Manifestaciones acrales asociadas a infecciones
| 1. Introducción |
Las manifestaciones acrales son comunes en varias enfermedades infecciosas. Pueden estar presentes como lesiones distintivas o involucrar toda la mano o el pie. Las áreas palmar y plantar pueden ser los únicos sitios involucrados u otras áreas/órganos corporales también pueden estar comprometidos.
El diagnóstico de la enfermedad subyacente es un desafío incluso para los clínicos experimentados. Por lo tanto, el enfoque diagnóstico debe incluir una historia clínica cuidadosa (incluyendo edad, estación del año, consumo de drogas, brotes, momento de inicio y lugar de aparición, fase prodrómica, fiebre, otras molestias o síntomas, evolución, antecedentes familiares) y un examen físico completo (incluyendo piel y áreas mucocutáneas o hallazgos anormales asociados) y, si es necesario, pruebas de laboratorio e investigaciones técnicas adicionales.
Un diagnóstico diferencial conciso de trastornos infecciosos y no infecciosos con manifestaciones acrales se describe en la Tabla 1.
| 2. Descripción según etiología |
2.1 Viral
> 2.1.1 COVID-19
Muchas manifestaciones cutáneas se han atribuido al síndrome respiratorio agudo severo por coronavirus 2 (SARS-CoV-2) desde el comienzo de la pandemia por covid-19, algunas de ellas preferentemente relacionadas con las extremidades.1 Pueden presentarse como enrojecimiento simétrico bilateral de las palmas involucrando la región tenar, la región hipotenar y las yemas de los dedos.2 Más frecuentes son las lesiones acrales similares a sabañones de los dedos de los pies, comúnmente denominados “dedos COVID”.
El eritema y el edema de las áreas afectadas a menudo causan sensación de dolor/ardor o prurito. Por lo general, se presentan múltiples lesiones redondas simultáneamente y varían de unos pocos milímetros a centímetros de tamaño. Aunque a veces afectan todos los dedos del pie, muestran una clara demarcación a nivel metatarsofalángico.3 A menudo evolucionan con descamación centrífuga superficial.2,4 Estas lesiones de tipo pernio ocurren principalmente en los pies de pacientes jóvenes con síntomas generales leves de COVID-19.5,6
Aparte del eritema pernio, también se ha descripto una erupción acral morbiliforme, urticariana, maculopapular o tipo pitiriasis rosada y una erupción papuloescamosa y vesicular.1,2,6,7 En muchos casos, estas manifestaciones estuvieron presentes antes de que la seroconversión de IgM anti-SARS-CoV-2 pudiera demostrarse.1,5 La mayoría de estas lesiones cutáneas resuelven espontáneamente en 1 a 4 semanas.1,4 Se recomienda la detección de la causa subyacente si estas lesiones no resuelven en 30 días.5,8
El área acral también es el sitio predilecto del eritema exudativo multiforme, que se ha descripto no sólo en asociación con la infección sino también como un evento adverso de la vacunación COVID. Aunque se ha observado en adultos y adolescentes, los dermatólogos pediátricos lo deben tener en cuenta debido al aumento de la vacunación de niños más pequeños.9,10
La pérdida de gusto u olfato, y síntomas respiratorios que varían desde tos seca a dificultad respiratoria, se han informado como síntomas acompañantes.
En una minoría de casos, SARS-CoV-2 puede causar síndrome inflamatorio multisistémico en niños (siglas en inglés MIS-C). La fiebre es un síntoma clave, a menudo acompañado de manifestaciones gastrointestinales, cardiovasculares, y respiratorias. Además, se puede observar una variedad de exantemas con frecuente afectación palmoplantar y marcado edema y eritema periorbitario así como malar.11,12 Aunque al principio suele tener una presentación benigna, la mayoría de los pacientes con MIS-C muestran un deterioro fisiológico severo que requiere cuidados intensivos y terapia de apoyo.4,12-14
Hasta la fecha, ningún tratamiento ha demostrado ser eficaz para estas lesiones cutáneas. El tratamiento de sostén y la conducta expectante parecen ser los enfoques más adecuados. Sin embargo, si se sospecha MIS-C, el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IgIV) con o sin metilprednisolona IV (dependiendo de la presencia de shock o enfermedad con compromiso orgánico) debe iniciarse rápidamente.14
> 2.1.2 Enfermedad mano-pie-boca
La enfermedad mano-pie-boca (EMPB) es una enfermedad enteroviral común causada principalmente por coxsackie virus A6 y A16 (menos comúnmente coxsackie virus A2, A5, A9, A10, B2, B3, B5 y enterovirus 71), que afecta típicamente a niños menores de cinco años durante la última parte del verano y otoño.15,16
Se observan ampollas o vesículas grises, ovaladas y profundas características de diversos tamaños (2-8 mm) en las superficies palmoplantares en la forma clásica de la EMPB. Las acompañan frecuentemente lesiones similares en la cara dorsal y lados de los dedos. Raramente, también se pueden observar lesiones costrosas, hemorrágicas y confluentes en las extremidades.
