Caso clínico | 02 JUN 14

Un caso de leucemia cutis presentandose como sindrome de sweet histiocitoide

Consulta una mujer de 70 años por astenia de 1 semana de duración y rash cutáneo de 1 día de evolución en la parte derecha de la cara, dorso de muñeca y miembro inferior.
Autor/a: Dres. Zhenying Zhang, Xiaoming Liu, Yongjun Piao, y Shixin Han Int J Dermatol. 2013 Nov; 52(11):1338-41.

La leucemia cutis (LC) se define como una infiltración cutánea por leucocitos neoplásicos, ocasionando lesiones clínicamente identificables.  Los pacientes con LC pueden tener lesiones únicas o múltiples.  La presentación clínica más común son las pápulas eritematosas y nódulos.  El compromiso concomitante de la piel y la leucemia sistémica se ha observado en un tercio de los casos de LC.  Se presenta el caso de una leucemia mielomonocítica con erupción inicial símil síndrome de Sweet distribuída en la parte derecha de la cara, parte dorsal de la muñeca, y miembro inferior en una mujer de 70 años.

Consulta una mujer de 70 años por astenia de 1 semana de duración y rash cutáneo de 1 día de evolución en la parte derecha de la cara, dorso de muñeca y miembro inferior.  Había presentado fiebre y escalofríos los 3 días previos.  Su condición había mejorado varias horas luego de la ingesta de antiinflamatorios no esteroides (AINES).  Notó que algunas placas progresaron rápidamente en la mañana y se internó por la noche.  El exámen físico reveló una placa bien delimitada, dolorosa, eritematosa en la parte derecha de la cara (Fig 1a), una placa eritematosa con pequeñas pseudovesículas en el dorso de la muñeca derecha (Fig 1 b), y un eritema doloroso, con erosión en la pierna (Fig 1 c). 

La paciente presentaba un recuento de glóbulos blancos de 13.4 x 109, el nivel de hemoglobina era de 58 x 109 l. La biopsia de las lesiones mostró edema de la dermis papilar y un infiltrado intersticial y difuso, incluyendo células monocitoides que simulan histiocitos, linfocitos, detritus nucleares, y escasos neutrófilos maduros, que comprometen dermis media y profunda y subcutáneo pero no la epidermis (Fig 2).  La tinción inmunohistoquímica confirmó que las células infiltrantes en dermis eran mieloperoxidasa (MPO)+, CD15+, CD34+, CD43+, CD68/KP1+ y CD 117 -(Fig 3).  Basado en los hallazgos clínicos, histopatológicos e inmunohistoquímicos se presumió el diagnóstico de síndrome de Sweet histiocitoide (HSS).  Una semana posterior, manifestó leucocitosis con 46% de células inmaduras.  El análisis de citometría de flujo de sangre periférica demostró que la mayoría de las células eran CD15+, CD34+, CD43+, CD68+, y CD 117+, pero CD 10-, CD14-, CD19- y CD 20 -.  La aspiración y biopsia de médula ósea reveló blastos leucémicos, granulocitos inmaduros y monocitos.  Se diagnosticó leucemia mielomonocítica aguda (AML) (acorde al sistema de clasificación de la Organización Mundial de la Salud). 

Se concluye que la paciente presenta LC desde el principio.  Se realizó quimioterapia paliativa con hidroxiurea y posteriormente homoharringtonine.

 

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