Cómo aconsejar, cuándo derivar a especialistas y cirugía | 26 AGO 18
Aneurisma de la aorta torácica
Cursa de manera silenciosa y progresa lentamente hasta un punto de inflexión, tras el cual el diámetro aórtico se agranda con mayor rapidez, pudiendo terminar en disección o ruptura aórtica
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Resumen

  • El aneurisma de la aorta torácica cursa de manera silenciosa y progresa lentamente hasta un punto de inflexión, tras el cual el diámetro aórtico se agranda con mayor rapidez, pudiendo terminar en disección o ruptura aórtica.
     
  • Entre las causas se encuentran la válvula aórtica bicúspide, síndromes genéticos como los de Marfán, Loeys-Dietz y Ehlers-Danlos y cuadros familiares, pero muchos casos son idiopáticos. Los médicos deben estar alerta ante los estudios por imágenes y efectuar la pesquisa en los familiares de primer grado de pacientes con enfermedad aórtica. Es esencial la derivación temprana al cardiólogo especializado en aortopatías.

Introducción

El aneurisma de la aorta torácica (AAT) exige su detección, control y tratamiento en tiempos adecuados para prevenir la disección aguda o la ruptura. Solo el 5% de los pacientes tienen sintomatología antes de su ruptura y para el 95% restante el primer síntoma es a menudo la muerte. La mayoría de los casos se detectan en forma casual mediante estudios por imágenes indicados debido a algún otro problema.

A continuación se presentan 2 casos

Caso 1: Válvula aórtica bicúspide y aneurisma de la aorta ascendente
Paciente masculino de 45 años con hipertensión arterial grado 1 que llega a la consulta para evaluación de válvula aórtica bicúspide y aneurisma de la aorta ascendente. Tiene varios familiares de primer grado con el mismo problema y su hermano fue sometido a una operación aórtica programada. Por pedido de su médico de atención primaria se le efectuó ecocardiografía que mostró aorta pulsátil con dilatación de 4, 6 cm de diámetro.
Caso 2: Síndrome de Marfán en una joven
Mujer de 24 años con síndrome de Marfán. Tiene varios familiares con la misma condición y varios de ellos fueron sometidos a reparación profiláctica de la aorta. Se controló anualmente su raíz aórtica que en la actualidad tiene 4,6 cm de diámetro, habiendo aumentado 3 mm en relación con la última determinación. Presenta insuficiencia aórtica grado 2+ (en una escala de 1+ a 4+), según la ecocardiografía, pero está asintomática.


>Subdiagnóstico habitual

El AAT se está detectando más a menudo debido a los mejores métodos actuales y a los mayores conocimientos de médicos y pacientes. Se calcula una incidencia de 10,4 por 100.000 años paciente, pero se la considera una cifra inferior a la real, pudiendo llegar a 16,3 por 100.000 años paciente en los hombres, según una estadística sueca.

Factores de riesgo de AAT

Los factores de riesgo son:

  • Genéticos, como el síndrome de Loeys Dietz y el de Marfan.
     
  • Trastornos que aumentan el estrés de la pared aórtica, como la hipertensión arterial, la adicción a la cocaína, el levantamiento de pesos extremos, los traumatismos y la coartación de aorta.

Además los antecedentes familiares son importantes, aún en ausencia de mutaciones genéticas conocidas.

El diámetro aumenta con la edad y con la superficie corporal

La aorta torácica comprende la raíz, la aorta ascendente, el arco y parte de la aorta descendente.

Las dimensiones normales de los segmentos aórticos difieren según la edad, el sexo y la superficie corporal. El tamaño de la raíz aórtica también puede variar según como se la mida, debido a su forma de trébol.

El AAT se define como un diámetro aórtico por lo menos un 50% mayor que el límite superior de lo normal.

La aorta aumenta su diámetro 0,7 – 1,9 mm por año si no está dilatada y las aortas de mayores diámetros crecen más rápidamente. El diámetro aórtico de los hombres es mayor que el de las mujeres.

