A propósito de un caso | 04 MAY 17

Papulosis linfomatoide, una patología a tener en cuenta

La Papulosis Linfomatoide es considerada una forma indolente del linfoma cutáneo, dentro del espectro de trastornos linfoproliferativos
Autor/a: Marcela Agostini, Jerónimo Aybar Maino Fuente: IntraMed Journal 
INDICE:  1. Página 1 | 2. Referencias bibliográficas
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Introducción

La Papulosis Linfomatoide (PL) es considerada una forma indolente del linfoma cutáneo, dentro del espectro de  trastornos linfoproliferativos (CD30+)1,2. La relación varón/mujer es de 1.5/1, siendo mas frecuente su aparición en la cuarta a quinta década de la vida.

Se caracteriza por la presencia de pápulas, lesiones papulonodulares o nódulos necróticos en diferentes estadios evolutivos, pruriginosos en un alto porcentaje, diseminados,  de localización  preferencial en tronco y extremidades.

Tiene un curso benigno con una sobrevida a los 5 años del 100% si bien los pacientes con PL tienen un incremento significativo de desarrollar malignidades, tanto linfoides (micosis fungoide, enfermedad de Hodgkin, linfoma cutáneo anaplásico de células T CD30+, cutáneo y sistémico), como no linfoides.

Nuestro objetivo es comunicar un caso poco frecuente de presentación en la práctica diaria.


Caso Clínico

Mujer de 65 años de edad, ama de casa, consulta por un cuadro de 10 días de evolución caracterizado por  la presencia de lesiones cutáneas en todo el cuerpo, respetando la cara, con un marcado predominio en tronco y extremidades, recidivantes. (Figura1). Consistían en pápulas de color rojizas, pequeñas al comienzo y luego aumentaban de tamaño, pruriginosas no escamosas y lesiones papulo-necróticas.  Consulta a la guardia donde se diagnostica impétigo y se le administra tratamiento con Levofloxacina 500mg por 10 días y Loratadina 10 mg cada 12 hs por tres días.


Figura 1: Lesión papular en abdomen

Las lesiones persisten por lo cual la paciente concurre nuevamente a la guardia donde se indica tratamiento con Eritromicina 500mg cada 8horas durante 20 días.

La paciente consulta en nuestra institución por continuar con lesiones papulares recurrentes y recidivantes. Se interroga a la paciente acerca de nuevos fármacos,  exposición a tóxicos, alérgenos donde niega. (Figura 2)


Figura 2: Lesiones pigmentadas en tronco

Presenta como  antecedente de jerarquía osteoporosis y dislipemia, medicada con calcio, Ibandronato 150mg mensual y Atorvastatina 10 mg diarios. Como antecedentes familiares, madre hipertensa y padre con dislipemia.

Examen Físico

Paciente lúcida orientada en tiempo y espacio. Signos vitales conservados. Presencia de lesiones en abdomen, miembros superiores e inferiores tales como las descriptas y lesiones residuales hiperpigmentadas de 1.5 cm no pruriginosas en miembros inferiores.  Se evidencian lesiones de rascado en las lesiones agudas. Adenopatías submentonianas, móviles no dolorosas, de 1 cm de diámetro. No presenta hepatomegalia ni esplenomegalia. Resto del examen físico normal.

Métodos complementarios

Se solicitan los siguientes estudios:

Laboratorio: Glóbulos blancos 6400mm3 a predominio neutrofílico; Eritosedimentación 7 mm 1º hora; Glucemia 88 mg/dl; Uremia 32, creatinina 0.7 mg/dl, GOT 45 U/lt y GPT 56 U/lt, LDH 143 U/lt. Inmunoglobulinas y β2 microglogulina sin modificaciones específicas. Serologías para HBV, HVB, CMV, sífilis, HIV negativas. Serología para virus Eptein Bar IgG 1.8.

Radiografía de tórax, TAC de abdomen y pelvis sin alteraciones.

Con motivo de persistir las lesiones se procede a realizar una biopsia de una de las lesiones cutáneas la cual informa un infiltrado en forma de cuña con  caracterizado por la proliferación de células atípicas grandes de aspecto linfoide, compatible con Papulosis Linfomatoidea (PL). (Figura 3)


Figura 3 Anatomía patológica, mostrando los linfocitos T atípicos

El inmunohistoquímico informa CD2 negativo, CD3 positivo, CD30 positivo.

 

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