Reporte de un caso | 21 SEP 15

La co-ocurrencia de liquen escleroso y atrófico y enfermedad celíaca

El líquen escleroso y atrófico es una dermatitis inflamatoria crónica que afecta tanto la dermis como la epidermis.

El líquen escleroso y atrófico (LSA), es una enfermedad crónica de la piel, más común en mujeres. Su localización más frecuente es la región anogenital, pero puede afectar cualquier parte de la piel o mucosas. La forma generalizada es muy rara y, aunque la etiopatogenia es poco clara, los principales sospechosos son los factores autoinmunes. Las lesiones primarias son generalmente pápulas, uniformes en forma y de color marfil, con bordes definidos y deprimidas en el centro.

La enfermedad celíaca es una enfermedad autoinmune del intestino delgado que ocurre en personas genéticamente predispuestas. Causa intolerancia permanente a las proteínas del glúten del trigo, cebada y centeno. Los pacientes con enfermedad celíaca pueden presentar enfermedades cutáneas como dermatosis IgA linear, urticaria, vasculitis cutánea, psoriasis, eritema nodoso, vitiligo, alopecia areata y más comúnmente dermatitis herpetiforme. La co-ocurrencia de LSA y enfermedad celíaca no ha sido reportada en la literatura. Por lo que se presenta un caso raro de co-ocurrencia de LSA y enfermedad celíaca.

Reporte del caso:

Se presenta una mujer de 53 años con lesiones hipopigmentadas discretas en extremidades superiores e inferiores en parte anterior y posterior del cuerpo. Las lesiones comenzaron en el área torácica, 4 meses antes, extendiéndose luego a todo el cuerpo. Los antecedentes familiares no eran relevantes y, el exámen dermatológico reveló placas hipo e hiperpigmentadas generalizadas y, placas escleróticas con bordes irregulares, duras en ciertas áreas (figuras 1 a-c).


Figura 1: (a-c) Placas hipo-hiperpigmentadas generalizadas, placas escleróticas con bordes irregulares, en extremidades superiores e inferiores, en el frente y espalda del cuerpo.

La mucosa oral y los genitales externos eran normales. Los tests de laboratorio incluyendo hemograma completo, test bioquímicos, anticuerpos antinucleares, Borrelia, hepatitis B y C, eran normales o negativos. La histopatología de las placas mostró queratosis en cesta, atrofia de la epidermis, degeneración vacuolar basal focal, homogeinización eosinofílica, macrófagos, y linfocitos raros en dermis papilar (Figura 2 a). Además, la tinción de Von Gieson reveló pérdida de fibras elásticas en dermis papilar (Figura 2 b).


Figura 2: (a) Histológicamente queratosis en cesta, atrofia epidérmica, homogeinización eosinofílica en dermis superficial (H&E), (b) pérdida de fibras elásticas en dermis superficial.

Basado en los hallazgos clínicos y patológicos, se diagnosticó LSA. En el seguimiento, desarrolló dolor abdominal y diarrea. La biopsia duodenal obtenida por endoscopía informó atrofia vellositaria, hiperplasia leve de crestas, incremento de la acumulación de linfocitos en el epitelio e infiltración de células plasmáticas en la lámina propia (Marsh grado 3 b) (Figura 3). En los estudios de laboratorio fueron positivos los anticuerpos antiendomisio y antigliadina. Basado en los hallazgos clínicos, de laboratorio e histopatológicos se diagnosticó enfermedad celíaca.


Figura 3: En la biopsia duodenal: atrofia vellositaria, leve hiperplasia de criptas, incremento de acumulación de linfocitos en epitelio e infiltración de células plasmáticas en lámina propia.

Se inició tratamiento con UVA 1, en dosis de 30 J/cm2. Se le aconsejó realizar una dieta libre de glúten y los síntomas gastrointestinales mejoraron en un corto periodo de tiempo. Luego de 30 sesiones de UVA1, las lesiones de la piel no mejoraron, por lo que se incrementó la dosis a 60 J/cm2.

Luego de un total de 60 sesiones, las lesiones mejoraron parcialmente y, se suspendió el tratamiento. Actualmente sólo recibe tratamiento tópico (mometasona y emolientes).

El líquen escleroso y atrófico es una dermatitis inflamatoria crónica que afecta tanto la dermis como la epidermis. Aunque la etiopatogénesis no se conoce exactamente, se relaciona con infecciones por Borrelia, hepatitis C, factores genéticos y niveles irregulares de andrógenos.

El líquen escleroso y atrófico se observa más frecuentemente en mujeres y puede ocurrir a cualquier edad. La prevalencia es mayor en la quinta y sexta décadas de la vida, y entre los 8 y 13 años. Aunque se observa comúnmente en el área anogenital (83-98%), se puede observar en áreas extragenitales en el 15-20% de los pacientes.

El LSA extragenital se localiza más comúnmente en cuello, miembros superiores, y superficies flexoras de muñecas, sin embargo, no se ha reportado comúnmente el LSA generalizado.
En este caso las lesiones en placas comenzaron en la región torácica y se extendieron a cuerpo y extremidades en menos de 4 meses.

Acorde a la literatura, existe un porcentaje del 5-34% de co-ocurrencia de LSA con otras enfermedades autoinmunes, y el 79% con autoanticuerpos positivos.

 

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