Un trastorno que puede ser un importante desafío clínico | 13 SEP 22

Actualización sobre la polimialgia reumática

En general, el pronóstico de la PMR es bueno y la enfermedad se cura en algunos años, durante los cuales se debe indicar glucocorticoides para controlar la enfermedad y sus síntomas
Autor/a: I. Lundberg, A. Sharma, C. Turesson y A. Mohammad Journal of Internal Medicine, 2022, 00; 116
INDICE:  1. Texto principal | 2. Referencia bibliográfica
Texto principal

Resumen

La polimialgia reumática (PMR) es la enfermedad reumática inflamatoria más común que afecta a personas mayores de 50 años y es 2 a 3 veces más común en mujeres. Los síntomas más comunes son dolor y rigidez matinal en la cintura escapular y pélvica y el inicio puede ser agudo o desarrollarse en unos pocos días o semanas. Pueden presentarse síntomas generales como fatiga, fiebre y pérdida de peso, probablemente provocados por la señalización sistémica de IL-6.

La patología incluye inflamación sinovial y periarticular y vasculopatía muscular. Una nueva observación es que la PMR puede aparecer como un efecto secundario del tratamiento del cáncer con inhibidores de puntos de control. El diagnóstico de PMR se basa principalmente en síntomas y signos combinados con marcadores de laboratorio de inflamación.

Las modalidades de imagen, incluyendo ultrasonido, resonancia magnética y tomografía por emisión de positrones son prometedoras en la investigación de la sospecha de PMR. Sin embargo, todavía están limitadas por la disponibilidad, el alto costo y el rendimiento poco claro en el trabajo de diagnóstico.

La terapia con glucocorticoides (GC) es eficaz en la PMR y la mayoría de los pacientes responde rápidamente a 15 a 25 mg de prednisolona por día. Existen desafíos en el manejo de pacientes con PMR, ya que hay recaídas y es posible que los pacientes con PMR deban permanecer con GC durante períodos prolongados. Esto se asocia con altas tasas de comorbilidades relacionadas con GC, como diabetes y osteoporosis, y hay datos limitados sobre el uso de fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad y productos biológicos como agentes ahorradores de GC.

Finalmente, la PMR se asocia con arteritis de células gigantes, que puede complicar el curso de la enfermedad y requerir un tratamiento más intenso y prolongado.

Epidemiología

La polimialgia reumática (PMR) es un trastorno reumático asociado con dolor musculoesquelético y rigidez en el área del cuello, los hombros y la cadera. La etiología no se comprende del todo, pero existen factores ambientales y genéticos asociados.

La incidencia de PMR aumenta con la edad y rara vez se observa en personas menores de 50 años. Las mujeres tienen aproximadamente 2 a 3 veces más probabilidades de verse afectadas.

La PMR es de 2 a 3 veces más común que la arteritis de células gigantes (ACG) y ocurre en aproximadamente el 50 % de los pacientes con ACG. La PMR puede preceder, acompañar o seguir a la ACG.

La incidencia es más alta en los países escandinavos y las personas de ascendencia del norte de Europa. La incidencia estimada y la prevalencia de PMR son considerablemente más bajas en otras partes del mundo, aunque todos los grupos raciales y étnicos pueden verse afectados.

Se están investigando varias causas potenciales de PMR. Algunas de las teorías involucran la variante genética HLA-DR4. Los subtipos de HLA-DR4 se han asociado con la artritis reumatoidea (AR), y dichos alelos también están presentes en muchos casos en los que la PMR y la ACG ocurren juntas. Se sospecha que el inicio repentino de la PMR y la naturaleza de los síntomas como dolor en las articulaciones, fiebre y malestar general son el resultado de infecciones causadas por virus.

