1º Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica. UNR | 09 FEB 19
Caso clínico XXXVI. ¿Cuál es su diagnóstico? ¡RESOLUCIÓN!
Mujer de 24 años con lesión ocupante de espacio en sistema nervioso central
139
13
Autor: Natalia Garitta, Virginia Rahi, Gastón Bumaguín, y colaboradores. 
INDICE:  1. Resolución del caso clílico | 2. Presentación del caso | 3. Referencias bibliográficas
Resolución del caso clílico
Discusión:

Estamos ante el caso de una mujer joven con una lesión ocupante de espacio (LOE) única en sistema nervioso central. Es importante, en estos casos, diferenciar entre pacientes inmunocompetentes y pacientes con inmunodepresión, principalmente VIH. 

En pacientes con VIH las etiologías de LOE se pueden clasificar en infecciosas o no infecciosas. Entre las primeras se encuentran lesiones causadas por Toxoplasma gondii, Mycobacterium tuberculosis, Trypanosoma cruzi, Cryptococcus neoformans, Treponema pallidum, poliomavirus JC, Nocardia spp., entre otras. Entre las causas no infecciosas, el linfoma primario del sistema nervioso central es la más frecuente.

Aunque algunas de estas lesiones pueden observarse en inmunocompententes, son muy poco habituales. Nuestra paciente tiene serología negativa para VIH por lo que no serán incluidas en el análisis de este caso. 

En pacientes inmunocompetentes se puede diferenciar múltiples causas de LOE:

> Tumores

Los más frecuentes en sistema nervioso central son los de origen metastásico, que representan aproximadamente el 50% de los tumores intracraneales. Los que con mayor frecuencia pueden causar metástasis cerebrales son el cáncer de pulmón, mama y melanoma.

En la resonancia magnética suelen dar  imágenes homogéneas con refuerzo uniforme, puntiforme o en anillo tras la administración de contraste, con desplazamiento de estructuras y edema perilesional. El diagnóstico se realiza con biopsia cerebral y anatomía patológica de la lesión.

Nuestra paciente no tiene la edad de presentación más frecuente de las patologías que suelen causar metástasis en sistema nervioso central, tampoco presentó clínica compatible con alguna de estas afecciones. 

Dentro de los tumores primarios de sistema nervioso central los más frecuentes son los meningiomas y los gliomas.

Entre los gliomas se encuentran los astrocitomas. Estos suelen aparecer en la infancia y entre los 30 y 50 años. Se localizan principalmente en los hemisferios y predomina la variedad anaplásica. Son de crecimiento lento. El gioblastoma (astrocitoma de grado IV) es el astrocitoma más frecuente.

Se caracteriza por ser de alta malignidad, manifestándose en mayores de 60 años. Los aspectos radiológicos típicos corresponden a lesiones heterogéneas, quísticas con importante efecto de masa con realce anular después de la administración de contraste y edema circundante.

Los meningiomas son los tumores no gliales más comunes, siendo más frecuentes en mujeres y en pacientes con neurofibromatosis de grado II. Se sitúan generalmente en las convexidades cerebrales, en particular junto al seno longitudinal.

También se puede localizar en base del cráneo o en medula espinal. En las imágenes puede verse como una neoplasia extra axial con gran realce tras el contraste y parcialmente calcificada que nace de la duramadre.

Su aspecto radiológico generalmente es típico: iso o hiperdenso en la tomografía computada, iso o hipointenso en T1, comportamiento variable en T2 y realce intenso tras la administración de contraste en la RMI. Hasta 80% de los casos presentan cola dural y la mayoría muestra bajo coeficiente de difusión aparente (ADC).

El linfoma primario de sistema nervioso central es mucho más frecuente en pacientes inmunodeprimidos, aunque también puede observarse en inmunocompetentes. En éstos últimos suele presentarse con una lesión única de localización hemisférica central que afecta la región supratentorial y, a veces, alcanza o cruza la línea media a través del cuerpo calloso.

Pueden afectar también ganglios basales, la región periventricular y el cerebelo. La localización superficial adyacente a las meninges es infrecuente. Presenta hiperatenuación típica que suele observarse en la TC sin contraste. El realce tras el contraste es característicamente homogéneo y no suele asociarse a necrosis. Sin embargo, en ocasiones puede mostrar realce periférico, incluida la captación en anillo.

Todos los tumores primarios se manifiestan clínicamente en forma similar, pudiendo dar síntomas generales como cefalea, cambios en la personalidad y dificultad en las funciones psíquicas. Un gran número se manifiesta con convulsiones. También se pueden presentar con déficit focal neurológico como afasia, hemiparesias o defectos en los campos visuales.

