Diagnóstico diferencial y tratamiento | 09 AGO 22

Síndrome de Stevens-Johnson e imitadores de necrólisis epidérmica tóxica

Tiene una amplia gama de presentaciones y una tasa de mortalidad potencialmente alta.
Autor/a: K. Khosrowani, C. Smith y C. Mosley Fuente: emDocs Feb 24, 2020 Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis Mimics - Differential Diagnosis and Initial Management
INDICE:  1. Texto principal | 2. Bibliografía
Texto principal

Caso clínico

Una mujer de 66 años con antecedentes de hipertensión, diabetes e hiperlipidemia acude al servicio de urgencias por malestar general, fiebre y un exantema que se ha desarrollado en el transcurso de horas. La erupción es macular e involucra las membranas mucosas. Afirma que está empezando a tener dificultad para tragar debido al dolor.

Cuando se aplica presión mecánica en el borde de las ampollas o en la piel normal, se producen ulceraciones adicionales. Ella informa que actualmente está completando un ciclo de antibióticos para una ITU que le diagnosticaron la semana pasada. La presión arterial es 167/89, la FC es 104, la FR es 14, la temperatura es 37,2°C.


SSJ/NET

El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) es una afección cutánea potencialmente mortal que se manifiesta en un espectro de gravedad. Comienza con un pródromo de fiebre alta, síntomas parecidos a la gripe, sensibilidad en la piel y ampollas.

El exantema característico se describe comúnmente como un exantema macular eritematoso confluente con centros purpúricos que ampollan y pelan. El SSJ involucra al menos el 10% del área de superficie corporal; la necrólisis epidérmica tóxica (NET) se diagnostica si la erupción involucra al menos un 30% de la superficie corporal.

El compromiso característico de la mucosa puede provocar síntomas como picazón conjuntival y dolor al tragar. La erupción generalmente comienza en el torso y la cara y se extiende al resto del cuerpo, por lo general no afecta las palmas y las plantas. Esta erupción tiene un signo de Nikolsky positivo, en el que la presión lateral sobre la piel intacta provoca el desprendimiento de la epidermis.

Esta es un rasgo distintivo importante para diferenciar SSJ/NET de las otras erupciones potencialmente mortales que se comentan más adelante. De estos pacientes, del 70 al 100% tienen afectación de la mucosa y hasta el 80% tienen afectación ocular que cursa con conjuntivitis y secreción. Ante este hecho, es importante realizar un examen ocular y ginecológico minucioso.

Los factores de riesgo para desarrollar SSJ/NET incluyen pacientes con cáncer activo, VIH, mujeres y que reciben muchos medicamentos. Los medicamentos más comúnmente involucrados incluyen trimetoprima-sulfametoxazol, fenobarbital, carbamazepina, lamotrigina, paracetamol y agentes quimioterapéuticos.

Las penicilinas se citan como el agente antibiótico que más comúnmente causa SSJ/NET. No está claro si esto se debe a la frecuencia con la que se recetan penicilinas o si el antibiótico se estaba usando para tratar una manifestación cutánea temprana del SSJ como una infección bacteriana. Por lo tanto, se debe realizar una cuidadosa historia y cronología para evaluar el verdadero detonante.

El pilar del tratamiento SSJ/NET es el tratamiento de sostén.

Primero, discontinúe el agente causante. El cuidado local de las heridas, el control del dolor y la administración de líquidos por vía intravenosa deben continuarse durante el curso de la enfermedad, de forma muy similar a como lo haría con un paciente quemado.

Un análisis retrospectivo en 2010 recomendó un volumen de líquido intravenoso inicial de 2 ml/kg de peso corporal multiplicado por el % de superficie corporal con desprendimiento epidérmico en las primeras 24 horas.

Tienen una alta sospecha clínica de infecciones secundarias que se deben más comúnmente a S. aureus y Pseudomonas aeruginosa. Aunque no se recomiendan antibióticos profilácticos, los cultivos de piel pueden ayudar a guiar la terapia.

Los estudios han demostrado que, lamentablemente, no hubo beneficio en la supervivencia para los tratados con corticoides sistémicos en comparación con los tratados con la atención habitual.

