Estudio de cinco casos | 08 JUN 15

Melanosis de pezón y aréola que simula melanoma

Se reportan las características clínicas, dermatoscópicas e histológicas de cinco pacientes con melanosis de la areola y pezón.
Autor/a: Isbary G, Coras-Stepanek B, Dyall-Smith D, Guther S, Tillmann A, Stolz W. Fuente: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Sep; 28(9):1251-4. Five patients with melanosis of the nipple and areola clinically mimicking melanoma

La melanosis de la areola y pezón se han reportado raramente y se piensa que es menos común que la melanosis de la mucosa de la vulva, pene o mucosa oral.  La asimetría con irregularidad en forma y color, y aumento de tamaño a lo largo del tiempo son hallazgos clásicos de melanoma y enfermedad de Paget mamaria, pero también de melanosis benigna. La presentación clínica macroscópica no distingue claramente estas tres entidades. 

Aunque las características dermatoscópicas permiten identificar lesiones melanocíticas malignas y no malignas, existe poca experiencia en dermatoscopía de melanosis de areola y pezón.

Se reportan las características clínicas, dermatoscópicas e histológicas de cinco pacientes con melanosis de la areola y pezón.


Pacientes

Se presentan 5 mujeres con lesión pigmentada de pezón entre Octubre del 2010 a Diciembre del 2012 (tabla 1).  Tres lesiones se sitúan en pezón derecho y dos en el izquierdo.  Dos pacientes estaban embarazadas (28 y 33 semanas de embarazo) y reportaron leve evolución de la apariencia clínica y tamaño.  Una paciente embarazada manifestaba vitiligo desde la infancia, con parches extendidos involucrando el tronco, incluyendo mama izquierda, y miembros.

Características clínicas:

Todos los pacientes presentaron una lesión solitaria con pigmentación asimétrica claramente delimitada, con un contorno irregular.  En todos los casos, el pezón estaba involucrado y la areola afectada también en dos mujeres embarazadas (Fig 1). 

Todas las lesiones estaban localizadas excéntricamente. Las lesiones consistían en máculas marrones claras a oscuras con áreas de color regular.  La pigmentación fue homogénea en las pacientes no embarazadas/sin vitiligo comparada con lesiones más difusas e irregulares en las pacientes embarazadas.

En la paciente con vitiligo, la lesión fue altamente sospechosa clínicamente, siendo irregular en forma y color, incluyendo áreas de despigmentación. 

Había aparecido 4 meses antes adyacente y extendiéndose dentro del área de vitiligo preexistente.  Las lesiones variaban en tamaño de menos de 1 cm de diámetro máximo en 3 pacientes no embarazadas sólo con compromiso del pezón, a varios centímetros de diámetro en 2 mujeres embarazadas con compromiso de areola y pezón.
Todas las lesiones eran maculares.  No se detectaron nódulos, sangrado ni hiperqueratosis.

Dermatoscopía:

La dermatoscopía de las áreas de color irregular mostraba una pigmentación homogénea marrón claro a oscuro con un patrón en empedrado (Fig 1).  Se observó reticulado en dos pacientes.  Se observaron áreas anulares gris-azuladas en dos lesiones, sin velo blanco-azulado (Fig 1). Presentaban vasos prominentes como es común en el pezón.  Las estructuras símil anillo se observaban en las lesiones de dos mujeres embarazadas, en areola y pezón.  Las áreas de vitiligo simulaban despigmentación símil cicatrices.  No se observaron glóbulos/puntos oscuros ni puntos pigmentados centrales.

Histología

A cuatro pacientes se les realizó biopsia por shave y en uno (paciente 4) se realizaron 3 biopsias por punch en áreas de particular preocupación.

Las preparaciones histológicas con H&E revelaron acantosis e hiperpigmentación de la membrana basal en todas las muestras (Fig 2 a).

Todas las biopsias se tiñieron con MITF (factor de transcripción asociado a microftalmía) y se detectaron sólo melanocitos solitarios (Fig 2 b). 

No se encontraron melanocitos suprabasales.  Dos muestras (pacientes 3 y 4) se tiñieron con Melan A, negativa en ambos casos. Las 3 biopsias del paciente 4 mostraron melanosis y vitiligo en campos adyacentes. No se detectaron hallazgos histológicos de melanoma en ninguna muestra, como atipía citológica, o nidos irregulares y confluentes de melanocitos.  La histología de los 5 casos fue compatible con el diagnóstico de melanosis.

El melanoma, enfermedad de Paget pigmentada y melanosis de areola y pezón no pueden distinguirse por la clínica sólamente. El melanoma y la enfermedad de Paget requieren de tratamiento curativo con escisión quirúrgica amplia y posible terapia adyuvante.  La melanosis es benigna por lo tanto su distinción es importante.

El melanoma de mama se ha estimado en menos del 5% de todos los melanomas siendo metástasis el 1.2 al 2.7.
Se ha reportado raramente el melanoma primario y metastático que involucra areola y pezón. 

Existe un reporte de melanoma en un pezón accesorio.

La enfermedad de Paget mamaria representa el 0.7-4.3% de todos los cánceres de mama.  Aproximadamente se han reportado 40 casos de enfermedad de Paget mamaria pigmentada. El mecanismo subyacente de la pigmentación no es claro, pero se ha propuesto que las células de Paget pueden liberar melanocitos quimioatrayentes o factores de crecimiento fibroblástico básico que estimula la proliferación de melanocitos en los nidos del tumor.
La melanosis parece ser la entidad más rara de las tres.

Una búsqueda de PubMed encontró 6 casos de melanosis del pezón y areola al final del 2012. Se reportan 5 casos en un periodo de 26 meses.  Esto indicaría que la pigmentación benigna del pezón y areola es más frecuente de lo que lo sugiere la literatura médica.

 

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