El cuadro 1 indica el límite superior de los valores normales para la aorta ascendente y la aorta descendente según edad, sexo y superficie corporal obtenidos en un estudio efectuado con TC sin contraste.

Cuadro 1 Diámetro de la aorta ascendente según sexo, grupo etario y superficie corporal. Valores en mm.

Edad Superficie corporal Mujeres (n = 1147) Hombres(n = 1805)
< 45 años < 1,70 33,8 33
  1,70-1,89 34,4 36,3
  1,90-2,09 35,0 36,3
  >2,1 --- 38,3
45-54 años < 1,7 35,2 38,6
  1,70-1,89 37,2 38,1
  1,90-2,09 38,9 39,7
  >2,1 40,6 40,6
55-64 años < 1,70 36,9 36,3
  1,70-1,89 37,0 39,7
  1,90-2,09 39,0 41,2
  >2,1 42,0 43,1
≥ 65 años <1,70 37,5 38,5
  1,70-1,89 39,2 41,0
  1,90-2,09 42,7 42,4
  >2,1 --- 42,4

 

DIAGNÓSTICO

El AAT es asintomático en la mayoría de los pacientes y habitualmente se lo detecta en estudios por imágenes. Se lo debe buscar activamente en pacientes con antecedentes familiares de síndrome de Marfán, Loeys-Dietz, o Ehlers-Danlos o antecedentes familiares de disección de aorta y en pacientes con una válvula aórtica bicúspide o con una enfermedad autoinmune como la de Takayasu o la arteritis de células gigantes.

A los pacientes con aneurisma de la aorta abdominal se les deben efectuar estudios por imágenes del resto de la aorta

Cuadro 2

Causas comunes de aneurisma de la aorta torácica
Idiopático
Válvula aórtica bicúspide
Síndromes genéticos

Síndrome de Marfan
Síndrome de Loeys-Dietz
Síndrome de Ehlers-Danlos
Aneurisma y disección de la aorta torácica familiar
Poliquistosis renal autosómica dominante
Síndrome de Turner

Vasculitis inflamatoria

Arteritis de Takayasu
Arteritis de células gigantes
Arteritis de Behçet
Espondilitis anquilosante

Otras

Aterosclerosis
Sífilis
Disección previa
Aortitis infecciosa
Traumatismo

Factores de riesgo

Hipertensión
Tabaquismo
Edad avanzada

Algunos pacientes llegan a la consulta con dolor torácico que puede estar relacionado con compresión local debida al gran tamaño de la aorta. Ronquera, disfagia, tos crónica pueden ser manifestaciones iniciales, especialmente en pacientes con aneurisma de la aorta descendente o anomalía aórtica congénita.

La radiografía de tórax patológica, con una sombra aórtica prominente o ensanchamiento mediastinal debe dar lugar a más evaluación para AAT. Además, a los pacientes con aneurisma de la aorta abdominal se les deben efectuar estudios por imágenes del resto de la aorta.

Cuadro 3

Estudios por imágenes
Método
Ventajas Desventajas
Angiografía por tomografía computarizada con multidetector de compuerta cardíaca Alta sensibilidad y especificidad. Detecta anomalías vasculares y tortuosidad Altas dosis de radiación ionizante y de material de contraste.
Angiografía por resonancia magnética Alta especificidad y sensibilidad, no requiere contraste. Detecta enfermedad valvular Tiempo prolongado de ejecución. Inconveniente para pacientes con claustrofobia.
Ecocardiografía transtorácica No es invasiva, muy disponible. Detecta enfermedad valvular Visualización limitada de la aorta ascendente.
Ecocardografía transesofágica Alta especificidad y sensibilidad. Detecta enfermedad valvular. Requiere personal especializado. Es invasiva y es necesario sedar al paciente.
Angiografía Alta especificidad y sensibilidad. cedimiento invasivo. Requiere contraste.
Elaborado sobre el contenido del artículo de Smith AD, Schoenhagen P. CT imaging for acute aortic syndrome. Cleve Clin J Med 2008; 75(1):7–17.