Una herramienta de decisión útil para determinar el entorno clínico más adecuado para el tratamiento de su paciente es la escala SCORTEN (que se ve a continuación), que puede evaluar la gravedad de la enfermedad;  a aquellos con una puntuación mayor o igual a 2 se recomienda su internación en UCI o unidad de quemados.

Factor pronóstico Puntos
Edad > 40 años 1
Taquicardia > 120 lpm 1
Neoplasia 1
Desprendimiento inicial > 10% 1
Urea > 60 mg/dL 1
Bicarbonato sérico < 20 mEq/L 1
Glucosa en sangre > 250 mg/dL 1
 
SCORTEN % Mortalidad
0-1 3
2 12
3 35
4 58
> 4 90

Como el SSJ/NET tiene una amplia gama de presentaciones y una tasa de mortalidad potencialmente alta, es importante distinguir de otras erupciones que se presentan de manera similar. De hecho, cuando se sugirió por primera vez el término NET en 1956, el documento incluía pacientes con lo que ahora se ha diferenciado en erupciones fijas por medicamentos y síndrome estafilocócico de la piel escaldada (SEPE). A continuación, se discuten varios “imitadores” de SSJ/NET que tienen diferentes pronósticos, causas y vías de manejo.

> Pustulosis exantematosa aguda generalizada

La pustulosis exantematosa aguda generalizada (PEAG) es una reacción cutánea poco común pero grave que a menudo se confunde con SSJ/NET. Es una reacción farmacológica que se presenta con pústulas estériles no foliculares sobre una base eritematosa y edematosa. Es más común en superficies de flexión y a menudo se ve primero en áreas intertriginosas que se extienden al tronco.

Por lo general, se desarrolla rápidamente y se presenta dentro de las 24 a 48 horas posteriores al inicio de un medicamento, a diferencia del SSJ, que puede comenzar días o semanas después de tomar un medicamento. La afectación de la mucosa oral se observa en el 25%, a diferencia de la participación de la mayoría de las personas con SSJ.

Muchos medicamentos pueden causar esta reacción, en particular penicilinas, quinolonas, sulfonamidas e hidroxicloroquina. A menudo se observan fiebre, leucocitosis, elevación de los reactantes de fase aguda y eosinofilia. La PEAG suele ser un diagnóstico clínico, pero la biopsia puede confirmarlo. Además, después de la resolución, una prueba de parche puede ser útil para determinar el agente causal.

Convenientemente, el manejo es muy similar al SSJ/NET, que consiste principalmente en suspender el agente causante y cuidados de sostén que generalmente conducen a la resolución del exantema en 2 semanas. Los esteroides tópicos son útiles, pero nuevamente los esteroides sistémicos no tienen un beneficio claro.

> Eritema multiforme

El eritema multiforme (EM) es una afección inmunomediada que se presenta con lesiones diana distintivas con o sin afectación de la mucosa.

Las lesiones diana son clásicas, pero la erupción tiene una presentación variada que evoluciona a lo largo de la enfermedad. Una distinción significativa es que las lesiones de EM tienden a ser papulares en oposición a las lesiones diana atípicas de SSJ que tienden a ser de naturaleza macular.

Cuando estas lesiones afectan áreas de las mucosas, generalmente se denomina eritema multiforme mayor. Cuando hay poca o ninguna afectación de la mucosa, se puede describir como eritema multiforme menor. Las lesiones se desarrollan típicamente en 3 a 5 días y se resuelven en 2 semanas.

Existe una variedad de factores de riesgo que contribuyen al desarrollo de EM, que incluyen, entre otros, infecciones, fármacos, neoplasias malignas y enfermedades autoinmunes. Sin embargo, las infecciones representan aproximadamente el 90% de los casos, siendo el virus herpes simple (VHS) más común en adultos y el micoplasma en niños.

 

Comentarios

Para ver los comentarios de sus colegas o para expresar su opinión debe ingresar con su cuenta de IntraMed.

AAIP RNBD
Términos y condiciones de uso | Todos los derechos reservados | Copyright 1997-2022