Reporte de un caso | 23 MAY 16

Síndrome de Felty asociado con úlceras cutáneas y linfoma extranodal de células NK/T

El síndrome de Felty, que ocurre en el 1% de los pacientes con artritis reumatoidea, se caracteriza por presentar síntomas de artritis, leucopenia y esplenomegalia.
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Autor/a: Shu E, Kanoh H, Kito Y, Seishima M. Acta Derm Venereol 2015; 95: 754.755.


El síndrome de Felty (FS), que ocurre en el 1% de los pacientes con artritis reumatoidea (RA), se caracteriza por presentar síntomas de artritis, leucopenia y esplenomegalia. Esta condición generalmente se desarrolla luego de un largo curso de artritis reumatoidea y se considera como una variante severa de RA. Los pacientes con FS tienen riesgo incrementado de presentar linfoma. Se reporta el caso de FS asociado a linfoma NK/T.

Reporte del caso

Mujer de 59 años con antecedentes de múltiples úlceras en miembros inferiores de 3 meses de evolución con púrpura periférica y pigmentación reticular en piernas (Fig 1 a). Se le había diagnosticado síndrome de Sjogren 5 años previos y recibió varios agentes anti-TNF adicionados a metotrexate (MTX) por 3 años por RA refractaria.

A pesar de estos tratamientos, la paciente presentaba artralgias y destrucción articular. Por lo tanto, los agentes anti TNF y MTX se suspendieron 11 meses previos a la visita actual, y se administró tocilimumab, un anti-IL6 bloqueador del receptor. La biopsia del borde de la úlcera demostró vasculitis leucocitoclásica extendiéndose desde la dermis media a superior (Fig 1 b).

El laboratorio mostró pancitopenia (glóbulos blancos 1.9 x 109/l, hemoglobina (Hb)= 9.9 g/dl, plaquetas 6.4 x 1010/l, que había sido detectado en tests previos, siendo la leucopenia la primera manifestación, seguido por trombocitopenia y anemia.

El anticuerpo antinuclear (ANA) fue de 1:80 con patrón homogéneo y 1:1,280 con patrón moteado. Los autoanticuerpos a SS-A, SS-B, y ADN doble cadena y neutrófilos fueron positivos, mientras que los anticuerpos SM y U1-RNP fueron negativos. Otros exámenes revelaron altos títulos de factor reumatoideo (423 UI/ml) y anticuerpos anti CCP (688 U/ml, normal menos de 4.5 U/ml).

 

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