En algunos casos existen síntomas de hipertensión endrocraneana o síntomas sistémicos (principalmente en linfomas). La RMI es el método diagnóstico de elección para visualizar tumores intracraneales. Los tumores malignos primarios o metastásicos suelen dar imágenes quísticas que resaltan con gadolinio y presentan necrosis central, generalmente rodeados de edema.

En nuestro caso, la paciente no tiene la edad en la que con mayor frecuencia se presentan los tumores primarios, pero presenta clínica compatible con algunos de ellos como cefalea y déficit focal neurológico. Las imágenes de nuestra paciente obligan a hacer el diagnóstico diferencial con estas entidades.

> Quistes cerebrales

Pueden dar imágenes de LOE intracraneales. Son muy poco frecuentes. Entre ellos el más común es el quiste aracnoideo (o leptomeníngeo). Otros tipos de quistes son epidermoide, dermoide y pineal, entre otros. En los casos en que son sintomáticos suelen manifestarse en la infancia.

En adultos suelen ser asintomáticos y encontrarse como un hallazgo en estudios solicitados por otro motivo. En la RMI se ven como lesiones bien definidas, de morfología redondeada u ovoide, y cuya intensidad de señal es similar a la del líquido cefalorraquídeo en todas las secuencias.

Los quistes cerebrales también pueden ser se etiología infecciosa.

Entre ellos secundarios a parásitos como Echinococcus granulosus, extremadamente raros. Los casos descriptos se observan en pacientes jóvenes, siendo los hallazgos desde el punto de vista imagenológico  característicos, tratándose de lesiones quísticas únicas, habitualmente uniloculares, bien definidas, de contenido isodenso e isointenso respecto al LCR, sin edema perilesional y mínima o ausente captación de contraste en su periferia. Estos hallazgos no coinciden con la presentación de nuestro caso.

> Lesiones desmielinizantes

La esclerosis múltiple puede dar imágenes compatibles con LOE. En la RMI las imágenes suelen ser múltiples de pequeño tamaño y tener forma de anillo o de arco. Los márgenes suelen reforzar con el contraste. Se localizan en región periventricular, cuerpo calloso, yuxtacorticales o infratentoriales. En ocasiones confluyen formando placas con bordes irregulares. Nuestra paciente no presenta la clínica de una patología desmielinizante y las imágenes a nivel de RMI no son similares.

> Abscesos cerebrales

Son poco frecuentes, abarcan del 2 al 5% de todas las lesiones intracraneales. Suelen manifestarse en la infancia o en adultos mayores. Son factores de riesgo el bajo nivel socioeconómico, la inmunosupresión (diabetes, VIH, alcoholismo, neutropenia), las instrumentaciones a nivel de cabeza y cuello y las neurocirugías.

Los abscesos pueden ser causados más frecuentemente por diseminación de foco infeccioso por contigüidad (odontógeno, ótico y senos paranasales), por vía hematógena (relacionada con endocarditis, neumonía entre otras) o por diseminación directa (secundaria a instrumentaciones locales como drenajes o catéteres, trauma craneoencefálico, cirugías).

Su etiología puede ser mono o polimicrobiana. En pacientes inmunocompetentes los microorganismos causantes dependen de la puerta de entrada.

En las lesiones por contigüidad se ven con mayor frecuencia bacterias gram positivas aerobias y anaerobias (Streptococcus) y luego bacilos gram negativos anaerobios tales como Bacteroides; bacilos gram positivos anaerobios (Clostridium) y Peptococcus. En el caso de los abscesos post quirúrgicos o post traumáticos, ellos están asociados fundamentalmente a S. aureus. En el caso de focos a distancia Streptococcus Viridans o S. Aureus.

Clínicamente se suelen manifestar con cefalea, fiebre y déficit focal neurológico, aunque esta sintomatología solo puede verse en el 50% de los casos. La afectación focal se manifiesta según la localización de los abscesos. Suele verse alteración de los pares craneales, afasia y paresias, aunque también puede manifestarse con convulsiones.

Con menos frecuencia se observan signos meníngeos (en casos de ruptura y diseminación), síntomas de hipertensión endocraneana y cambios de la personalidad o demencia (ésta última en ancianos principalmente).

Dado que la sintomatología puede ser inespecífica es fundamental la sospecha clínica para llegar al diagnóstico. A nivel analítico no presentan alteraciones características, en ocasiones se observa leucocitosis o aumento de los reactante de fase aguda.

Es fundamental la realización de imágenes para el diagnóstico. La tomografía computada en estos casos es un método sensible pero poco específico. Se puede visualizar una lesión con centro hipodenso, necrótico, rodeada por un anillo de mayor densidad correspondiente a la cápsula, que realza tras la administración de contraste.