En comparación con la presentación clásica, la EMPB atípica mediada por coxsackie A6 se caracteriza por una distribución más extendida, un patrón polimórfico y la alteración del estado general. La infección por Coxsackie virus A6 en pacientes atópicos puede provocar un “eccema coxsackium.”17 Puede ocurrir onicomadesis y descamación en la fase de convalecencia.
El exantema de la EMPB a menudo está precedido por una etapa prodrómica de temperaturas subfebriles, pérdida de apetito, odinofagia y dolor abdominal.15 Vesículas dolorosas y erosiones en la mucosa bucal y lengua 1 a 2 días después del inicio de la fiebre están fuertemente asociadas con la enfermedad pero no siempre están presentes.15,16,18 El diagnóstico putativo puede confirmarse detectando directamente el virus del material de la ampolla, secreciones nasofaríngeas, líquido cefalorraquídeo (LCR) o sangre mediante PCR o muestras de biopsia.18
La enfermedad se autolimita en 7 a 10 días,15 pero los pacientes con inmunodeficiencias humorales y combinadas pueden desarrollar infecciones persistentes del sistema nervioso central, un síndrome tipo dermatomiositis, o infección diseminada. El tratamiento suele ser de apoyo. La terapia antiviral o inmunomoduladora puede ser una opción para la meningoencefalitis crónica por enterovirus en pacientes inmunodeficientes.19
> 2.1.3 Virus herpes simple
El virus del herpes simple (HSV) es uno de los virus más prevalentes debido a su facilidad de transmisión. El virus es adquirido de una fuente subclínica o sintomática a través del contacto con lesiones herpéticas, secreciones mucosas, o piel conteniendo HSV.20,21 Después de su adhesión y al entrar en las células epiteliales, el virus es transportado a los ganglios sensoriales por transporte retrógrado, estableciendo una infección latente de por vida.22 Las infecciones se adquieren con mayor frecuencia durante el contacto íntimo, representando un riesgo significativo para los recién nacidos durante el parto, los niños en centros de guardería, adolescentes sexualmente activos y atletas involucrados en deportes de contacto.20
Los niños suelen desarrollar la enfermedad clínica de 2 a 12 días después de la exposición, con gingivoestomatitis o ampollas orales y síntomas sistémicos que incluyen fiebre, malestar general y cefalea. La infección puede entonces permanecer limitada a lesiones orales o progresar a compromiso sistémico, con alteración del sistema nervioso central.20,23
La manifestación cutánea acral más frecuente es el “panadizo herpético”, después de la autoinoculación del virus a través de una herida en la barrera cutánea. El cuadro clínico consiste en sensación de dolor o ardor seguida de edema local, eritema y una o más vesículas inflamatorias pequeñas y sensibles.24 Otras presentaciones menos frecuentes son las pústulas y bullas palmares.25,26
Si no se tratan, estas infecciones se curan gradualmente en 2 a 3 semanas pero pueden reaparecer.27 La terapia antiviral iniciada temprano durante la infección primaria o los brotes por HSV conduce a una cicatrización más rápida de las lesiones, disminución del dolor y menor duración de la fiebre.28
> 2.1.4 Parechovirus humano-3
La infección por Parechovirus humano-3 (HPeV-3) generalmente se presenta en neonatos y lactantes pequeños como una condición tipo sepsis con fiebre, taquicardia, taquipnea y exantema.29 El eritema palmoplantar característicamente aparece en el segundo o tercer día después del inicio de la fiebre y desaparece simultáneamente en 2 a 3 días con la defervescencia. No se observan restos de pigmentación ni cicatrices.29,30
Esta erupción eritematosa es sugestiva pero no patognomónica de infección por HPeV. La confirmación de infección por HPeV-3 es necesaria y posible mediante análisis por PCR de suero y LCR.29 La infección por HPeV-3 puede asociarse con morbilidad neurológica (por ejemplo, meningoencefalitis o cualquier forma de lesión de la sustancia blanca) en neonatos, pero la predicción del resultado neurológico sigue siendo difícil. Se ha reportado una posible asociación con la hiperferritinemia.30
No existe una terapia específica disponible para las infecciones por HPeV. La higiene de manos
y las precauciones de contacto son esenciales para limitar la propagación del HPeV dentro de las familias e instituciones.