El estudio a emplear depende del contexto médico, así de como de la disponibilidad y los conocimientos y experiencia de cada institución.

Es muy importante obtener una imagen por multidetector de compuerta cardíaca en pacientes con aneurisma de la raíz aórtica para evitar artefactos debidos al movimiento y posibles mediciones erróneas

CLASIFICACIÓN

La clasificación de los aneurismas en grupos se debe a que el AAT puede ser causado por una variedad de trastornos hereditarios esporádicos.

Aortopatía de la válvula aórtica bicúspide

El 1% - 2% de las personas tienen una válvula aórtica bicúspide, con predominancia entre los hombres. La dilatación aórtica se produce en el 35% - 80% de las personas con esta anomalía valvular, quienes tienen un riesgo de disección 8 veces mayor que la población general.

Los mecanismos que conducen al aneurisma son muy debatidos, aunque es probable que contribuyan la combinación de defectos genéticos que producen el debilitamiento de la pared aórtica y efectos hemodinámicos.

La evidencia de la contribución de estos últimos a la dilatación aórtica proviene del hallazgo de que los patrones de la fusión de la cúspide de la válvula aórtica bicúspide producen cambios en el flujo transvalvular, ocasionando más estrés en regiones específicas de la aorta ascendente.

Numerosos estudios pequeños hallaron que el reemplazo de las válvulas aórticas bicúspides reducía las tasas de dilatación aórtica. Esto sugiere que los factores hemodinámicos quizás sean más importantes que las propiedades intrínsecas de la pared en individuos genéticamente susceptibles. Son necesarios estudios más grandes antes de poder efectuar conclusiones definitivas.

TRATAMIENTO DEL ANEURISMA EN ELPACIENTE AMBULATORIO

Se debe derivar a los pacientes con diagnóstico nuevo de AAT a un cardiólogo con conocimientos y experiencia en enfermedad aórtica o a un cardiocirujano especializado en cirugía aórtica, según sea el tamaño inicial del aneurisma.

Tratamiento de la presión arterial con beta-bloqueantes

El tratamiento clínico de los pacientes con AAT históricamente se limitó al tratamiento estricto de la presión arterial (PA) a fin de reducir el estrés de la pared aórtica, principalmente con beta-bloqueantes.

Utilidad de los bloqueantes de los receptores de angiotensina II (BRA) Estudios del síndrome de Marfán en un modelo murino revelaron que el BRA losartán atenuaba el crecimiento de la raíz aórtica. Sin embargo, grandes estudios aleatorizados en seres humanos no mostraron que el losartán fuera mejor que los beta-bloqueantes para moderar el crecimiento de la raíz aórtica. Se están efectuando otros estudios de los BRA en el síndrome de Marfán.

Las guías actuales recomiendan la normalización estricta de la PA y el cese del tabaquismo para los pacientes con un aneurisma pequeño que no necesita cirugía y para aquellos que se consideran no aptos para la cirugía o la intervención percutánea (nivel de evidencia C, el más bajo).

Para los pacientes con AAT, se considera razonable indicar beta-bloqueantes. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina o los BRA se pueden emplear combinados con los beta-bloqueantes, ajustados a una PA más baja tolerable sin efectos adversos (nivel de evidencia B).

La PA recomendada es inferior a 140/90 mm Hg, o 130/80 mm Hg en los pacientes con diabetes o nefropatía crónica (nivel de evidencia B). No obstante, los autores de este artículo recomiendan que la PA < 130/80 mm Hg para todos los pacientes con aneurisma de aorta y la frecuencia cardíaca 70 latidos por minuto o menos, según tolerancia.

