Un diagnóstico a tener en cuenta | 22 AGO 22

Síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical

Se ha encontrado en niños y en adultos

¿Qué es?

PFAPA (por sus siglas en inglés) es una de las pocas condiciones médicas con un nombre que describe apropiadamente la condición. Es una enfermedad de etiología desconocida que se caracteriza por episodios regulares de fiebre, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical. Es principalmente una enfermedad de la primera infancia (menos de 5 años), pero recientemente se ha reconocido una versión de aparición en adultos.

¿Cómo se presenta?

Como su nombre indica, la enfermedad se presenta con episodios periódicos de fiebre, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical. Los brotes suelen durar alrededor de 4-5 días y se repiten cada 3-6 semanas. La tasa de ocurrencia no cambia con las estaciones, aunque algunos pacientes se saltan episodios en el verano. Los pacientes están asintomáticos entre los ataques.

  • La fiebre suele ser alta y resistente a los antipiréticos, pero los pacientes se ven relativamente bien.
     
  • La faringitis eritematosa o exudativa está presente en más del 90% de los pacientes.
     
  • La adenitis cervical está presente en alrededor del 75% de los pacientes.
     
  • La mitad de los pacientes desarrollarán úlceras aftosas orales, que suelen ser úlceras redondas y poco profundas de menos de 1 cm de tamaño, con márgenes eritematosos bien delimitados, que se presentan en las superficies no masticatorias de la boca.
     
  • Los pacientes también pueden tener otros síntomas, como dolor de cabeza, mialgias, dolor abdominal, erupciones cutáneas, vómitos y diarrea.

¿Qué tan común es?

Es el síndrome de fiebre periódica más común en los niños, pero aún es bastante raro con una incidencia de aproximadamente 2 por 10.000.

¿Cómo se diagnostica?

Es un diagnóstico clínico. Los criterios diagnósticos propuestos son:

  • Fiebres regularmente recurrentes con una edad temprana de inicio (menos de 5 años) que ocurren en ausencia de infecciones del tracto respiratorio superior.

Al menos uno de los siguientes:

  • Estomatitis aftosa
  • Linfadenitis cervical
  • Faringitis
  • Exclusión de neutropenia cíclica.
  • Asintomático entre episodios.
  • Crecimiento y desarrollo normales.

Hay algunas otras pistas, a menudo enumeradas junto con los criterios de diagnóstico:

  • Cese brusco de los síntomas después de 1 o 2 dosis de corticoides.
  • Antecedentes familiares de faringitis recurrente o amigdalectomía.
  • Ausencia de infección entre los miembros de la familia durante los ataques de la enfermedad.

También existe una variante de inicio en adultos (mayores de 16 años), con criterios de diagnóstico ligeramente diferentes:

  • Fiebre recurrente acompañada de faringitis eritematosa y/o linfadenitis cervical.
  • Aumento de los marcadores inflamatorios durante los ataques febriles.
  • Presencia de intervalos libres de síntomas.
 

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