Caso clínico | 17 MAR 14

Vasculitis cutánea y glomerulonefritis asociada a deficiencia de C4

Se reporta el caso de una mujer de 44 años que manifestó edema leve y púrpura en miembros inferiores luego de presentar resfrío.
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Autor/a: Dres. Kosaka S, Osada S, Kaneko T, Nishimura S, Kawana S Clin Exp Dermatol. 2013 Jul;38(5):492-5.

El complemento es un elemento esencial del sistema inmune innato, y la ausencia de componentes del complemento puede causar severas alteraciones en la defensa del huésped.  Se ha reportado que las deficiencias del componente C4 se asocian con lupus eritematoso sistémico (SLE), nefropatía por IgA, púrpura de Scholein-Henoch (HSP) y otras enfermedades del sistema inmune.  En este reporte, se presenta el caso de una vasculitis cutánea y glomerulonefritis asociada con deficiencia de C4.

Reporte:


Se presenta el caso de una mujer de 44 años con un rash en sus piernas. Cinco meses previos, presentó resfrío, con dolor de garganta, dolores articulares y fiebre baja, seguida de edema leve y púrpura de miembros inferiores. Los síntomas coincidieron ocasionalmente con hematuria microscópica y proteínas en orina, controlada con furosemida y con un antiinflamatorio no esteroideo (loxoprofen).  No presentaba antecedentes personales ni familiares relevantes.

Al examen físico, presentaba un rash compuesto por lesiones purpúricas palpables en ambas áreas pretibiales (Fig 1a). La paciente era sana. Debido a que los síntomas eran recalcitrantes, se tomaron biopsias de piel y renales. 

Al examen histológico de una de las lesiones purpúricas, presentaba infiltración leve de neutrófilos con leucocitosis y extravasación de fibrina en dermis superior y media, hallazgos consistentes con vasculitis neutrofílica leucocitoclásica (Fig 1 b, c). La inmunofluorescencia directa reveló depósitos granulares de IgG, IgM, C3 y C1q en las paredes de los vasos en dermis superior. En la biopsia renal se observó glomerulonefritis proliferativa mesangial leve, con leve daño en los capilares (Fig 2 a, b). La inmunofluorescencia reveló depósitos granulares de Ig M y C3, principalmente en el mesangio pero también en la membrana basal de los capilares con una distribución segmentaria (Fig 2 c,d).

 

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