El daño a las arterias superficiales por la alta exposición a la radiación ultravioleta del sol es otra causa propuesta para el desarrollo de PMR. Algunos estudios sugieren que las fibras elásticas presentes en las arterias y las membranas sinoviales son dañadas por los rayos ultravioleta. Estos tejidos dañados pueden infectarse con virus que permanecen inactivos durante mucho tiempo y pueden reactivarse más tarde, causando PMR. Su inicio repentino y la amplia variación en la incidencia reportada en varias partes del mundo sugieren la contribución de uno o más agentes ambientales, factores genéticos, o ambos,

También se ha sugerido que la PMR y la ACG pueden ser desencadenadas por la vacunación contra la influenza estacional. Otro estudio informó el primer caso de un síndrome similar a PMR 7 días después de la vacunación. No obstante, varios estudios han informado que los síntomas generalmente se resuelven rápidamente en tales casos.

Patogénesis y fisiopatología

Los síntomas típicos de dolor muscular proximal y rigidez en la PMR pueden explicarse por inflamación sinovial y periarticular en las articulaciones centrales. Las biopsias de pacientes con PMR no tratados han demostrado sinovitis con infiltración de leucocitos (macrófagos y células T de memoria, y algunas células B) y proliferación vascular.

Además, la activación del endotelio vascular puede ser importante para la patogenia, ya que se ha observado un aumento de la expresión del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) en las biopsias sinoviales. Esto puede contribuir al reclutamiento de células inflamatorias en estas lesiones. Se ha demostrado que el péptido intestinal vasoactivo (VIP) se expresa en mayor medida en la membrana sinovial de pacientes con PMR en comparación con aquellos con AR u osteoartritis. Se ha sugerido que la nocicepción relacionada con la producción local de VIP puede contribuir a las molestias típicas en el hombro de la PMR.

Además, las investigaciones ecográficas han revelado bursitis subacromial-subdeltoidea y tendinitis de la porción larga del bíceps braquial en la mayoría de los pacientes con PMR. La microscopía por inmunofluorescencia de biopsias de dicho músculo ha demostrado depósitos de fibrinógeno e IgA en el área perifascicular del perimisio. Se ha observado un aumento de la microvascularización muscular en la PMR temprana no tratada.

Se ha demostrado que los niveles plasmáticos de IL-6, pero no de TNF-α, están elevados tanto en la ACG como en la PMR. La fuente principal de esta liberación de IL-6 son las células T CD4+. Además, se ha demostrado que los niveles circulantes del receptor soluble de IL-6 predicen futuras recaídas en pacientes con PMR, lo que subraya aún más la importancia de la señalización de IL-6 en este contexto.

Las perturbaciones de los subconjuntos de células T y células B circulantes se han descrito en la PMR, pero con resultados inconsistentes. Dado que la PMR es una enfermedad de las personas mayores, estos patrones pueden reflejar el envejecimiento del sistema inmunitario. Se han observado recuentos elevados de monocitos en sangre periférica tanto en PMR como en ACG, con una disminución significativa después del tratamiento en PMR, pero no en ACG. En contraste con muchos otros trastornos reumáticos, ningún autoanticuerpo se ha asociado consistentemente con PMR o ACG. La evidencia combinada apoya una interacción entre el sistema inmunitario celular innato y adaptativo.

Mientras que se ha demostrado que las características metabólicas (IMC más bajo, niveles más bajos de glucosa en ayunas) que pueden contribuir a la regulación inmunitaria están asociadas con el desarrollo posterior de ACG, la relación entre dichos factores y el riesgo de PMR ha aún no ha sido investigado.

Presentación clínica y curso de la enfermedad

Un rasgo característico de la PMR es una aparición nueva y relativamente aguda de dolor muscular proximal y rigidez en el cuello, los hombros, la parte superior de los brazos, las caderas y los muslos. Los pacientes a menudo sufren de una rigidez matutina pronunciada con dificultad para acostarse o levantarse de la cama por la mañana con algún alivio espontáneo de los síntomas más tarde en el día. La rigidez afecta incluso a otras actividades físicas por la mañana, como vestirse o realizar otras actividades diarias.

Los síntomas generalmente se desarrollan por completo en unos pocos días a un par de semanas. En ocasiones, el inicio es más insidioso y puede dar lugar a síntomas inespecíficos como fatiga, artralgias, pérdida de apetito, pérdida de peso o fiebre. No es inusual que algunos pacientes se sometan a investigaciones por sospecha de enfermedad maligna antes de que se pueda realizar el diagnóstico con PMR.