> 2.1.5 Orf
El Orf (o ectima contagioso) es una infección viral zoonótica de la piel causada por un virus parapox. Se contrae por contacto con ovejas y cabras infectadas. El nódulo de Orf ocurre principalmente como una lesión solitaria en dedos, manos, o antebrazos.31,32 Suele presentarse 3 a 7 días después de la inoculación, comenzando como un pequeño bulto firme rojo o azul rojizo, que evoluciona a vesícula, pústula o ampolla hemorrágica, costra y finalmente curación espontánea sin cicatrices dentro de 6-8 semanas.31
Las complicaciones reportadas son sobreinfección bacteriana, linfangitis, linfadenopatía, eritema multiforme y penfigoide ampolloso.31 El diagnóstico generalmente se basa en la historia y el examen físico. En caso de duda, se puede realizar una biopsia de piel o pruebas moleculares de la piel afectada.33 El tratamiento es sintomático, con antibióticos para el tratamiento de las infecciones bacterianas secundarias.
> 2.1.6 Síndrome papulo-purpúrico en guantes y medias (SPPGM)
El SPPGM es una manifestación distintiva relacionada con el parvovirus humano B19, afectando principalmente a adolescentes y adultos jóvenes. Sin embargo, también se ha notificado después de infecciones por CMV, EBV o micoplasma, y luego de la ingesta de varios fármacos.15,16,34-36
El SPPGM comienza con edema y eritema de manos y pies, evolucionando a una erupción monomórfica de pápulas y máculas purpúricas con una marcada demarcación en muñecas y tobillos. También puede verse un enantema con vesículas orales, erosiones y aftas.15,16,34-36
El SPPGM a menudo está precedido por síntomas prodrómicos, que incluyen fiebre de bajo grado o moderada, linfadenopatía, mialgias, artralgias y fatiga.15,16,34-36 El tratamiento es sintomático. La resolución espontánea ocurre dentro de 1 a 2 semanas, a menudo con descamación palmar y plantar, pero sin secuelas a largo plazo.
> 2.1.7 Otros virus
Se ha observado recientemente eritema palmoplantar difuso en el contexto de infecciones por adenovirus y virus sincicial respiratorio (VSR). A diferencia del SPPGM, las lesiones en ambas condiciones no mostraron evolución hacia máculas y pápulas purpúricas pero permanecieron brillantes y eritematosas antes de mostrar resolución espontánea sin descamación. Las lesiones cutáneas no siempre se acompañaron de otros síntomas tradicionales de estas infecciones virales comunes.
Se pueden realizar pruebas virales para confirmar la etiología. En general, la tranquilidad sobre el curso benigno y autolimitado de los síntomas es lo más importante.
2.2 Bacteriana
> 2.2.1 Endocarditis infecciosa
La endocarditis infecciosa (EI) es una infección causada por bacterias (estafilococos, estreptococos, bacilos gram negativos) que ingresan al torrente sanguíneo y se asientan en el pericardio o en una válvula cardíaca, alterando la función cardíaca y pudiendo resultar en una embolización distal, que se origina por la formación de trombos a partir de vegetaciones. La EI aguda generalmente comienza con fiebre alta, escalofríos, sudores nocturnos, dolor en las articulaciones y los músculos, tos persistente, o edema y ascitis. La EI crónica también puede presentarse con pérdida de peso y anemia.37
Las máculas eritematosas o violáceas no dolorosas en las palmas de las manos y las plantas de los pies se denominan lesiones de Janeway. Estas pueden presentarse con o sin hemorragias en astilla: estrías lineales de color marrón rojizo que corren verticalmente debajo de la porción distal de las uñas.38 Las lesiones de Janeway y las hemorragias en astilla son poco comunes en los neonatos con endocarditis.37
Los Criterios de Duke modificados se pueden utilizar en el diagnóstico de EI.