Limitación de la actividad

Las limitaciones de la actividad para los pacientes con AAT se basan en su mayor parte sobre la teoría; ciertas actividades pueden exigir más modificación que otras. Por ejemplo, se debe desaconsejar el levantamiento de grandes pesos, ya que puede aumentar la PA.

El aumento del estrés de la pared, en teoría, podría iniciar la disección o la ruptura. No obstante, la actividad aeróbica de intensidad moderada raras veces se asocia con aumentos significativos de la PA y se la debe estimular. Estados emocionales estresantes se asociaron con la disección aórtica y por eso las medidas para disminuir el estrés pueden ser beneficiosas.

Recomendaciones

No levantar nada que pese más de la mitad del peso corporal del paciente y evitar retener la respiración o hacer la maniobra de Valsalva

Si bien no existen guías sobre las limitaciones de la actividad, en los pacientes con AAT el enfoque de los autores se basa sobre el diámetro aórtico:

• 4,0 – 4,4 cm—no levantar más de 34 kilos

• 4.5 to 5 cm—no levantar más de 23 kilos

• > 5 cm— no levantar más de 11 kilos

También se recomienda no levantar nada que pese más de la mitad del peso corporal del paciente y evitar retener la respiración o hacer la maniobra de Valsalva durante este ejercicio.

Las limitaciones de la actividad deben ser estrictas y personalizadas en los pacientes con síndrome de Marfán, Loeys-Dietz, o Ehlers-Danlos debido a su mayor riesgo de disección o ruptura, incluso si la aorta es de tamaño normal.

Los autores a veces recomiendan la prueba de esfuerzo para evaluar la frecuencia cardíaca y la PA en respuesta al ejercicio, y están creando protocolos para ayudar a personalizar las recomendaciones para la actividad.

DERIVACIÓN DEL PACIENTE

Al cardiólogo cuando se diagnostica el problema

El paciente se debe derivar a un cardiólogo que tenga interés especial en enfermedades aórticas. Esto permitirá decisiones terapéuticas apropiadas en forma y tiempo, así como sobre los estudios por imágenes, el seguimiento y la derivación a cirugía.

Al cirujano relativamente pronto

Para la consulta quirúrgica no se debe esperar hasta que el tamaño de la aorta alcance los umbrales para la intervención quirúrgica. Es beneficioso para el estado de ánimo del posible candidato a cirugía tener pronto conversaciones sobre los tipos de operaciones disponibles, sus resultados y los riesgos y beneficios de las mismas.

Si el tamaño de la aorta permanece estable el paciente puede ser controlado por el cardiólogo hasta que se documente un tamaño o crecimiento significativo, momento en el que el paciente y el cirujano pueden volver a reunirse para discutir las opciones terapéuticas definitivas.

Al genetista

Si uno o más familiares de primer grado del paciente con AAT o disección sufren enfermedad aneurismática, la derivación al genetista es muy importante para efectuar pruebas para múltiples genes involucrados en estos problemas.

REPARACIÓN DEL AAT

Los AAT sintomáticos se deben operar independientemente de su tamaño

La cirugía para prevenir la ruptura o la disección sigue siendo el tratamiento definitivo del AAT cuando se alcanzan los umbrales para el tamaño. Los AAT sintomáticos se deben operar independientemente de su tamaño, si bien raras veces son sintomáticos a menos que sufran ruptura o disección.

Tamaño y otros factores

El tratamiento se debe adecuar a la situación clínica del paciente, sus antecedentes familiares y el riesgo estimado de ruptura o disección, además de los resultados del reemplazo aórtico programado de cada institución.

Por ejemplo, en pacientes jóvenes y por lo demás sanos con AAT y antecedentes familiares de disección aórtica (que es más probable que tengan trastornos del tejido conjuntivo, como el síndrome de Marfán, Loeys-Dietz o Ehler-Danlos) se puede optar por la reparación cuando el aneurisma llega casi al diámetro del de la aorta del miembro de la familia cuando sufrió la disección.

