Revisión y puesta al día en profundidad | 07 MAR 16

Enfermedad poliquística renal autosómica dominante del riñón

Es la enfermedad renal hereditaria más común con variada gravedad y extensión de las complicaciones extrarrenales.
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¿Qué es la enfermedad renal poliquística?

La enfermedad renal poliquística (ERP) es una enfermedad hereditaria definida por el desarrollo patológico de quistes renales con contenido líquido que provocan el agrandamiento del órgano y la enfermedad renal crónica. Es una enfermedad poliquística autosómica dominante del riñón (EPADR), siendo la enfermedad renal hereditaria más frecuente y la cuarta causa más común de insuficiencia renal en todo el mundo. La enfermedad autosómica recesiva es rara, por lo general se identifica antes del parto o durante el período neonatal por la presencia de riñones ecogénicos en la ecografía.

La enfermedad renal poliquística es una enfermedad hereditaria definida por el desarrollo patológico de quistes renales con contenido líquido que provocan el agrandamiento del órgano y la enfermedad renal crónica.

¿Quién padece la EPADR?

La EPADR se presenta en diversos consultorios médicos y es más prevalente que la combinación de la enfermedad de Huntington, la fibrosis quística, el síndrome de Down, la enfermedad de células falciformes, la hemofilia y la distrofia miotónica. Una revisión reciente halló que su incidencia varía notablemente entre los diferentes continentes, y oscila entre 3,9 y 15,3 casos por millón de habitantes por año.

 

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