos incluyen la evaluación videofluoroscópica y la evaluación endoscópica flexible de la deglución (EEFD). En la EEFD, se evalúa la deglución mientras se coloca un nasofaringoscopio de fibra óptica flexible en la faringe con vista a la laringe. Se puede colocar colorante en los alimentos o en la saliva para controlar la posibilidad de aspiración.

El beneficio de la EEFD es que se puede utilizar en lactantes para observar el manejo de las secreciones en aquellos con ingesta oral mínima o nula y evaluar la estructura laríngea simultáneamente. Sin embargo, la evaluación de la deglución se limita a la fase orofaríngea y hay un período de “blanqueo” durante la deglución.

El estudio videofluoroscópico de la deglución, aunque se asocia con exposición a radiación, permite una evaluación completa de la deglución (desde la fase oral hasta la fase esofágica) y también se puede utilizar para evaluar los efectos de las diferentes consistencias de leche.

Las deformidades laringotraqueales que se presentan en el período neonatal a menudo son congénitas y secundarias a defectos en la embriogénesis.

Sin embargo, también pueden ocurrir deformidades adquiridas en pacientes después de la instrumentación de la vía aérea. A continuación se describen varias anomalías laringotraqueales en base al nivel de la vía aérea superior, con sus enfoques diagnósticos, médicos y quirúrgicos.

> Anomalía supraglótica: Laringomalacia

La causa más común de estridor en los bebés es la laringomalacia, que es el resultado del colapso supraglótico durante la inspiración. Este colapso puede deberse a hipotonía neuromuscular y/o anomalías estructurales. La laringomalacia típicamente se desarrolla en las primeras 2 semanas después del nacimiento y se caracteriza por un estridor inspiratorio agudo que empeora con la alimentación, la agitación, y la posición supina.

Endoscópicamente, la laringomalacia se define por tejido aritenoideo redundante, pliegues ariepiglóticos acortados, y una epiglotis en forma de omega. En la inspiración, el tejido redundante y la epiglotis colapsan en la glotis, causando obstrucción.

La resolución espontánea es común y generalmente ocurre a los 18 meses de edad. En casos severos (hasta un tercio de los casos), los bebés afectados pueden experimentar apneas o episodios cianóticos, retraso del crecimiento, o disfagia que requieren intervención quirúrgica, como una supraglotoplastia.⁴

> Anomalías glóticas

Parálisis de las cuerdas vocales. La parálisis de las cuerdas vocales (PCV) es la segunda causa más común de estridor neonatal. La PCV se caracteriza por llanto débil, aspiración, o disfagia. El nervio laríngeo recurrente, que controla la mayor parte de la musculatura laríngea intrínseca, discurre hacia el tórax antes de entrar a la laringe. El largo recorrido del nervio y su proximidad a las estructuras vasculares hacen que el nervio laríngeo recurrente sea particularmente susceptible a sufrir lesiones. Como tal, la mayoría de los casos de PCV en pediatría son iatrogénicos y están relacionados con procedimientos cardíacos.

La PCV también puede ser idiopática debido a trauma al nacimiento (tracción en el cuello), lesión por intubación (daño directo a la glotis), u otras causas iatrogénicas (cirugía de cuello o cardíaca).

El manejo de la PCV unilateral por lo general implica observación versus medialización por inyección con sustancias de relleno temporales. Si la parálisis persiste durante más de 12 meses, se puede considerar un procedimiento de reinervación del nervio laríngeo recurrente.

Los neonatos con PCV bilateral a menudo tienen una obstrucción grave de las vías respiratorias, que puede requerir una traqueotomía o laringotraqueoplastia. Aproximadamente dos tercios de los pacientes con PCV no iatrogénica (incluida la bilateral) recuperan la movilidad en 2 a 3 años sin intervención.⁵

Membrana laríngea. Las membranas laríngeas representan el 5% de las lesiones laríngeas congénitas, y la mayoría ocurre a nivel de la glotis.⁶ Las membranas afectan con mayor frecuencia la comisura anterior. Las membranas laríngeas pueden estar asociarse con síndrome velocardiofacial, intubación previa, o cirugía laríngea. Los síntomas varían dependiendo del tamaño de la membrana, pero pueden incluir estridor o llanto débil/afónico. El manejo quirúrgico de las membranas incompletas típicamente requiere división endoscópica. La atresia laríngea con membrana completa puede causar SCOVAR in útero, como se describió anteriormente.