Se deben obtener múltiples hemocultivos de pacientes con fiebre de origen inexplicable y un soplo cardíaco patológico, antecedentes de enfermedad cardíaca o endocarditis previa.39
Mientras se espera la confirmación por hemocultivos, puede iniciarse la cobertura parenteral empírica contra estafilococos y estreptococos con penicilina/ampicilina más gentamicina.40
> 2.2.2 Gonococcemia
Neisseria gonorrheae es un diplococo aerobio gran negativo altamente infeccioso que afecta principalmente la mucosa urogenital, anorrectal o faríngea. La infección neonatal es el resultado de la exposición a las secreciones cervicales infectadas durante el parto. En niños preadolescentes, la infección gonocócica es probablemente indicativa de abuso sexual. Sepsis, meningitis, artritis y conjuntivitis son las complicaciones más graves.41
Pueden ocurrir lesiones cutáneas relacionadas con la infección gonocócica por inoculación directa de la mucosa o por diseminación de la enfermedad.41,42 La infección gonocócica diseminada (IGD) se subdivide en dos síndromes clínicos: síndrome de tenosinovitis-dermatitis (STD) y un síndrome de artritis séptica (SAS) sin lesiones de piel asociadas.
El STD generalmente comienza en los primeros 2 a 3 días con una asociación de artralgia migratoria, tenosinovitis distal y dermatitis. La dermatitis se presenta principalmente en la cara dorsal de las extremidades distales cerca de las articulaciones y, con menos frecuencia, en tronco, cara, cuero cabelludo y mucosa oral. Las lesiones son típicamente pocas en número y ocurren en uno o más grupos, a menudo comenzando como máculas petequiales puntiformes y progresando a pápulas, vesiculopústulas y ampollas, que pueden sufrir necrosis o hemorragia.42
La gonorrea se documenta mediante la tinción de Gram de un hisopado que muestra diplococos
Gram negativos, con la mayor sensibilidad en muestras uretrales, faríngeas y de cuello uterino. Los cultivos de lesiones cutáneas en las infecciones gonocócicas diseminadas suelen ser negativos.41 Las lesiones dérmicas sin tratamiento suelen curarse sin dejar cicatriz después de 4 a 6 días.42 Sin embargo, la prevención de una mayor diseminación al iniciar el tratamiento con ceftriaxona es fundamental para evitar complicaciones sistémicas.43
> 2.2.3 Meningococcemia
Neisseria meningitidis es un diplococo aeróbico gran negativo residente en el tracto respiratorio superior. Se transmite por vía respiratoria a través de gotitas de aerosol o secreciones de la nasofaringe.44 Las presentaciones clínicas más comunes de la enfermedad meningocóccica son la meningitis y la meningococcemia. Una infección aguda del tracto respiratorio superior o inferior a menudo precede a la invasión sistémica. Los síntomas tempranos se asemejan a los de una enfermedad viral e incluyen escalofríos, mialgia, náuseas, y cefalea. La mayoría de los pacientes desarrollan manifestaciones cutáneas.44,45
Las petequias suelen aparecer primero en los tobillos, las muñecas y las axilas. Pueden involucrar consecuentemente cualquier parte del cuerpo, pero generalmente respetan la cabeza, las palmas de las manos y las plantas de los pies. Inicialmente, las lesiones pueden ser urticarianas. Otras lesiones cutáneas menos frecuentes son los exantemas maculares o maculopapulares. Las características clínicas clásicas de la enfermedad meningocóccica (ej., exantema hemorrágico, meningismo y alteración de la conciencia) a menudo aparecen más tarde en el curso de la enfermedad.44
En raras ocasiones, N. meningitidis puede causar sepsis de al menos una semana de duración sin síntomas meníngeos. Esta entidad se llama meningococcemia crónica y se caracteriza por fiebre persistente o intermitente, cefaleas frontales, artralgia migratoria y exantema recurrente o persistente que puede ser maculopapular (47,6%), nodular (13,1%), petequial (11,9%) o polimorfo (27,4%). Entre los episodios febriles, el paciente suele estar asintomático.46
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