Lo que debe saber un médico no hematólogo | 10 ENE 23

Mieloma Múltiple

Características diagnósticas, investigaciones relevantes y plan de manejo básico para la atención del profesional no especialista
Autor/a: Taran K Nandra,Amarpreet Devi, John R Jones Clinical Medicine Journal (Lond) 2022 May;22(3):230-233.
ASPECTOS DESTACADOS

 • El mieloma múltiple (MM) puede afectar a personas de cualquier edad. El 40% de los nuevos diagnósticos son en personas de 75 años o más. En general, los pacientes con MM tienen un pronóstico a 10 años de supervivencia del 30 %, aunque esto está mejorando a medida que continúan ocurriendo avances terapéuticos.

 • Los criterios de diagnóstico para la gammapatía monoclonal de significado indeterminado (MGUS), el mieloma latente y el MM están determinados por el porcentaje de células plasmáticas en la médula ósea, la presencia de enfermedad de órgano diana (CRAB), los niveles de paraproteína (más o menos de 30 g /L), relación de cadenas ligeras kappa/lambda (>100), porcentaje de células plasmáticas en la médula ósea y niveles de proteína M en orina (>500 mg / 24 horas).

 • Tanto la atención primaria como la atención secundaria tienen funciones esenciales en el apoyo a los pacientes y sus familias con MM, incluida la optimización de la analgesia, el tratamiento temprano de la infección y el seguimiento de emergencias hematológicas.

 

¿Qué es el mieloma múltiple?

El mieloma múltiple es un tipo de neoplasia hematológica de la médula ósea. Surge de la proliferación clonal de células plasmáticas defectuosas y los efectos dañinos en múltiples sistemas de órganos por el depósito de paraproteínas monoclonales.

Las células plasmáticas son linfocitos B diferenciados que secretan anticuerpos. Estas inmunoglobulinas se generan a través de la recombinación de genes, lo que genera que las células B sean innatamente propensas a errores genéticos a medida que se diferencian en células plasmáticas. Se origina la sobreproducción y secreción de inmunoglobulina monoclonal, denominada proteína M o paraproteína, que puede detectarse mediante electroforesis de proteínas séricas. 

¿Cómo se presenta el mieloma múltiple?

Las manifestaciones de la enfermedad surgen debido a la infiltración de la médula ósea con células plasmáticas malignas, así como a depósitos extraóseos denominados plasmocitomas. La presentación de insuficiencia de órganos diana a menudo se denomina “CRAB”.

C: la hipercalcemia (calcio sérico >2,75 mmol/L o >0,25 mmol/L por encima del límite superior normal) se produce cuando hay un aumento de la actividad de los osteoclastos que provoca lesiones osteolíticas. Los signos incluyen sed, cansancio, confusión, arritmias o espasmos musculares. El tratamiento puede incluir hidratación intravenosa y terapia con bisfosfonatos. Estos fármacos inhiben la actividad de los osteoclastos y previenen las fracturas patológicas y el dolor, pero no se ha determinado el efecto sobre la supervivencia global. Existe un mayor riesgo de osteonecrosis de la mandíbula con la terapia con bisfosfonatos y se recomiendan revisiones dentales periódicas.

R: la insuficiencia renal (creatinina sérica >177 μmol/L o depuración de creatinina <40 ml/min) resulta tanto de la precipitación de cilindros de cadenas ligeras en el túbulo distal que causa obstrucción como del efecto tóxico directo en los túbulos renales proximales. El no especialista puede facilitar la recuperación de la disfunción renal con hidratación y tratamiento de la hipercalcemia e hiperuricemia. La mala recuperación de la disfunción renal se asocia con insuficiencia renal grave inicial y proteinuria.

A: la anemia (hemoglobina <100 g/L o 20 g/L por debajo del límite inferior de lo normal) y la pancitopenia pueden ocurrir como consecuencia de una gran infiltración de la médula ósea que reduce la producción de glóbulos rojos. A menudo se requiere soporte de hemoderivados y se pueden considerar las inyecciones de eritropoyetina si también hay insuficiencia renal.

B: enfermedad ósea (en inglés, bone desease): las fracturas patológicas pueden localizarse en áreas donde la médula ósea es más activa en adultos, a saber, el cráneo, la columna vertebral, la pelvis, la caja torácica y los huesos largos. En casos más severos, el MM puede presentarse con compresión de la médula espinal secundaria a colapso vertebral o plasmacitoma extraóseo.

Por lo tanto, los médicos deben revisar las señales de alerta de la compresión de la médula espinal y tener un umbral bajo para la revisión neuroquirúrgica y de imágenes urgentes para posibles opciones de descompresión. También se debe buscar una revisión de oncología clínica para considerar la radioterapia. Son  señales de alerta una debilidad sensorial o motora profunda; incontinencia fecal de aparición reciente (debido a la pérdida de la sensación de plenitud rectal); incontinencia urinaria de aparición reciente (pérdida de la sensación de plenitud de la vejiga); y anestesia perianal.

 

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