La presentación clínica inespecífica y la ausencia de hallazgos de laboratorio o características serológicas específicas a menudo conducen a algún retraso en el diagnóstico.

La PMR impone una carga importante en la vida diaria de las personas mayores. El impacto psicológico es significativo, incluida la ansiedad relacionada con la enfermedad activa y los efectos secundarios del tratamiento con glucocorticoides (GC).

Asociación con arteritis temporal

La PMR y la arteritis temporal (AT) a menudo coexisten, lo que sugiere factores predisponentes compartidos y mecanismos de enfermedad compartidos. Dado que la histopatología típica de la AT en biopsias de dicha arteria incluye la presencia de células gigantes, la enfermedad a menudo se denomina ACG.

La arteritis de células gigantes (ACG) es una vasculitis sistémica que puede afectar a varios vasos grandes, incluyendo a menudo, aunque no siempre, la arteria temporal.

Debe sospecharse un diagnóstico concomitante de ACG en un paciente con PMR que además padezca cefalea de nueva aparición, claudicación mandibular, síntomas visuales nuevos e inexplicables o síntomas constitucionales graves (fiebre de origen desconocido, pérdida de peso, fatiga, etc.). Dichos síntomas pueden ocurrir en la primera presentación con PMR o más tarde durante el curso de la enfermedad.

La arteritis subclínica también puede ocurrir en pacientes con PMR. En estudios sistemáticos de pacientes con un fenotipo clínico típico de PMR, pero sin signos o síntomas compatibles con la ACG, se encontraron hallazgos histopatológicos de vasculitis en biopsias de la arteria temporal hasta en un 21 %, y características ecográficas de AT en hasta un 32 %. La recurrencia de los síntomas de la PMR es una característica común de la recaída de la ACG.

Criterios de diagnóstico y clasificación

Muchos criterios diagnósticos diferentes han sido propuestos. El propósito de estos criterios es ayudar a los médicos a realizar el diagnóstico de PMR en pacientes individuales. La mayoría de estos criterios se basan en las características demográficas, clínicas y de laboratorio de la PMR. Los criterios EULAR/ACR se resumen en la Tabla 1. Los criterios de clasificación están destinados a ser utilizados en estudios epidemiológicos y no para hacer un diagnóstico en pacientes individuales.

Tabla 1. Criterios de clasificación provisional EULAR/ACR para la polimialgia reumática (Modificado de Dasgupta et al.)

  Criterios

  Puntos

Duración de la rigidez matinal > 45 min        

Dolor de cadera o rango de movimiento limitado      

Ausencia de FR y/o Anti-CCP           

Ausencia de otra afectación conjunta           

Al menos un hombro con bursitis subdeltoidea y/o tenosinovitis del bíceps y/o sinovitis glenohumeral (ya sea posterior o axilar) y al menos una cadera con sinovitis y/o bursitis trocantérea 

Ambos hombros con bursitis subdeltoidea, tenosinovitis del bíceps o sinovitis glenohumeral

  2

  1

  2

  1

  0/1*

 

  0/1*

Nota: Puntaje requerido para la clasificación de la polimialgia reumática: 4 o más sin ultrasonido y 5 o más en el algoritmo con ultrasonido.
Criterios requeridos: edad ≥50 años, dolor de hombro bilateral y proteína C reactiva anormal y/o velocidad de sedimentación globular.
* Sin/con ultrasonido.
Abreviaturas: Anti-CCP, anticuerpo antipéptido cíclico citrulinado; ACR, Colegio Americano de Reumatología; EULAR, Alianza Europea de Asociaciones de Reumatología; FR, factor reumatoide.

La sensibilidad y especificidad de los criterios varían dependiendo de si el PMR discrimina todas las condiciones, incluida la RA o las condiciones que afectan a los hombros. La sensibilidad y la especificidad también varían según se utilice o no la ecografía. Una puntuación ≥4 tuvo una sensibilidad del 68 % y una especificidad del 78 %. Al discriminar las condiciones del hombro en PMR, la especificidad aumentó al 88 %, mientras que fue solo del 65 % para discriminar la AR de la PMR. Mediante ecografía, una puntuación ≥5 tenía una sensibilidad del 66 % y una especificidad del 81 %.