Hendidura laríngea. Las hendiduras laríngeas son comunicaciones anormales entre la vía aérea y el esófago que ocurren en 1 de cada 10.000 a 20.000 nacidos vivos.⁷ Esta anomalía resulta de la falla en la separación de la luz traqueoesofágica común. La gravedad de la anomalía está determinada por la rapidez con la que el  proceso se interrumpe y se clasifica en 4 tipos.⁸ El tipo 1, el más leve, implica un defecto interaritenoideo que se extiende hasta el nivel de las cuerdas vocales. El tipo 2 implica una porción del cartílago cricoides mientras que el tipo 3 se extiende a través de la longitud del cricoides y hacia la tráquea cervical. El tipo 4 es el más grave y se extiende hasta la tráquea torácica.

Las hendiduras laríngeas se han asociado con múltiples síndromes, como CHARGE (coloboma, defectos cardíacos, atresia de coanas nasales, restricción del crecimiento, malformaciones genitales y del oído), VACTERL (anomalías vertebrales, imperforación/atresia anal, anomalías cardíacas, fístula traqueoesofágica [FTE],  malformaciones renales, y agenesia de las extremidades), síndrome de Pallister Hall, Síndrome de Opitz-Frías y síndrome de Di George. Hasta dos tercios de los niños con hendidura laríngea pueden tener malformaciones concurrentes gastrointestinales, urogenitales, cardíacas o craneofaciales.⁹

Los niños afectados pueden presentar infecciones respiratorias recurrentes, tos crónica, dificultades para alimentarse, aspiración, retraso del crecimiento, respiración ruidosa, disfonía o cianosis.

Se requiere laringoscopia directa para palpar y determinar la profundidad de la hendidura, que no se visualiza bien con la laringoscopia flexible. Las hendiduras de tipo 1 y 2 se pueden reparar mediante endoscopia. Las hendiduras tipo 3 pueden ser reparadas por vía endoscópica o mediante un procedimiento abierto. Las hendiduras de tipo 4 requieren reparación abierta e históricamente tuvieron una tasa de mortalidad del 90%; sin embargo, esto ha mejorado significativamente con el tiempo.⁷

Estenosis glótica posterior. La estenosis glótica posterior es un estrechamiento poco frecuente de la glotis con base posterior, la mayoría comúnmente debido a la intubación a largo plazo. La intubación prolongada puede provocar isquemia de la mucosa, edema del tejido de granulación, ulceración y cicatrización entre las cuerdas vocales. Debido a la proximidad de la glotis posterior al tubo endotraqueal, esta área tiene un riesgo particularmente alto de sufrir lesiones. En los recién nacidos, el cricoides es la porción más estrecha de la vía aérea, lo que puede provocar una estenosis considerable. Dada dicha obstrucción multinivel, la laringotraqueoplastia y la traqueotomía son tratamientos comunes. Desafortunadamente, debido a la rareza y naturaleza dispar de esta condición, la literatura no proporciona una buena medida de los resultados.¹⁰

> Anomalías subglóticas

Estenosis subglótica. Como se señaló anteriormente, en los neonatos el nivel del cartílago cricoides es la porción más estrecha de la vía aérea. La estenosis subglótica (ESG) se define como el estrechamiento de la vía aérea a menos de 4 mm a nivel del cricoides, lo que equivale a un tubo endotraqueal 3.0 en un bebé nacido a término. Más comúnmente, la ESG es adquirida (ej., como secuela de una intubación a largo plazo), pero existen causas congénitas raras. Aunque la incidencia de ESG ha disminuido con los avances en la atención neonatal, sigue siendo un problema en la UCIN debido a la mejora en la sobrevida de niños extremadamente prematuros. Se debe sospechar ESG en cualquier niño con antecedentes de intubación que se presente con estridor, aumento del trabajo respiratorio, retracciones, regular progreso de peso y necesidad persistente de asistencia respiratoria.

El diagnóstico de ESG requiere una evaluación rígida de la vía respiratoria con el tamaño del tubo endotraqueal. La gravedad de la estenosis se determina utilizando la escala de calificación de Cotton-Myer (I-IV), que compara el tamaño esperado de la vía aérea con el tamaño real.¹¹

El manejo endoscópico seriado con división de las cicatrices, la inyección de esteroides, y la dilatación con balón suelen ser el tratamiento de primera línea. Si esto falla o en casos de estenosis de alto grado (grado III-IV), los niños pueden requerir una traqueotomía antes de la reconstrucción de la vía aérea. Para la estenosis refractaria al tratamiento endoscópico, la laringotraqueoplastia o la resección cricotraqueal pueden permitir la decanulación.