Por otro lado, el AAT de etiología degenerativa (por ej, relacionado con tabaquismo o hipertensión) que mide menos de 5,5 cm en un paciente anciano con enfermedades concomitantes tiene menor riesgo de un episodio catastrófico como disección o ruptura, que el riesgo de la cirugía.

Umbrales para la cirugía

A fin de evitar la cirugía de urgencia, de alto riesgo en la aorta con disección aguda, la cirugía en el aneurisma de la aorta ascendente de etiología degenerativa habitualmente se sugiere cuando el aneurisma llega a 5,5 cm o su crecimiento documentado es mayor de 0,5 cm/año.

Además, en pacientes que serán sometidos a cirugía por enfermedad valvular o coronaria, se recomienda el reemplazo aórtico profiláctico si la aorta ascendente es mayor de 4,5 cm. El umbral para la intervención es menor en pacientes con enfermedad del tejido conjuntivo (> 5,0 cm para el síndrome de Marfán, 4,4–4,6 cm para el síndrome de Loeys-Dietz).

Estudios de observación sugieren que el riesgo de complicaciones aórticas en pacientes con aortopatía de válvula aórtica bicúspide es bajo, aunque significativamente mayor que en la población general.

Basadas sobre estos datos, las guías del American College of Cardiology/ American Heart Association de 2014 sobre valvulopatías sugirieron un umbral quirúrgico de 5,5 cm en ausencia de enfermedad valvular significativa o antecedentes familiares de disección de una aorta de menor diámetro.

Un estudio de 2015 sobre el riesgo de disección en pacientes con aortopatía de la válvula aórtica bicúspide efectuado por el grupo de los autores halló gran aumento del riesgo de disección aórtica para los diámetros de aorta ascendente mayores de 5,3 cm y aumento gradual del riesgo para los diámetros de la raíz aórtica mayores de 5,0 cm.

Además, se halló un riesgo de disección casi constante del 3% - 4% en los diámetros de 4,7 – 5,0 cm, que revela que la actitud expectante tiene sus riesgos inherentes.

En la experiencia quirúrgica de los autores con esta población, la tasa de mortalidad hospitalaria y el riesgo de ACV debido a la cirugía aórtica fueron del 0,25% y el 0,75%, respectivamente.

Por consiguiente, la decisión de operar el aneurisma de aorta cuando la válvula aórtica es bicúspide debe tener en cuenta los factores específicos del paciente y los resultados institucionales. Una declaración de aclaración de las guías del American College of Cardiology/American Heart Association se publicó en 2015, recomendando cirugía para pacientes con un diámetro aórtico de 5,0 cm o más si el paciente es de bajo riesgo y se opera con un equipo especializado, en una institución con conocimientos y experiencia en cirugía de aorta. No obstante, las recomendaciones actuales son de operar a los 5,5 cm si las condiciones anteriores no se cumplen.

Índice diámetro aórtico/estatura

Aunque solo el tamaño se emplea para orientar la intervención quirúrgica, una revisión reciente del International Registry of Aortic Dissection reveló que el 59% de los pacientes sufrían disección aórtica con diámetros menores de 5,5 cm y que los pacientes con ciertas enfermedades del tejido conjuntivo con el síndrome de Loeys-Dietz o el aneurisma torácico familiar tenían propensión a la disección con diámetros menores.

Índices del tamaño, tales como la relación entre el diámetro de la aorta y la estatura del paciente se implementaron en recomendaciones para ciertas poblaciones de pacientes (por ej, 10 cm2/m en el síndrome de Marfan) y estratifican mejor el riesgo que solo los puntos de corte del tamaño.

Este índice también se aplicó para pacientes con aortopatía asociada con válvula aórtica bicúspide y a aquellos con dilatación aórtica y válvula aórtica tricúspide. El índice > 10 cm2/m se asoció con disección aórtica en estos grupos y este punto de corte proporciona mejor estratificación para el pronóstico de muerte que las medidas tradicionales del tamaño.