Diagnóstico

No existe un estándar de oro para diagnosticar la PMR y, a diferencia de muchos otros síndromes reumáticos, no hay manifestaciones clínicas específicas, serología u otros hallazgos de laboratorio. Como resultado, el diagnóstico puede ser un desafío.

Diagnóstico

En la práctica diaria, el diagnóstico de PMR se basa principalmente en la siguiente combinación: síntomas de nueva aparición de rigidez matinal y dolor en la cintura escapular y pélvica en una persona de 50 años o más, evidencia de inflamación sistémica con un aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG) y/o PCR, ninguna otra enfermedad que explique mejor la presentación clínica y finalmente respuesta abrupta a los GC.

En algunos criterios diagnósticos, existen otros requisitos específicos, como una duración de los síntomas de 2 semanas o pruebas negativas para factores reumatoides o anticuerpos antinucleares.

El diagnóstico de PMR debe considerarse clínicamente.

El caso típico es el de una anciana con dolor y rigidez bilateral en el hombro a primera hora de la mañana. Síntomas similares a menudo ocurren en la cintura pélvica. Por lo general, los síntomas se alivian durante el día. Las manifestaciones sistémicas como fiebre, fatiga, pérdida de apetito y pérdida de peso pueden ocurrir en aproximadamente un tercio de los pacientes.

Otros parámetros inflamatorios pueden estar elevados como glóbulos blancos o recuento de plaquetas y, a veces, las enzimas hepáticas o la fosfatasa alcalina pueden estar elevadas como un signo de inflamación sistémica. En el examen clínico, a menudo se observa sensibilidad a la palpación profunda de los músculos alrededor de los hombros y los muslos. Además, suele haber movilidad restringida en los hombros, sin atrofia o debilidad muscular. Pueden verse signos ocasionales de sinovitis en los hombros, las articulaciones de las muñecas y las rodillas. Finalmente, en la PMR, la mayoría de los pacientes responderán rápida y dramáticamente a los GC y, según algunos criterios, esta respuesta es necesaria para el diagnóstico.

Estudios de imagen

Debido a los síntomas inespecíficos o los hallazgos de laboratorio de la PMR, existe una necesidad insatisfecha de otras modalidades para confirmar el diagnóstico. Se han utilizado varias modalidades de imagen en la PMR, incluida la radiología convencional, la gammagrafía, la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética nuclear (RMN), la ecografía y la tomografía por emisión de positrones con TC (PET CT).

El objetivo de los estudios de imagen en la PMR no es solo confirmar el diagnóstico, sino también descartar diagnósticos diferenciales o comorbilidades y, en algunos casos, la coexistencia con vasculitis de grandes vasos.

La ecografía es útil en la PMR debido a la naturaleza de la afectación de los tejidos blandos extraarticulares. Los hallazgos más comunes son inflamación y derrame de la bursa subacromial-subdeltoidea, tenosinovitis del bíceps, inflamación de la articulación glenohumeral y sinovitis y trocanteritis de cadera. La ecografía también es útil para descartar otros diagnósticos diferenciales y para detectar vasculitis de grandes vasos y arteritis craneal cuando se sospecha que coexisten con la PMR.

También se ha utilizado la RMN, aunque su uso todavía está limitado la investigación. Los hallazgos incluyen un patrón característico de inflamación simétrica en el trocánter mayor, el acetábulo y la tuberosidad isquiática, informado en el 64 % de los pacientes con PMR en un estudio. En otro estudio, todos los pacientes con PMR de inicio reciente tenían al menos un sitio de inflamación miofascial. Las ventajas de la resonancia magnética sobre la ecografía incluyen que la resonancia magnética es más específica con menos variación entre observadores en la evaluación de la vasculitis. Las desventajas incluyen la disponibilidad y el costo.

 

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