También se observa edema vasogénico que rodea a la lesión. La resonancia magnética es el método diagnóstico de elección. Los hallazgos muestran una imagen con centro hipointenso en T1 e hiperintenso en T2 con una cápsula isointensa a moderadamente hiperintensa en T1 e hiperintensa en T2. Tras la inyección de gadolinio, la cápsula muestra un realce en anillo con bordes bien definidos.

El diagnóstico y tratamiento definitivo se realiza con la resección del absceso por neurocirugía y posterior cultivo del material obtenido para aislar el microorganismo causante y su sensibilidad antibiótica. A pesar de las pocas manifestaciones clínicas, los hallazgos en imágenes y los datos de laboratorio permiten sospechar este diagnóstico y ser una etiología probable.

RESOLUCIÓN

La paciente evoluciona hemodinámicamente estable, afebril y sin presentar cambios al examen físico. Se realiza neurocirugía donde se observa una lesión macroscópica compatible con absceso cerebral, por lo que se procede a la resección quirúrgica del mismo.

Se toman muestras para cultivo micológico donde no se observa desarrollo microbiológico y cultivo bacteriológico donde se obtiene aislamiento de Aggregatibacter aphrophilus.

Se realiza tratamiento antibiótico prolongado con ceftriaxona ajustado a sensibilidad. Se solicitó ecocardiograma transtorácico el cual no mostró alteraciones patológicas ni vegetaciones.

En el postoperatorio se interroga acerca de posible puerta de entrada, se recaba el antecedente de restauración dental 15 días previos a la consulta y contacto con perros (su mascota). No presentó mordeduras animales ni flemón odontógeno.

La paciente evoluciona favorablemente y se externa continuando controles médicos ambulatorios y rehabilitación kinésica.

Comentarios

En el caso de nuestra paciente presenta un absceso cerebral causado por Aggregatibacter aphrophilus.

Es un cocobacilo Gram negativo que pertenece al grupo de bacterias HACEK (Haemophilus, Aggregatibacter, Cardiobacterium hominis, Eikenella corrodens y Kingella kingae). Su forma es un cocobacilo no móvil, no esporulado, capsulado, anaerobio facultativo. Forma parte de la microbiota orofaríngea, encontrándose principalmente en el surco gingival.

La forma de diseminación de la misma puede ser hematógena, generando bacteriemia, endocarditis, osteomielitis y artritis; o por contigüidad dando sinusitis, y otitis media. Con muy poca frecuencia causa abscesos cerebrales. Se encontró asociación con infecciones periodontógenas previas, así como también, con el contacto cercano a perros.

La forma de presentación clínica, el diagnóstico y el tratamiento no difiere de los abscesos cerebrales causados por otros patógenos. En este caso es recomendable la realización de un ecocardiograma dado que puede verse asociado a endocarditis infecciosa.

En nuestro caso la paciente tuvo antecedente de instrumentación odontógena previa y contacto con perros, coincidiendo con los casos reportados.

Se presentó clínicamente con déficit focal y episodios de cefalea, sin presentar fiebre, compatible con la clínica descripta en la bibliografía.

En la RMI se evidenció una lesión en la región parietal asociada a edema perilesional que desplaza la línea media, la cual también es similar a otros abscesos descriptos. Presentó leucocitosis y velocidad de eritrosedimentación aumentada, alteraciones que pueden o no estar presentes en estos casos.

Presentamos el caso de una paciente con absceso cerebral por Aggregatibacter aphrophilus, con una manifestación clínica oligosintomática y poco frecuente. Encontramos importante la presentación del mismo dado que se encuentran muy pocos casos reportados en la bibliografía.  

También es de destacar que el dato de la instrumentación odontológica y el foco probable de puerta de entrada, no fue detectado al momento de la derivación.

Puede que en el proceso de recolección de datos, haya ocurrido un sesgo cognitivo muy frecuente denominado “momentun diagnóstico” que se refiere a los diagnósticos ya realizados por otro profesional, los cuales enceguecen el razonamiento, así facilitar una aproximación diagnóstica de un paciente antes de evaluarlo hace decrecer la percepción y el peso relativo de los signos que orientan hacia alternativas diagnósticas, uno orienta la búsqueda según lo que cree que tiene el paciente.

Dra. Natalia Garitta.

 

Comentarios

Usted debe ingresar al sitio con su cuenta de usuario IntraMed para ver los comentarios de sus colegas o para expresar su opinión. Si ya tiene una cuenta IntraMed o desea registrase, ingrese aquí