PESQUISA Y SEGUIMIENTO

Pesquisa inicial y seguimiento

El seguimiento de la AAT depende del tamaño aórtico inicial o la velocidad del crecimiento o ambos. Para los pacientes que consultan por primera vez con AAT, es razonable obtener estudios por imágenes definitivos con TC o angiografía por resonancia magnética (ARM), para repetir el estudio a los seis meses a fin de documentar la estabilidad. Si las dimensiones aórticas permanecen estables, se efectuara seguimiento anual con TC o ARM.

La ARM puede ser preferible a la TC en el largo plazo a fin de limitar la exposición a la radiación.

La ecocardiografía se debe emplear si la raíz aórtica o la aorta ascendente se ven bien, pero en la mayoría de los pacientes la visión de la aorta ascendente media a distal es limitada. La ecocardiografía también evalúa el tamaño y la función del ventrículo izquierdo y permite controlar la valvulopatía aórtica.

Pesquisa de los miembros de la familia

Los autores de este artículo recomiendan la pesquisa de todos los familiares de primer grado de los pacientes con AAT. La enfermedad asintomática se debe investigar con ecocardiograma más TC o ARM. En pacientes con fuertes antecedentes familiares, se recomiendan tanto para el paciente como para sus familiares la pesquisa genética y pruebas para mutaciones conocidas.

Si se identifica una mutación en una familia, se debe efectuar la pesquisa genética para esa mutación y estudios por imágenes de la aorta en todos los familiares de primer grado. Se recomienda una pesquisa similar en los familiares de primer grado de pacientes con aortopatía de válvula aórtica bicúspide.

En pacientes con niños pequeños, se recomienda un ecocardiograma del niño para descartar una válvula aórtica bicúspide o dilatación aórtica. Si se detecta o se sospecha una anomalía se debe efectuar ARM cuidadoso para evaluar las dimensiones aórticas.

VOLVEMOS AL PACIENTE CON UNA VÁLVULA AÓRTICA BICÚSPIDE

El paciente con una válvula aórtica bicúspide tenía una raíz aórtica de 4,6 cm, un aneurisma de la aorta ascendente y varios miembros de la familia afectados.

Se deberían obtener estudios por imágenes de la aorta en la visita inicial del paciente con TC con multidetector de compuerta cardíaca con contraste o ARM y además una consulta con un cirujano especialista en aorta.

Estos estudios se deberían repetir seis meses después para detectar si hubo crecimiento aórtico en relación con los estudios iniciales y a partir de allí anualmente. También se puede efectuar un ecocardiograma en la visita inicial a fin de determinar si hay enfermedad valvular.

La cirugía probablemente se recomendaría cuando la raíz alcanzara un índice superficie/estatura >10 cm2/m, o si la válvula se volviera muy disfuncional durante el seguimiento.

VOLVEMOS A LA PACIENTE CON SÍNDROME DE MARFÁN

La joven con síndrome de Marfán tiene un aneurisma de la raíz aórtica de 4,6 cm e insuficiencia aórtica 2+. La paciente pregunta acerca del umbral para considerar la operación. Es una pregunta complicada.

Comenzando con los criterios de tamaño, los pacientes con síndrome de Marfán se deben considerar para la reparación programada de la raíz aórtica cuando el diámetro es mayor de 5 cm. Sin embargo, el índice superficie de corte diámetro/estatura >10 cm2/m puede proporcionar una medida más sólida para las decisiones médicas que el diámetro aórtico solo.

Otros factores, como el grado de insuficiencia aórtica y el remodelado perjudicial del ventrículo izquierdo pueden obligar a que se considere la reparación de la raíz aórtica con un diámetro de 4,5 cm. Estos factores, incluida la tasa de crecimiento y la evaluación del cirujano sobre su capacidad para conservar la válvula aórtica durante la reparación, se deben considerar colectivamente en esta situación.

Resumen y comentario objetivo: Dr. Ricardo Ferreira

 

 

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